PRİMER BİLİYER KOLANJİT

BELİRTİLER, NEDENLER VE RİSKLER

En sık yakınmalar yorgunluk ve kaşıntıdır. Sağ üst karında rahatsızlık, eklem ağrıları, göz ve ağız kuruluğu eşlik edebilir. Bazı kişilerde hiçbir yakınma yokken kan testleri tanıyı gündeme getirir. Bu nedenle hastalık yalnız kaşıntısı ağır olan kişilerde aranmaz; bulguların bütünü önemlidir. [2]

Kesin neden bilinmemektedir. Genetik yatkınlık ile çevresel etkenlerin birlikte otoimmün yanıtı tetikleyebileceği düşünülür. Zaman içinde sarılık, kilo kaybı ve ödem görülebilir. Kaşıntının veya yorgunluğun günlük yaşama etkisi ayrı olarak sorulmalıdır; hastanın görünüşünün iyi olması bu yakınmaların önemsiz olduğu anlamına gelmez. [2]

TANI VE AYIRICI TANI

Öyküde başka otoimmün hastalıklar, ailede PBC ve olası maruziyetler sorgulanır. Kan testlerinde alkalen fosfataz yüksekliği safra yollarıyla ilgili hasarı düşündürebilir. Antimitokondriyal antikorlar, uygun klinik ve laboratuvar bağlamında tanıya güçlü destek sağlar. Tek bir tahlil sonucu, diğer bilgilerden bağımsız yorumlanmamalıdır. [3]

Ultrason gibi görüntülemeler taş, kanal darlığı veya tümör gibi başka nedenleri araştırır. Biyopsi her kişide zorunlu değildir; belirsiz tanı, başka karaciğer hastalığı olasılığı veya hasarı değerlendirme gereksiniminde kullanılabilir. Antikor ve enzim sonuçları, görüntüleme ve gerektiğinde patolojiyle birlikte açıklanmalıdır. [3]

YÖNETİM VE TEDAVİ İLKELERİ

Ursodeoksikolik asit temel tedavilerden biridir ve çoğu hastada uzun süre kullanılır. Hedef karaciğer hasarını yavaşlatmaktır; yorgunluğu mutlaka gidermesi beklenmez. Tedavi yanıtı kan testleriyle izlenir ve yetersiz yanıtta uzman ekip ek seçenekleri değerlendirir. İkinci basamak ilaç seçimi hastalığın evresi, güvenlik ve yerel erişim koşullarına bağlıdır. [4]

Kaşıntı ayrıca tedavi edilebilir. Safra asidi bağlayıcı ilaçlar diğer ilaçların emilimini etkileyebildiğinden kullanım saatleri planlanmalıdır. Doz ve zamanlama internetten seçilmemeli; reçete ve eczacı-hekim açıklaması izlenmelidir. Karaciğer hastalığı bazı ağrı kesicilerin uygunluğunu da değiştirebilir; yeni ilaç başlamadan PBC tanısı bildirilmelidir. [4]

İZLEM VE KORUNMA

PBC bazı kişilerde yavaş seyreder; yine de kontroller yakınma çıkıncaya kadar ertelenmez. İleri hastalıkta portal hipertansiyon, karında sıvı birikimi, kemik erimesi ve vitamin eksiklikleri gelişebilir. Çok ileri hasarda karaciğer nakli değerlendirilmesi gerekebilir. İzlemin kapsamı kişinin karaciğer durumuna göre belirlenir. [1]

Dengeli, yeterli enerji içeren beslenme tüm evrelerde önemlidir. Yağda çözünen A, D, E ve K vitaminlerinde eksiklik saptanırsa destek planlanabilir. Kemik sağlığı için kalsiyum ve D vitamini gereksinimi değerlendirilir; yüksek doz ürünleri kendi kendine almak doğru değildir. [5]

Çiğ veya yeterince pişmemiş deniz ürünü, et ve pastörize edilmemiş süt enfeksiyon açısından sakıncalı olabilir. Alkol tüketimi hekimle konuşulmalı; siroz varsa tamamen bırakılmalıdır. Sigaranın bırakılması da önerilir. Hastanın beslenme planı yetersiz alıma yol açan yasaklar listesi yerine güvenli ve sürdürülebilir seçimler içermelidir. [5]

Vitamin eksikliği saptanması bütün vitaminlerin yüksek doz kullanılmasını gerektirmez. Hangi eksikliğin bulunduğu, seçilecek destek ve yeniden değerlendirme zamanı hastaya ayrı ayrı açıklanmalıdır. [5]

ACİL UYARILAR VE KLİNİK AKIL KARTI

Kan kusma, siyah dışkı veya ani bilinç değişikliği acildir. Yeni sarılık, nefes darlığı ve hızla artan karın şişliği gecikmeden değerlendirilmelidir. [6]