POLİKİSTİK KARACİĞER HASTALIĞI

Ailede karaciğer veya böbrek kistleri, önceki görüntülemeler ve hormon içeren ilaçlar sorgulanır. Ağrı, erken doyma ve günlük etkinliklerde kısıtlanmanın seyri kaydedilir.

Dışarıdan östrojen kullanımı hastalık ilerlemesiyle ilişkilidir; bırakılması ve uygun alternatif seçimi hekimle görüşülmelidir. Bütün kontraseptiflerin eşdeğer güvenlikte olduğu varsayılmamalıdır.

Karaciğer büyümesi ve ele gelen karın kitlesi araştırılır. Sarılık veya belirgin karın şişliği bası ve komplikasyon olasılığını düşündürebilir; bulgular görüntülemeyle birlikte değerlendirilir.

Beslenme yetersizliği ve portal hipertansiyon belirtileri değerlendirilir. Karaciğer testleri çoğunlukla normal kalabildiğinden, yalnız biyokimyaya dayanarak hastalık yükü belirlenmez.

Basit kistlerle birlikte kompleks kistik lezyonlar da bulunabilir. Duvar veya içerikte atipik görünüm varsa ek görüntüleme gerekir; her lezyon otomatik olarak zararsız PLD kisti sayılmaz.

ADPKD hastasında ağrıya ateş ve inflamasyon artışı eşlik etmiyorsa kanama gibi nedenler düşünülür; yalnız lokal ağrı için otomatik antibiyotik başlanmaz.

TANI VE TESTLERİN SINIRLARI

Ultrasonografi ilk incelemedir. BT veya MR, kistlerin dağılımı ve damarlarla ilişkisini göstererek girişim planlamasına yardımcı olur.

Böbrek görüntülemesi, aile öyküsü ve böbrek işlevleri birlikte değerlendirilir. İzole karaciğer hastalığı olan bazı kişilerde az sayıda böbrek kisti bulunabilir; bu bulgu tek başına ADPKD tanısı anlamına gelmez.

TEDAVİ VE GÜVENLİK

Belirtisiz hastada önleyici somatostatin analoğu tedavisi gerekmez. Hacimle ilişkili yakınmaları ve yaygın kist yükü bulunan seçilmiş hastalarda uzman merkezde düşünülebilir. ERN bildirisi bu kullanımı endikasyon dışı olarak tanımlar; ülkeye özgü erişim ayrıca doğrulanmalıdır.

Baskın erişilebilir büyük kistte aspirasyon-skleroterapi, yüzeyel büyük kistlerde fenestrasyon veya uygun dağılımda rezeksiyon düşünülebilir. Seçim anatomi ve belirtilere göre yapılır.

ADPKD ilişkili karaciğer kisti enfeksiyonunda KDIGO en az dört hafta antibiyotik önerir; seçilmiş ağır veya yanıtsız olgularda drenaj değerlendirilir.

Somatostatin analoğu alan hastada hedef yalnız hacim küçülmesi değil, yakınmaların azalmasıdır. Belirti ölçekleri, BT/MR hacmi ve tolerabilite birlikte izlenir; hacim yanıtı en erken altı aylık tedaviden sonra değerlendirilir. İshal, yağlı dışkılama ve glukoz değişiklikleri izlenmelidir.

Uzun süreli bir randomize çalışma alt analizinde karaciğer büyümesinde azalma görülmüştür. Hacim değişikliği tek başına sağkalım veya böbrek işlevi yararı olarak yorumlanmamalıdır.

ACİL UYARILAR VE SEVK

Basıya bağlı ciddi beslenme bozukluğu, portal hipertansiyon veya tedaviye rağmen ağır yakınmalar uzman değerlendirmesi gerektirir. Diffüz ağır hastalıkta uygun hastalar karaciğer nakli açısından değerlendirilebilir; normal sentez testleri sevk gereksinimini ortadan kaldırmaz.