PERİPARTUM KARDİYOMİYOPATİ

Başlangıcın gebelik/doğumla ilişkisi, önceki kalp hastalığı ve gebelik komplikasyonları değerlendirilir; ailesel kardiyomiyopati veya ani ölüm öyküsü alınır. Genetik danışma/test kararı uzmanla ele alınır. İlaçlara erişim, çocuk bakımı, ruhsal yük ve randevuya ulaşım tedavinin sürdürülebilirliğini etkiler.

Tansiyon, nabız, oksijenlenme ve sıvı yükü değerlendirilir. Boyun venlerinde dolgunluk, akciğerde krepitan sesler, ek kalp sesi/üfürüm ve ödem aranır; işlevsel kapasite belirlenir. Bulgular gebeliğin fizyolojik değişiklikleriyle birlikte yorumlanır.

Pulmoner emboli, akut koroner olay, önceden var olan dilate kardiyomiyopati veya kapak hastalığı, miyokardit ve preeklampsiye bağlı kalp yetersizliği ayırt edilmelidir. Ani göğüs ağrısında aort diseksiyonu da önemlidir. Tek bir belirti veya biyobelirteç bu ayrımı yapmaz.

Perinatal kalp yetersizliğinin genetik, inflamatuvar, enfeksiyöz, iskemik, beslenmeyle ilişkili veya toksik nedenleri olabilir. Bu geniş kategori, yalnız zaman ilişkisine dayanılarak PPCM diye adlandırılmaz.

TANI VE TESTLERİN SINIRLARI

EKG ve ekokardiyografi temel değerlendirmededir. Eko; EF yanında sağ ventrikülü, kapakları ve kalp içi trombüsü araştırır. Natriüretik peptitler ve gerektiğinde kalp MR’ı yardımcıdır; PPCM’ye özgü tek bir kan testi veya MR örüntüsü yoktur. Hafif yakınmalar ağır işlev kaybını dışlamaz.

TEDAVİ VE GÜVENLİK

Gebelikte ACE inhibitörü, ARB, MRA ve SGLT2 inhibitörleri kullanılmaz. Bromokriptin seçilmiş hastalarda düşünülebilir; zorunlu standart değildir. Kullanılırsa en az profilaktik LMWH düşünülür; tromboz ve kanama riski uzman ekipçe değerlendirilir.

Akut gebelik kalp yetersizliğinde sıvı yükü için furosemid, gerektiğinde hidralazin/nitrat kullanılabilir. Akut dekompansasyonda yeni beta bloker başlanmaz; stabil kronik tedavi ayrı değerlendirilir. Doğum sonrasında ilaç seçimi böbrek işlevi ve emzirmeyle birlikte yeniden düzenlenir. Her kalp ilacı emzirmeyle uyumlu değildir; uygun ACE inhibitörleri değerlendirilebilir, SGLT2 inhibitörleri önerilmez.

Bromokriptinden bağımsız olarak, hastanede yatan akut gebelik sol ventrikül yetersizliğinde tromboprofilaksi önerilir. EF <%35 ise gebelik boyunca ve doğum sonrası altı hafta değerlendirilir; kanama riski gözetilir.

Bromokriptin PPCM’de ABD etiketine göre ruhsat dışıdır; yerel bilgi doğrulanır. Kontrolsüz hipertansiyon, kapak hastalığı/perikardiyal fibrozis, plevral-pulmoner-retroperitoneal fibrozis öyküsü ve ürün/ergot alerjisinde kontrendikedir. Öncesinde kardiyovasküler değerlendirme ve eko gerekir. Fizyolojik süt kesme amacıyla kullanımından kaçınılır; postpartum ciddi hipertansiyon, inme ve nöbet bildirilmiştir. Laktasyonda kaçınılması önerilir; güçlü CYP3A4 inhibitörleriyle birlikte kullanılmaz.

63 hastayı içeren randomize araştırma, bromokriptinin bir ve sekiz haftalık uygulamalarını karşılaştırdı; her iki kol ilaç aldı. Altı aylık EF artışı açısından anlamlı süre farkı yoktu. Bu tasarım, ilaç almamaya karşı kesin yararı veya herkes için en iyi rejimi kanıtlamaz.

Akut dönemde ritim, tansiyon, oksijenlenme, idrar/sıvı dengesi, ağırlık, böbrek işlevi ve elektrolitler izlenir. Doğum zamanı/yolu bireyselleştirilir; stabil hastada obstetrik engel yoksa vajinal doğum planlanabilir. Fetal büyüme ve doğum sırasında fetal kalp hızı da izlenir.

Tam iyileşmeden sonra kalp yetersizliği tedavisinin en az 12 ay sürdürülmesi düşünülebilir; azaltma kararı uzmanla verilir. Sonraki gebelikte EF düzelmiş olsa bile nüks riski görüşülür; gebelik öncesi ekip danışmanlığı gerekir. EF <%35 olan seçilmiş hastalarda iyileşme beklenirken giyilebilir defibrilatör düşünülebilir.

IPAC kohortunda tam sonuç verisi olan 92 kişinin 66’sında bir yıl içinde tam düzelme görüldü. Daha düşük başlangıç EF’si ve belirgin ventrikül genişlemesi daha kötü gidişle ilişkiliydi; bireysel sonucu kesin belirlemez. İyileşme olasılığı izlem gereksinimini ortadan kaldırmaz.

İlaç temini, ruhsal destek ve çocuk bakımının izleme engel oluşturmaması planlanır; mali veya sosyal güçlükler hastanın kusuru gibi değerlendirilmez.

ACİL UYARILAR VE SEVK

Kardiyojenik şok veya hızla kötüleşen dolaşımda ileri kalp yetersizliği ve mekanik destek olanaklı merkez gerekir. Kardiyoloji, maternal-fetal tıp ve anestezi birlikte karar verir.