POLİSİTEMİA VERA

GENEL BAKIŞ

Bu bölümün ilk açıklaması yukarıdaki özette sunulmuştur.

BELİRTİLER VE RİSKLER

Baş ağrısı, baş dönmesi, görme değişiklikleri, yüz kızarıklığı, yorgunluk ve özellikle suyla temas sonrası kaşıntı görülebilir. Dalak büyümesi sol üst karında dolgunluk yapabilir. Bazı kişiler rutin kan sayımına kadar yakınma yaşamaz. Önceden pıhtı geçirmiş olmak ve ileri yaş damar olayları bakımından önemlidir. Yüksek tansiyon, sigara ve başka kalp damar riskleri de bakımda değerlendirilmelidir. Kaşıntının şiddeti ile kan sayımındaki bozukluk her zaman paralel değildir. [1]

TANISAL YAKLAŞIM VE AYIRICI TANI

Yüksek hemoglobin veya hematokrit polisitemia vera ile eş anlamlı değildir. Susuzluk nedeniyle kanın sıvı kısmının azalması, sigara, oksijen azlığına yol açan akciğer hastalıkları ve bazı böbrek sorunları da eritrositoza neden olabilir. Hekim önce yüksekliğin kalıcı olup olmadığını, kullanılan ilaçları ve eşlik eden hastalıkları araştırır. Bu ayrım önemlidir; başka nedenle oluşan eritrositoza polisitemia vera tedavisinin aynısı otomatik olarak uygulanmaz. [2]

Tanıda tekrarlanan kan sayımı, JAK2 incelemesi, eritropoietin düzeyi ve gerektiğinde kemik iliği biyopsisi birlikte değerlendirilir. Tek başına JAK2 pozitifliği bütün alt tipleri ayırmaz. İlikte farklı hücre serilerinin çoğalma örüntüsü, diğer miyeloproliferatif hastalıklarla ayrım sağlar. Hekim demir durumunu da değerlendirebilir; demir eksikliği kan değerlerinin yorumunu etkileyebilir. Sonuçlar hastanın belirtileri ve önceki kayıtlarıyla birleştirilmeden kesin etiket konmamalıdır. [1]

YÖNETİM VE TEDAVİ İLKELERİ

Bakımın başlıca amacı pıhtı riskini azaltmak ve belirtileri kontrol etmektir. Terapötik kan alma, yani flebotomi, alyuvar yükünü azaltmak için kullanılabilir. İşlem sıklığı kişinin yanıtına ve hematokrit hedefine göre ayarlanır; herkes için sabit bir takvim yoktur. Seçilmiş hastalarda kan hücresi üretimini azaltan ilaçlar gerekir. Hangi ilacın uygun olduğu önceki pıhtılar, belirtiler, eşlik eden hastalıklar ve gebelik planı gibi etkenlerle belirlenir. [3]

Aspirin çoğu hastada düşünülür, ancak kanama riski veya başka sakıncalar varsa karar farklılaşabilir. Aspirin trombositlerin birbirine yapışmasını etkiler; trombosit sayısını düşüren bir ilaç değildir. Mide kanaması veya ülser öyküsü ve başka kan sulandırıcıların kullanımı bildirilmelidir. Yeni ağrı kesici başlanırken de etkileşimler kontrol edilmelidir. Hekim önerisi olmadan aspirin başlamak, doz artırmak veya tedaviye başka bir antitrombotik eklemek uygun değildir. [3]

İZLEM, KORUNMA VE ÖZEL GRUPLAR

Kan sayımı, dalak büyüklüğü, kaşıntı ve günlük işlev takip edilir. Sigaranın bırakılması, tansiyon ve kolesterolün yönetimi tedaviyi tamamlar; bu önlemler hematolojik tedavinin yerine geçmez. Sürekli veya değişen yakınmalar, kan değerleri hedefte olsa bile değerlendirilmelidir. Kişinin yalnız laboratuvar kağıdını değil, kaşıntı ve yorgunluğun yaşam üzerindeki etkisini de görüşmeye taşıması yararlıdır. [3]

Gebelik planı ve ameliyat öncesi hematoloji ekibi bilgilendirilmelidir. Bazı hücre azaltıcı ilaçlar gebelikte uygun değildir; güvenli geçiş planı önceden yapılır. Tedavi sırasında kendi kendine demir takviyesi başlamak yerine ihtiyaç ve olası etkiler görüşülmelidir. Hastalık uzun yıllar izlem gerektirebilir; yeni kansızlık veya belirgin klinik değişiklik durumunda hastalığın seyri yeniden değerlendirilir. [2]

ACİL UYARILAR VE BAŞVURU

Tek bacakta yeni şişlik ve ağrı, ani nefes darlığı, göğüs ağrısı veya kanlı öksürük pıhtı belirtisi olabilir. Yüzde asimetri, konuşma bozukluğu ve kol güçsüzlüğü inme açısından acildir. Bu belirtilerde kontrol randevusu beklenmez; Türkiye'de 112 aranabilir. [2]

[2]

AKIL KARTI

Eritrositozun nedenini ayır. Pıhtı belirtilerini bekletme. Aspirin ve flebotomi planını kişiselleştir. [1–3]