PİLOMATRİKSOMA

Pilomatriksoma, kıl kökünün matriks hücrelerinden gelişen iyi huylu bir deri tümörüdür. Çoğunlukla tek, sert, pembe veya morumsu bir kabarıklık olarak fark edilir. İçindeki kalsiyum birikimleri beyaz alanlara ve kemiksi sertliğe yol açabilir. Baş ve boyun bölgesi sık yerleşim yerleridir. Genellikle belirti vermez; iltihaplandığında ağrı, kızarıklık veya tebeşirimsi akıntı olabilir. Lezyon sıkılmamalı ve kurcalanmamalıdır.

En çok çocuklukta görülmesi, erişkinlerde ortaya çıkamayacağı anlamına gelmez. Birden fazla odak varsa eşlik eden nadir sendromlar açısından öykü ve klinik bulgular önem kazanır; çoğu olgu başka bir hastalıkla ilişkili değildir. Muayenede sertlik ve derinin gerilmesiyle köşeli görünüm tanıya ipucu sağlayabilir. Dermoskopi yardımcıdır; belirsiz lezyonlarda ultrason veya doku incelemesi gerekebilir. Görünüm tek başına kesin tanı yerine geçmez.

Mikroskopik incelemede bazaloid hücrelerden çekirdeğini kaybetmiş gölge hücrelerine geçiş görülür. Kireçlenme ve yırtılmaya bağlı dev hücre yanıtı eşlik edebilir. Matriks kökenli başka tümörlerle ayrım, tek bir hücreyi görmekten çok bütün doku mimarisini değerlendirmeye dayanır. Örneğin matrikomada tipik merkezi kistik bölüm belirgin değildir ve gölge hücre alanları daha küçüktür. Bu ayrım patolog tarafından yapılır.

Pilomatriks karsinomu ise çok nadir ve farklı davranışlı bir tümördür; sıradan pilomatriksomanın beklenen seyri olarak sunulmamalıdır. Doku sınırlarının düzensizliği, çevreye infiltrasyon, belirgin hücresel atipi ve artmış mitoz birlikte değerlendirilir. İyi huylu erken lezyonlarda da mitoz görülebileceği için tek bir bulguya dayanarak kanser sonucu çıkarılmaz. Şüpheli patoloji, uzman değerlendirmesi ve uygun tedavi planı gerektirir.

Güncel bir cerrahi seride bebeklerden ileri yaş erişkinlere kadar geniş bir yaş aralığında hastalar bildirilmiştir. Bu çalışma, hastalığın yalnız çocuklarla sınırlı olmadığını gösterir; toplumdaki sıklığı ölçmez. İzlem süresi çoğunlukla yaklaşık bir yıl olduğundan uzun dönem risk hakkında kesin güvence vermez. Başka bir bölgede yeni lezyon gelişmesi de önceki ameliyat yerindeki lokal nüksle aynı olay olarak değerlendirilmemelidir.