PERSİSTAN FETAL VASKÜLATÜR

Persistan fetal vaskülatür, gözün anne karnındaki gelişimi sırasında bulunan geçici damar ve dokuların beklenen biçimde gerilememesiyle oluşan doğumsal bir durumdur. Eski adı persistan hiperplastik primer vitreustur. Çoğunlukla tek göz etkilenir ve göz küçük olabilir; iki taraflı veya normal büyüklükte gözlerle seyreden örnekler de vardır.

Tutulum ön bölümde, arka bölümde veya her ikisinde birlikte olabilir. Merceğin arkasındaki doku görme yolunu kapatabilir; optik sinir ile mercek arasında uzanan bağ retina üzerinde çekinti oluşturabilir. Katarakt, retina kıvrımları ve ayrılması, şaşılık veya göz tembelliği görülebilir. Görme potansiyeli yalnız merceğin saydamlığına bağlı değildir.

Beyaz göz bebeği yansıması, bu hastalığın önemli belirtilerinden biridir fakat tanıya özgü değildir. Retinoblastoma gibi ciddi nedenler dışlanmalıdır. Göz dibi görülemiyorsa ultrason ve gerektiğinde diğer görüntüleme yöntemleri kullanılır. Muayene hem ön hem arka göz yapılarını değerlendirmeli; yalnız fotoğraftaki beyaz yansımadan hareketle kesin tanı konulmamalıdır.

Tedavi kararı görme yolunun açıklığı, çekintinin derecesi, gözün büyüklüğü ve retinanın gelişimine göre bireyselleştirilir. Hafif, ilerlemeyen ve görmeyi etkilemeyen kalıntılar izlenebilir. Görmeyi engelleyen veya komplikasyon oluşturan tabloda cerrahi düşünülebilir; ağır doğumsal retina ya da sinir gelişim kusurunda ameliyatın görsel yararı sınırlı kalabilir.

Yeni cerrahi seriler, ameliyat yaklaşımı ile sonuç arasında ilişki bildirse de daha karmaşık gözlerin farklı tekniklere seçilmesi karşılaştırmayı güçleştirir. Bir yöntemin bütün hastalarda üstün olduğu sonucu çıkarılamaz. Aileyle olası görsel kazanç, gözün korunması ve ek ameliyat gereksinimi ayrı ayrı konuşulmalı; anatomik başarı normal görme anlamına gelmemelidir.

Uzun dönem bakım, ameliyatın kendisi kadar önemlidir. Optik düzeltme ve göz tembelliği tedavisi planlanır; göz içi basıncı izlenir. İki taraflı veya başka gelişimsel bulgularla birlikte olan olgularda genetik değerlendirme düşünülür. Norrie hastalığı ve FEVR ile örtüşme bulunabilir; deneysel damar gelişimi ve gen tedavisi araştırmaları henüz rutin insan tedavisi değildir.