PORTO-SİNÜZOİDAL VASKÜLER HASTALIK
ÖZET
Porto-sinüzoidal vasküler hastalık, küçük portal damarları ve sinüzoidal dolaşımı ilgilendiren, siroz olmaksızın portal hipertansiyon gelişebilen bir hastalık grubudur. İki bin yirmi altı uzlaşısı, PSVD ile non-sirotik portal fibrozis adlarını aynı tanı çerçevesinde birleştirir. Portal hipertansiyon henüz gelişmemiş olabilir; eşlik eden başka karaciğer hastalığı bulunması, siroz dışlandıktan sonra, tanıyı kendiliğinden geçersiz kılmaz.
Klinik görünüm ile karaciğerin sertliği arasında uyumsuzluk önemli bir ipucudur. Dalak büyümesi, trombosit düşüklüğü veya varisler varken karaciğer sertliği yalnız hafif artmış olabilir. Enzimlerin normale yakın olması da ciddi portal hipertansiyon bulunmadığını göstermez. Görüntüleme ve basınç ölçümleri bu nedenle tek başına kesin tanı veya hastalığı dışlama aracı olarak kullanılmamalıdır.
Biyopsinin niteliği tanısal güvenilirliği etkiler. Yirmi dört karaciğer eksplantından üretilen otuz altı bin sanal biyopsiyi inceleyen çalışma, örnek uzunluğu arttıkça sirozu saptama duyarlılığının yükseldiğini göstermiştir. Yaklaşık on beş milimetreden sonra artış sınırlanmıştır; ancak duyarlılık yüzde yüz değildir. Sanal örnek sayısı hasta sayısı değildir ve sonuç klinik değerlendirmeyi ortadan kaldırmaz.
Hastalığın seyri her kişide aynı değildir. Yirmi yedi merkezden, portal hipertansiyon bulguları olan beş yüz seksen yedi hastanın izlendiği çalışmada eşlik eden hastalığın ağırlığı sonuçlarla ilişkili bulunmuştur. Bu çalışma, yalnız hafif laboratuvar değişikliği olan bütün bireyleri temsil etmez. Risk değerlendirmesinde klinik evre ve eşlik eden hastalıklar birlikte dikkate alınmalıdır.
Güncel izlem yaklaşımı hastanın risk özelliklerine göre düzenlenir. Tanı sırasında kontrastlı kesitsel görüntüleme, portal damarların açıklığını, kollateralleri ve karaciğer nodüllerini değerlendirmeye yardımcı olur.
Kanama belirtileri rutin kontrol zamanını beklemek için uygun değildir. Kan kusma her durumda tıbbi değerlendirme gerektirir; siyah dışkı, baş dönmesi, baygınlık hissi, hızlı soluma veya genel durum bozulması varsa acil yardım gerekir. Kanamanın durmuş görünmesi de nedeninin değerlendirilmesi gereğini ortadan kaldırmaz; kişi yalnız mevcut görünümüne bakarak güvenli olduğu sonucuna varmamalıdır.
- PSVD
- non-sirotik portal hipertansiyon
- portal venül
- karaciğer biyopsisi
GENEL OKUYUCU
GENEL BAKIŞ VE KAPSAM
Porto-sinüzoidal vasküler hastalık, siroz olmadan portal hipertansiyona yol açabilen klinik-patolojik bir tablodur. Güncel uzlaşıda PSVD ve non-sirotik portal fibrozis aynı tanı ölçütleriyle kullanılabilir. Portal hipertansiyonun henüz bulunmaması tanıyı dışlamaz.
BELİRTİLER VE GÜNLÜK YAŞAM
Dalak büyümesi, trombosit düşüklüğü, varis kanaması veya karında sıvı birikimi görülebilir. Karaciğer enzimleri normal ya da hafif yüksek olabilir. Belirti ve testler tek başına hastalığın nedenini belirlemez.
NE ZAMAN YARDIM ALINMALI?
Kan kusma tıbbi değerlendirme gerektirir. Buna siyah dışkı, bayılacak gibi olma, hızlı soluma veya belirgin kötüleşme eşlik ediyorsa acil yardım alınmalıdır.
SAĞLIK PROFESYONELLERİ İÇİN KLİNİK YAKLAŞIM
ANAMNEZ
İmmün, inflamatuvar, sistemik, hematolojik ve genetik hastalıklar ile ilaç veya toksin maruziyetleri araştırılır.
Eşlik eden hastalığın türü ve ağırlığı prognoz açısından önemlidir. Büyük çok merkezli kohortta yaş, asit, bilirubin, albumin ve kreatinin de sonuçlarla ilişkili bulunmuştur; ilişki, tek başına nedensellik veya bireysel kesin tahmin anlamına gelmez.
FİZİK MUAYENE
Dalak büyüklüğü ve asit değerlendirilir; trombosit sayısı klinik bulgularla birlikte yorumlanır. Belirgin portal hipertansiyona rağmen düşük veya hafif yüksek karaciğer sertliği, siroz dışı nedenleri düşündürmelidir. HVPG de presinüzoidal basınç artışını olduğundan düşük yansıtabilir.
AYIRICI TANI
Siroz uygun karaciğer biyopsisiyle dışlanmalıdır. Budd–Chiari sendromu, akut sinüzoidal obstrüksiyon ve hepatosplenik şistozomiyaz gibi alternatifler değerlendirilir. Portal ven trombozu ise PSVD ile birlikte bulunabilir; otomatik dışlama ölçütü değildir.
Biyopsi örneklemesi kusursuz değildir; yetersiz veya parçalı doku sirozun gözden kaçmasına neden olabilir. Histoloji, klinik ve görüntüleme birlikte değerlendirilmelidir.
TANISAL YAKLAŞIM
TANI VE TESTLERİN SINIRLARI
Tanı klinik-patolojik bütünleştirmeye dayanır. Nodüler rejeneratif hiperplazi ve portal venül değişiklikleri gibi histolojik özellikler, portal hipertansiyon bulguları ve eşlik eden durumlarla değerlendirilir; yalnız görüntüleme tanı koydurmaz.
Biyopsi için en az 15 mm toplam uzunluk ve en az 10 mm’lik bir parça kalite hedefidir. Yeterlilik uzman patolog tarafından değerlendirilir; uzunluk şartının sağlanması örnekleme hatasını tamamen kaldırmaz.
Varis taraması önerilir; ancak dalak sertliği<40 kPa VE bilirubin<1 mg/dL ise endoskopi gerekmeyebilir. Sirozun karaciğer sertliği ölçütleri burada kullanılmaz.
TEDAVİ
TEDAVİ VE GÜVENLİK
PSVD’ye özgü, ilerlemeyi önlediği kanıtlanmış tedavi yoktur. İlişkili hastalıklar ve sorumlu ilaçlar değerlendirilir. Varisler için nonselektif beta bloker veya endoskopik ligasyon; asit için diüretik ve tuz kısıtlaması uzman gözetiminde kullanılabilir.
Vasküler karaciğer hastalığında primer kanama profilaksisi için ligasyonun beta blokere, karvedilolün diğer nonselektif beta blokerlere üstünlüğü gösterilmemiştir.
İZLEM VE ÖNERİLER
Portal hipertansiyon bulguları varsa tromboz taraması için altı ayda bir Doppler önerilir. Bulgular yoksa tarama aralığını belirleyen veri bulunmaz. Varis yoksa iki, küçük varis varsa bir yıllık endoskopi aralığı önerilir; belirtilen noninvaziv istisna geçerlidir.
ACİL/SEVK ÖLÇÜTLERİ
ACİL UYARILAR VE SEVK
Dirençli portal hipertansiyon komplikasyonlarında TIPS seçilmiş hastalarda değerlendirilebilir.
Ağır ve dirençli portal hipertansiyon komplikasyonları, hepatopulmoner sendrom, hepatoselüler karsinom veya ileri karaciğer işlev bozukluğunda nakil değerlendirmesi deneyimli merkezde yapılmalıdır.
KAYNAKLAR
Kaynakları görüntülemek için tıklayın
- A multisociety consensus statement on a new common definition and diagnostic criteria for PSVD or NCPF ↗
Hepatology International · Kaynak tarihi: 2026-05-28 · Erişim: 2026-10-28
- Porto-Sinusoidal Vascular Disease: A Concise Updated Summary of Epidemiology, Pathophysiology, Imaging, Clinical Features, and Treatments ↗
Korean Journal of Radiology · Kaynak tarihi: 2023-01-02 · Erişim: 2026-10-28
- Baveno VIII – Advancing consensus in portal hypertension ↗
Journal of Hepatology · Kaynak tarihi: 2026-08-19 · Erişim: 2026-10-28
- Liver biopsy quality criteria to exclude cirrhosis in case of suspicion of porto-sinusoidal vascular disorder ↗
JHEP Reports · Kaynak tarihi: 2025-11-10 · Erişim: 2026-10-28
- Porto-sinusoidal vascular liver disorder with portal hypertension: Natural history and long-term outcome ↗
Journal of Hepatology · Kaynak tarihi: 2024-08-22 · Erişim: 2026-10-28
- Vomiting blood ↗
NHS · Erişim: 2026-10-28
KONU HAKKINDA SEÇİLMİŞ 2 ARAŞTIRMA
2 doğrudan ilgili çalışma/rehber seçildi; sayı kotası veya sistematik derleme iddiası yoktur. Erişim sınırları kanıt kaydında tutuldu; hekim değerlendirmesi beklenmektedir.
01 · PORTAL HİPERTANSİYONLU PSVD’DE DOĞAL SEYİR
Porto-sinusoidal vascular liver disorder with portal hypertension: Natural history and long-term outcome
Marta Magaz ve ark. · Journal of Hepatology · 2025
Çalışma türü: Prospektif kayıtların retrospektif analizi
Kapsam: 27 merkez, 587 portal hipertansiyon bulgulu hasta.
ÖZET
Ortanca izlem 68 ay; beş yıllık nakilsiz sağkalım %83.
Gözlemsel çalışma; portal hipertansiyonsuz olgulara doğrudan genellenmez. Özgün özet ve sonuçlar incelendi.
Tam özeti oku · PubMed · PMID 39181213 · DOI: 10.1016/j.jhep.2024.07.035
02 · PSVD ŞÜPHESİNDE BİYOPSİ KALİTESİ
Liver biopsy quality criteria to exclude cirrhosis in case of suspicion of porto-sinusoidal vascular disorder
Chloé de Broucker ve ark. · JHEP Reports · 2026
Çalışma türü: Eksplant temelli sanal biyopsi çalışması
Kapsam: 12 siroz, 12 PSVD eksplantı; 36000 sanal örnek.
ÖZET
Perkütan örneklerde 15 mm’den sonra duyarlılık yaklaşık %88 ile plato gösterdi.
Klinik hastalarda prospektif doğruluk çalışması değildir. Özgün özet incelendi.
Tam özeti oku · PubMed · PMID 41492317 · DOI: 10.1016/j.jhepr.2025.101670
Eğitim amaçlı taslaktır; kişisel tanı, tedavi veya acil yardım hizmetinin yerine geçmez. Klinik uzman incelemesi ve kullanıcı onayı beklenmektedir.
BU MADDEYİ GELİŞTİRİN
Bir hata veya eksik kaynak mı gördünüz? Gerekçenizi ve varsa kaynaklı düzeltme önerinizi editoryal incelemeye iletin.