PRİMER ADRENAL YETMEZLİK (ADDİSON HASTALIĞI)
ÖZET
Primer adrenal yetmezlikte böbreküstü bezleri yeterli kortizol, sıklıkla da aldosteron üretemez. Addison hastalığının sık nedeni bağışıklık sisteminin bu bezlere zarar vermesidir. Eksik hormonların düzenli yerine konması ve hastalık/stres dönemlerinin planlanması yaşam boyu bakımın temelidir. [1]
GENEL OKUYUCU
KAPSAM
Erişkin primer adrenal yetmezlik ele alınır; çocuklar, gebelik ve glukokortikoid çekilmesine bağlı santral yetmezlik için ayrı doz ve izlem protokolleri gerekir.
HALK İÇİN KISA BİLGİ
Uzun süren yorgunluk, iştahsızlık, kilo kaybı, tuz isteği, ayağa kalkınca baş dönmesi ve ciltte koyulaşma görülebilir. Bu belirtiler başka hastalıklarda da olabilir; hormon testleriyle değerlendirme gerekir. Belirgin kötüleşme veya bayılma varsa rutin randevu beklenmez. [1]
GÜNLÜK GÜVENLİK
İlaçları aniden bırakmayın; yeterli yedek ilaç ve steroid acil kartı bulundurun. Ateşli hastalık, ameliyat veya travmada önceden hazırlanmış stres dozu planını uygulayın. Sürekli kusma/ishal ilacın emilimini engelleyebilir; enjeksiyon planı ve acil yardım gerektirir. Eğitimli hasta acil enjeksiyonunu uygulasa da 112 çağrısı ertelenmez. [1,4]
SAĞLIK PROFESYONELLERİ İÇİN KLİNİK YAKLAŞIM
ANAMNEZ
Belirti süresi, kilo kaybı, ortostatik yakınmalar, tuz isteği ve eşlik eden otoimmün hastalıklar sorgulanır. Tüm yollardan glukokortikoid kullanımı, yakın doz azaltımı, adrenal ameliyat ve kanser immünoterapisi kaydedilir; primer ile santral/ilaç ilişkili yetmezlik ayrılmalıdır. [2]
FİZİK MUAYENE
Yatarak ve ayakta kan basıncı, nabız, hidrasyon ve kilo değerlendirilir. Hiperpigmentasyon, volüm kaybı ve hipotansiyon primer yetmezliği düşündürür. Hiponatremi ve hiperkalemi destekleyebilir; bulguların tamamının bulunması tanı için şart değildir. [3]
AYIRICI TANI
PRİMER VE SANTRAL YETMEZLİĞİN AYRIMI
Doğrulanmış kortizol eksikliğinde ACTH’nin referans üst sınırının iki katından yüksek olması primer yetmezlikle uyumludur. Renin ve aldosteron mineralokortikoid eksikliğini değerlendirir. Hipofiz hastalığı veya dışarıdan steroid kullanımı santral yetmezlik düşündürür; aldosteron eksikliği aynı derecede beklenmez. [3,4]
TANISAL YAKLAŞIM
Stabil erişkinde 08.00–09.00 kortizolü modern immünoassay için <150 nmol/L ise yetmezlik olasıdır; 150–300 arası belirsizdir, tekrar/uzman değerlendirmesi gerekir; >300 genellikle çok düşük olasılıktır. Eşikler yönteme bağlıdır ve akut kriz için bekleme kuralı değildir. [2]
Uygun koşullarda standart ACTH uyarı testiyle doğrulama yapılır; yanıt eşikleri kullanılan analize göre yorumlanır. Etiyoloji ayrıca araştırılır. [3]
TEDAVİ
YERİNE KOYMA TEDAVİSİ
Glukokortikoid yerine koymada hidrokortizon sık kullanılan seçenektir; doğrulanmış aldosteron eksikliğinde fludrokortizon eklenir. Dozlar klinik ihtiyaç ve aşırı/eksik yerine koyma bulgularına göre düzenlenir. [3]
Erişkinlerde NICE ilk seçenek olarak toplam 15–25 mg/gün hidrokortizonu bölünmüş dozlarda tanımlar; bu aralık kişisel reçete yerine geçmez. [2]
İZLEM VE ÖNERİLER
Kilo, enerji, postural basınç, ödem ve elektrolitler izlenir. Glukokortikoid dozu yalnız hormon düzeyini normalleştirme hedefiyle artırılmaz; klinik aşırı tedavi bulguları gözetilir. Mineralokortikoid ihtiyacı ayrıca değerlendirilir. [3]
Hasta ve yakınlarının stres dozu, enjeksiyon kiti ve acil başvuru planını uygulayabildiği tekrar kontrol edilir. [2]
ACİL/SEVK ÖLÇÜTLERİ
ADRENAL KRİZ
Hipotansiyon/şok, ciddi kusma, karın ağrısı, bilinç değişikliği veya hipoglisemi kriz düşündürür. Şüphede tanısal sonuç beklenmeden parenteral hidrokortizon ve uygun intravenöz sıvı başlanır; erişkin başlangıç hidrokortizon dozu 100 mg’dır. Glukoz, elektrolitler ve tetikleyici hastalık eş zamanlı yönetilir. [2,4]
DİĞER PROFESYONEL AYRINTILAR
İMMÜNOTERAPİYLE İLİŞKİ
İmmün kontrol noktası inhibitörleri nadiren primer adrenal yetmezliğe yol açabilir. İlaç kesilse bile eksiklik sürebilir; kanser hastasında halsizlik yalnız tümöre bağlanmamalıdır. Olgu derlemeleri sıklık veya ilaçlar arası kesin risk karşılaştırması sağlayamaz. [5]
KLİNİK AYRIM VE KARAR NOKTALARI
Hasta bağlamı ve kaynakların kapsamı birlikte değerlendirilmelidir.
KAYNAKLAR
Kaynakları görüntülemek için tıklayın
- Addison’s disease ↗
NHS · Kaynak tarihi: 2025 · Erişim: 2026-10-25
- Adrenal insufficiency: identification and management (NG243) ↗
NICE · Kaynak tarihi: 2024 · Erişim: 2026-10-25
- Diagnosis and Treatment of Primary Adrenal Insufficiency ↗
Bornstein SR ve arkadaşları; Endocrine Society · Kaynak tarihi: 2016 · Erişim: 2026-10-25
- Treatment for Adrenal Insufficiency & Addison’s Disease ↗
NIDDK, NIH · Kaynak tarihi: 2018 · Erişim: 2026-10-25
- Immune Checkpoint Inhibitor-Induced Adrenalitis and Primary Adrenal Insufficiency: Systematic Review and Optimal Management. ↗
Shi Y ve arkadaşları · Kaynak tarihi: 2021 · Erişim: 2026-10-25
KONU HAKKINDA SEÇİLMİŞ 6 ARAŞTIRMA
6 ilgili çalışma seçilmiştir; 20 üst sınırdır, zorunlu sayı değildir.
01 · İMMÜNOTERAPİ İLİŞKİLİ ADRENALİT VE PRİMER YETMEZLİK
Immune Checkpoint Inhibitor-Induced Adrenalitis and Primary Adrenal Insufficiency: Systematic Review and Optimal Management.
Shi Y ve arkadaşları · Endocrine practice : official journal of the American College of Endocrinology and the American Association of Clinical Endocrinologists · 2021
Çalışma türü: Olgu bildirimlerinin sistematik derlemesi
Kapsam: 15 olgu bildirimi.
ÖZET
Primer adrenal yetmezlik başka endokrin bozukluklarla birlikte görülebiliyor; glukokortikoid yanında mineralokortikoid yerine koyma gerekebiliyordu. İmmünoterapi kesilse de eksiklik sürebiliyordu.
Küçük, seçilmiş olgu derlemesi; gerçek insidans, ilaçlar arası risk veya alternatif tedavilerin üstünlüğünü belirlemez.
Tam özeti oku · PubMed · PMID 33554872 · DOI: 10.1016/j.eprac.2020.09.016
02 · ACİL HİDROKORTİZONDA CİLT ALTI VE KAS İÇİ UYGULAMA
Subcutaneous hydrocortisone administration for emergency use in adrenal insufficiency.
Hahner S ve arkadaşları · European journal of endocrinology · 2013
Çalışma türü: Açık etiketli, sıra-randomize çapraz farmakokinetik çalışma
Kapsam: Kronik Addison hastalığı olan 12 kişi.
ÖZET
Her iki yol serum kortizolünü artırdı; hedef düzeye ulaşma cilt altında kas içine göre daha yavaştı.
Gerçek adrenal kriz sonuçları veya şoktaki emilim değerlendirilmedi; standart acil uygulama yolunu değiştirme önerisi değildir.
Tam özeti oku · PubMed · PMID 23672956 · DOI: 10.1530/EJE-12-1057
03 · MİNERALOKORTİKOİD REPLASMANININ DEĞERLENDİRİLMESİ
Primary Adrenal Insufficiency: Managing Mineralocorticoid Replacement Therapy.
Esposito D ve arkadaşları · The Journal of clinical endocrinology and metabolism · 2018
Çalışma türü: Literatürün sistematik derlemesi
Kapsam: 1939–2017 literatürü; özette toplam çalışma veya hasta sayısı yok.
ÖZET
Tuz isteği ve postural yakınmalar bazı hastalarda yetersiz mineralokortikoid replasmanı olasılığını gündeme getirdi.
Doz optimizasyonunu inceleyen çalışma sayısı azdı; kesin kardiyovasküler yarar veya tek bir ideal doz belirlenemedi.
Tam özeti oku · PubMed · PMID 29156052 · DOI: 10.1210/jc.2017-01928
04 · PRİMER ADRENAL YETMEZLİKTE ÖLÜM RİSKİ
Increased mortality in primary adrenal insufficiency: a systematic review and meta-analysis.
Dalakas K ve arkadaşları · European journal of endocrinology · 2025
Çalışma türü: Gözlemsel çalışmaların sistematik derlemesi ve meta-analizi
Kapsam: Derlemede dokuz rapor ve 13.969 hasta; örtüşme çıkarıldıktan sonra nicel analizde yedi çalışma ve 9.876 hasta.
ÖZET
Tehlike oranı kullanılan çalışmaların birleşik sonucu referans nüfusa göre daha yüksek ölüm riskini gösterdi.
Yüksek heterojenlik; standardize ölüm oranı analizinin güven aralığı birlik değerini içeriyordu. Doğuştan adrenal hiperplazi de dahil olduğundan yalnız otoimmün Addison’a indirgenemez.
Tam özeti oku · PubMed · PMID 40966723 · DOI: 10.1093/ejendo/lvaf186
05 · ÇİFT SALIMLI HİDROKORTİZON VE KORTİZOL METABOLİTLERİ
Improved Urinary Cortisol Metabolome in Addison Disease: A Prospective Trial of Dual-Release Hydrocortisone.
Espiard S ve arkadaşları · The Journal of clinical endocrinology and metabolism · 2021
Çalışma türü: On iki haftalık randomize çapraz çalışma
Kapsam: Primer adrenal yetmezlikli 50 hasta; karşılaştırma için 124 sağlıklı kontrol.
ÖZET
Çift salımlı tedavide idrar kortizol metabolit profili geleneksel üç doz rejimine göre sağlıklı kontrollere yaklaştı.
Biyokimyasal sonlanımlar; adrenal kriz, kırık veya ölüm azalmasını kanıtlamaz.
Tam özeti oku · PubMed · PMID 33236103 · DOI: 10.1210/clinem/dgaa862
06 · TEK DOZ DÜŞÜK PREDNİZOLON VEYA ÜÇ DOZ HİDROKORTİZON
Prednisolone Once Daily vs Hydrocortisone Thrice Daily in Hypoadrenalism: A Randomized Clinical Trial.
Choudhury S ve arkadaşları · JAMA network open · 2026
Çalışma türü: Çift kör randomize çapraz çalışma
Kapsam: Adrenal yetmezlikli 47 randomize erişkin; 46’sı analizde, her rejim dört ay.
ÖZET
Prednizolonda kemik döngüsü belirteçleri, kilo ve bazı metabolik ölçütler daha düşüktü; öznel sağlık/güvenlik ölçümleri farklı değildi.
Primer ve diğer adrenal yetmezlik ayrımı özette ayrıntılı değildir. Yavaş kemik döngüsü doğrudan kırık yararı değildir; uzun dönem morbidite ve ölüm verisi gerekir.
Tam özeti oku · PubMed · PMID 41874506 · DOI: 10.1001/jamanetworkopen.2026.2982
Bu içerik eğitim amaçlıdır; kişisel tanı veya tedavi yerine geçmez. Acil belirtilerde değerlendirmeyi geciktirmeyin.
BU MADDEYİ GELİŞTİRİN
Bir hata veya eksik kaynak mı gördünüz? Gerekçenizi ve varsa kaynaklı düzeltme önerinizi editoryal incelemeye iletin.