PLASTİK BRONŞİT

Fontan veya diğer doğumsal kalp ameliyatları, astım/alerji, yakın enfeksiyon, orak hücre hastalığı ve önceki kalıp atakları sorgulanır. Erişkinde lenfatik bozukluk, ameliyat ve kronik inflamatuvar akciğer hastalığı da araştırılır. Çıkarılan materyalin fotoğrafı ve uygun örneği değerlendirmeye yardımcı olabilir; neden yaşa göre değişebilir.

Solunum sayısı/eforu, oksijen satürasyonu ve iki taraflı solunum sesleri değerlendirilir. Bir bölgede azalmış hava girişi ile hışıltı birlikte bulunabilir. Ağır tıkanmada görüntüleme için hava yolu güvenliği geciktirilmez; dolaşım durumu özellikle doğumsal kalp hastalığı olanlarda eşzamanlı değerlendirilir.

Yabancı cisim, astım alevlenmesi, mukus tıkacı ve alerjik bronkopulmoner aspergilloz değerlendirilir. Plastik bronşitte kalıplar bronş ağacına uyar; ancak görünüme bakarak neden kesinleştirilemez. Erişkin derlemesi, alerjik müsin ile bu kalıpların aynı kabul edilmemesi gerektiğini vurgular.

Eski inflamatuvar/hücresiz ayrımı tüm olguları açıklamaz. Lenfatik ve eozinofilik örüntüler, klinik bağlam ve kalıp histolojisiyle değerlendirilir; karışık veya başka hücresel örüntüler de olabilir. Her kalıbı otomatik lenf kaçağı kabul etmek gereksiz girişime yol açabilir.

TANI VE TESTLERİN SINIRLARI

Bronkoskopi kalıbı gösterir ve çıkarılmasına olanak verir; materyal histopatolojiye gönderilir. Enfeksiyon kuşkusunda BAL incelemesi etken araştırmasını yönlendirir. BT anatomiyi ve komplikasyonları tanımlar. Lenfatik neden düşünülüyorsa dinamik kontrastlı MR lenfanjiyografi veya uygun merkezde lenfanjiyografi, anormal akımın haritalanmasına yardımcı olur.

Kalıpta fibrin, müsin ve inflamatuvar hücrelerin dağılımı raporlanmalıdır. Eozinofil ağırlığı alerjik/inflamatuvar bağlamı desteklerken lenfatik görüntüleme patolojik akımı gösterebilir; bunlar birbirinin yerine geçen testler değildir. Belirsiz alt tip, daha fazla değerlendirme gerektirebilir.

TEDAVİ VE GÜVENLİK

Akut obstrüksiyonda oksijenlenme ve hava yolu stabilizasyonu önceliklidir; bronkoskopik kalıp çıkarılması gerekebilir. Seans tekrarı klinik yük ve kalıp yaygınlığına bağlıdır. Eşlik eden enfeksiyon etkenine, inflamatuvar hastalık kendi endikasyonuna göre tedavi edilir; her olgu için antibiyotik veya steroid zorunlu değildir.

Nebülize tPA uzman gözetiminde, seçilmiş fibrinli kalıplarda değerlendirilir; evde başlanacak standart tedavi değildir. PLATyPuS çalışmasında ciddi kanama görülmemesi riski sıfırlamaz: üç hastada dört burun kanaması atağı olmuş, birinde ilaç kesilmiştir. Kanama öyküsü, hemogram/pıhtılaşma ve eşzamanlı antikoagülanlar değerlendirilmelidir; çalışma birçok yüksek riskli hastayı dışlamıştır.

Patolojik lenfatik akım saptanan, uygun seçilmiş hastada hedefli embolizasyon düşünülebilir. Pediatrik karşılaştırmada seçici teknik ana kanalı açık tutmuştur; total embolizasyon grubunda yeni kaçaklar da bildirilmiştir. Gözlemsel, karışık hastalık gruplarının sonucu bütün plastik bronşit hastalarına aynı başarı olasılığı olarak uygulanamaz.

Kalıp çıkarma sıklığı, nefes darlığı, enfeksiyonlar ve işlevsel durum izlenir; nüks altta yatan akım veya hastalık kontrolünün yeniden değerlendirilmesini gerektirir. 2025 erişkin olgusunda embolizasyon sonrası belirtiler düzelmiştir; bu tek örnek kalıcı iyileşmeyi veya tüm erişkinlerde aynı sonucu garanti etmez.

ACİL UYARILAR VE SEVK

Fontan dolaşımında yeni kalıplar veya tekrarlayan solunum atakları çocuk kardiyolojisi, göğüs hastalıkları ve lenfatik girişim deneyimi olan merkezin birlikte değerlendirmesini gerektirir.

Erişkinde de lenfatik anatomiyi inceleme ihtiyacı olabilir; olgu raporundaki başarılı işlem herkese rutin torasik kanal kapatılması önerisi değildir.