POLİARTERİTİS NODOZA
ÖZET
Poliarteritis nodoza (PAN), orta çaplı arterleri etkileyen nekrotizan vaskülittir. Deri, periferik sinir, böbrek damarları ve bağırsakta iskemi yapabilir; ANCA ilişkili küçük damar vaskülitiyle eşanlamlı değildir. [1]
GENEL OKUYUCU
KAPSAM
Sistemik PAN; HBV ilişkili ve pediatrik/genetik alt gruplar ayrıca belirtilmiştir.
HASTA İÇİN
Deri nodülleri veya morumsu ağ görünümü, kas ağrısı, uyuşma-güç kaybı, karın ağrısı ve hipertansiyon birlikte olabilir. Tedavi hastalığın ciddiyeti ve nedeni belirlenerek yapılır; hepatit B ilişkili hastalık farklı yaklaşım gerektirir. [2]
SAĞLIK PROFESYONELLERİ İÇİN KLİNİK YAKLAŞIM
ANAMNEZ
Sistemik yakınmaların yanı sıra yemek sonrası karın ağrısı, gastrointestinal kanama, testis ağrısı, yeni hipertansiyon ve asimetrik nöropati sorgulanır. Hepatit B riski, ilaçlar, enfeksiyon ve çocukluk/aile öyküsü kaydedilir. [2]
FİZİK MUAYENE
Livedo, hassas nodül/ülser, dijital iskemi, kas hassasiyeti, düşük ayak gibi mononöritis multipleks bulguları ve tansiyon değerlendirilir. Abdominal hassasiyet ve nabız/perfüzyon bulguları organ tehdidini belirler. [1]
AYIRICI TANI
ANCA vasküliti, enfektif endokardit/emboliler, kolesterol embolisi, aterosklerotik iskemi ve DADA2 ayrılmalıdır. Deriye sınırlı arteritle sistemik PAN aynı tedavi yoğunluğunu gerektirmez; sistemik bulgu varlığı yeniden taranır. [2]
TANISAL YAKLAŞIM
DOĞRULAMA
Tutulan dokunun biyopsisinde nekrotizan arterit veya anjiyografide uygun arteriyel lezyonlar aranır. Deri tutulumu varsa orta damarları içeren derin biyopsi; nöropatide seçilmiş sinir-kas biyopsisi yararlı olabilir. Abdominal damar görüntülemesi yaygınlığı saptamada kullanılır. [1]
NEDENİ VE TAKLİTLERİ ARAŞTIRMA
Hemogram, böbrek/karaciğer işlevi, idrar, inflamasyon; HBV/HCV/HIV ve ANCA klinik bağlamda değerlendirilir. Glomerülonefrit veya alveoler kanama klasik PAN için atipiktir ve küçük damar vaskülitini düşündürür. Erken başlangıçlı, ailesel veya inme/sitopeni eşlikli örüntüde ADA2 eksikliği araştırılır. [2]
TEDAVİ
Organı tehdit eden aktif PAN’da siklofosfamid ve yüksek doz glukokortikoid, ağır olguda intravenöz pulse yaklaşımı önerilir. Daha hafif sistemik hastalıkta azatiyoprin/metotreksat gibi steroid azaltıcı ajanlar değerlendirilir. Remisyon sonrası siklofosfamid maruziyeti sınırlandırılır; rituksimab ANCA vaskülitindeki gibi otomatik tercih değildir. [1]
DADA2’nin vaskülit/inme fenotipinde TNF inhibitörü tercih edilir. [1]
İZLEM VE ÖNERİLER
Organ belirtileri, nörolojik işlev, tansiyon ve tedavi toksisitesi izlenir. Abdominal ağır tutulumda yanıtı değerlendiren kontrol görüntüleme yapılır; klinik olarak sakin hastada süresiz gereksiz görüntüleme yerine kişiselleştirilmiş izlem seçilir. [1]
Siklofosfamidde kan sayımı ve enfeksiyon belirtileri izlenir; hematüri bildirilmelidir. Tedavi öncesi fertilite riski ve korunma seçenekleri konuşulur; gebelikten kaçınılır. [3]
ACİL/SEVK ÖLÇÜTLERİ
ACİL SEVK
Şiddetli/sürekli karın ağrısı, kanama, akut böbrek işlev bozukluğu, inme veya ekstremite iskemisi hastane değerlendirmesi gerektirir. Bu bulgular basit deri alevlenmesi gibi yönetilmez. [1]
DİĞER PROFESYONEL AYRINTILAR
HBV VE GENETİK ALT GRUP
HBV ilişkili PAN’da antiviral tedavi, kısa süreli steroid ve seçilmiş hastada plazma değişimi uzman ekipçe planlanır. DADA2, farklı moleküler hastalıktır; etiyolojik tanı tedaviyi değiştirir. [2]
KLİNİK AYRIM VE KARAR
Bulgular klinik bağlamda birlikte değerlendirilir; tablo tek başına tanı koydurmaz.
KAYNAKLAR
Kaynakları görüntülemek için tıklayın
- 2021 American College of Rheumatology/Vasculitis Foundation Guideline for the Management of Polyarteritis Nodosa ↗
Chung SA ve ark. · Kaynak tarihi: 2021 · Erişim: 2026-10-26
- French recommendations for the management of systemic necrotizing vasculitides (polyarteritis nodosa and ANCA-associated vasculitides) ↗
Terrier B ve ark. · Kaynak tarihi: 2020 · Erişim: 2026-10-26
- Cyclophosphamide (Cytoxan) ↗
American College of Rheumatology · Kaynak tarihi: 2026 · Erişim: 2026-10-26
KONU HAKKINDA SEÇİLMİŞ 3 ARAŞTIRMA
Çocukluk PAN seyri ile erişkin indüksiyon/idame soruları ayrılmıştır. PAN, MPA ve EGPA içeren deneyler PAN’a özgü kesin etki büyüklüğü sağlamaz.
01 · ÇOCUKLUK PAN’INDA UZUN DÖNEM SONUÇLAR
Clinical overview and outcome in a cohort of children with polyarteritis nodosa.
Falcini F; La Torre F; Vittadello F ve ark. · Clinical and experimental rheumatology · 2014
Çalışma türü: Çok merkezli retrospektif kohort
Kapsam: 52 çocuk; ortalama başlangıç 7,9 yaş ve takip 6,2 yıl.
ÖZET
Son kontrolde %51,9 tedavisiz, %32,7 tedaviyle remisyonda idi; iki çocuk ağır serebral tutulum nedeniyle öldü. Böbrek kaynaklı hipertansiyon ve nöbetler kalıcı hasarla ilişkili bulundu.
Pediatrik ve küçük kohorttur; erişkin prognozuna doğrudan genellenmez. Değerlendirme erişilebilen PubMed özetiyle sınırlıdır; tam metin yöntem ve ekleri incelenmemiştir.
02 · CHUSPAN UZUN DÖNEM SONUÇLARI
Microscopic polyangiitis and non-HBV polyarteritis nodosa with poor-prognosis factors: 10-year results of the prospective CHUSPAN trial.
Samson M; Puéchal X; Mouthon L ve ark. · Clinical and experimental rheumatology · 2017
Çalışma türü: Randomize açık etiketli çalışmanın 10 yıllık izlemi
Kapsam: 64 hasta; 24 PAN ve 40 mikroskopik polianjiit.
ÖZET
Altı veya 12 siklofosfamid pulse rejiminden sonra başlangıç remisyonu %83 idi. On yılda nüks ve sağkalım farkları anlamlı değildi; erken dönemdeki 12 pulse avantajı kalıcı olmadı.
Karma vaskülit örneklemi PAN’a özgü kesin etki tahmini vermez; eski tedavi dönemi ve takip kaybı vardır. Değerlendirme erişilebilen PubMed özetiyle sınırlıdır; tam metin yöntem ve ekleri incelenmemiştir.
03 · AĞIR OLMAYAN NEKROTİZAN VASKÜLİTTE AZATİYOPRİN EKLENMESİ
Adding Azathioprine to Remission-Induction Glucocorticoids for Eosinophilic Granulomatosis With Polyangiitis (Churg-Strauss), Microscopic Polyangiitis, or Polyarteritis Nodosa Without Poor Prognosis Factors: A Randomized, Controlled Trial.
Puéchal X; Pagnoux C; Baron G ve ark. · Arthritis & rheumatology (Hoboken, N.J.) · 2017
Çalışma türü: Çift kör randomize plasebo kontrollü çalışma
Kapsam: 95 hasta; 19 PAN, 25 MPA ve 51 EGPA.
ÖZET
Yirmi dördüncü ayda indüksiyon başarısızlığı/nüks azatiyoprinle %47,8, plaseboyla %49 idi; fark gösterilmedi. Steroid azaltıcı üstünlük de saptanmadı.
PAN alt grubu küçük; karma sonuç mevcut PAN kılavuzunun koşullu steroid azaltıcı yaklaşımını tek başına geçersiz kılmaz. Değerlendirme erişilebilen PubMed özetiyle sınırlıdır; tam metin yöntem ve ekleri incelenmemiştir.
Tam özeti oku · PubMed · PMID 28678392 · DOI: 10.1002/art.40205
Bu içerik eğitim amaçlıdır; kişisel tanı veya tedavi yerine geçmez.
BU MADDEYİ GELİŞTİRİN
Bir hata veya eksik kaynak mı gördünüz? Gerekçenizi ve varsa kaynaklı düzeltme önerinizi editoryal incelemeye iletin.