PRİMER KARDİYAK LENFOMA

Yakınmaların başlangıcı, ritim bozukluğu ve bayılma öyküsü; önceki lenfoma, bağışıklık baskılanması ve HIV bağlamı değerlendirilir. Bağışıklığı normal kişilerde de görülebilir; bağışıklık baskılanmasının bulunmaması dışlama ölçütü değildir.

Kilo kaybı ve ateş sorgulanır; klasik B belirtilerinin bulunmaması tanıyı dışlamaz.

Nabız, kan basıncı, solunum ve oksijenlenme değerlendirilir; ödem ve kalp yetersizliği bulguları aranır. Muayene şaşırtıcı ölçüde az bulgu verebilir; yayımlanan bir olguda büyük kitleye rağmen belirgin muayene anormalliği sınırlıydı.

Sekonder kardiyak lenfoma, diğer metastazlar ve primer sarkomlar düşünülür. Trombus ve anatomik yalancı kitleler de tümörü taklit edebilir. Sağ atriyumdaki bir kitle otomatik lenfoma değildir; görüntüleme, sistemik yayılım ve patoloji birlikte yorumlanır.

Eko ile miksoma izlenimi oluşabilir; lenfoma tanısı yalnız görünüşle konulmamalıdır.

TANI VE TESTLERİN SINIRLARI

Eko başlangıç incelemesidir; kardiyak BT/MR anatomik yayılımı, FDG PET/BT metabolik aktiviteyi ve evreyi değerlendirir. Görüntüleme tek başına kesin tanı koymaz. Yeterli dokuda histoloji, immünfenotip ve gereken moleküler inceleme tedaviyi yönlendirir.

Ulaşılabilir ekstrakardiyak odak, perikard sıvısı veya görüntüleme kılavuzlu kardiyak biyopsi değerlendirilebilir. Biyopsi yolu güvenlik ve yeterli örnek hedefiyle ekipçe seçilir; her hastaya tek bir girişim zorunlu değildir.

TEDAVİ VE GÜVENLİK

Hematoloji, kardiyo-onkoloji ve gerektiğinde kalp cerrahisi birlikte plan yapar. Sistemik tedavi histolojik alt tipe göre seçilir; antrasiklinin yararı kalp işlevi ve toksisite riskiyle tartılır. Ciddi ventrikül bozukluğunda alternatif rejimler değerlendirilebilir. Cerrahi çoğunlukla doku tanısı veya yaklaşan hemodinamik bozulmayı gidermek içindir; tek başına standart küratif yaklaşım sayılmaz.

Tedavi başlarken ritim/hemodinami izlemi ve tümör lizisi riski için önlemler planlanır. Kortikosteroid dahi lizisi tetikleyebileceğinden kontrolsüz başlanmamalıdır.

Tümör yanıtı ile kalbin pompa ve elektriksel işlevi birlikte izlenir. Tümör gerilese bile tedavi ilişkili kalp işlev bozukluğu gelişebilir; yeni nefes darlığı yalnız kanser ilerlemesi olarak yorumlanmaz.

Yanıt görüntülemesi, semptomlar ve efüzyonun seyriyle birlikte değerlendirilir. Yayımlanan küçük seriler bireysel yaşam süresi tahmini için yeterli değildir.

ACİL UYARILAR VE SEVK

Yeni yüksek dereceli AV blok, tamponad veya dolaşım bozulması acil kardiyoloji değerlendirmesi gerektirir. Lenfoma araştırması stabilizasyonu geciktirmemelidir.