PRİMER KUTANÖZ ANAPLASTİK BÜYÜK HÜCRELİ LENFOMA

Primer kutanöz anaplastik büyük hücreli lenfoma, deriden başlayan CD30 pozitif bir T hücreli lenfomadır. Deriyi de tutabilen sistemik anaplastik büyük hücreli lenfomadan ayrılması gerekir. Deri biyopsisinin tek başına bu ayrımı her zaman yapamaması nedeniyle muayene ve uygun evreleme birlikte değerlendirilir. Hastalık çoğunlukla deride sınırlı kalır; bu özellik, deri dışı hastalığın hiç araştırılmayacağı anlamına gelmez. Tanının deri lenfomaları konusunda deneyimli patoloji değerlendirmesiyle doğrulanması önemlidir.

Lezyon genellikle hızla büyüyen kırmızı-mor bir nodül veya plak şeklindedir; yüzeyi ülserleşebilir. Histoloji, öykü ve muayeneyle birlikte yorumlanır. Lenfomatoid papüloz, sistemik lenfoma ve bazı reaktif deri süreçleri ayırıcı tanıdadır.

Sınırlı deri hastalığında cerrahi veya radyoterapi gibi deriye yönelik yaklaşımlar kullanılabilir. Nüks gelişmesi, otomatik olarak yoğun çoklu ilaç tedavisine geçilmesi gerektiğini göstermez; bazı hastalarda yerel tedaviler tekrarlanarak kontrol sağlanabilir. Yaygın deri tutulumu veya lenf düğümü yayılımında yalnız yerel tedavi yetersiz kalabilir. 2025 Japon kılavuzu, deriye yönelik tedaviye yanıtsız hastalarda brentuksimab vedotini oral retinoid veya metotreksata tercih etmeyi önerir. Bu öneri bütün yeni tanılı hastalara aynı ilacı başlama anlamına gelmez; hedef hasta grubu ve mevcut tedavi seçenekleri uzman ekipçe değerlendirilmelidir. Kılavuz bu öneriyi güçlü olarak sınıflandırmakla birlikte kanıt düzeyini C olarak belirtir; öneri gücü ile kanıt kesinliği aynı kavram değildir.

Radyoterapiye ilişkin 21 hastanın 45 lezyonunu inceleyen küçük geriye dönük çalışmada yerel yanıtlar olumlu bulunmuştur. Bununla birlikte bazı hastalarda başka deri alanlarında veya sistemik nüks görülmüştür. Bu nedenle bir lezyonun gerilemesi, hastalığın bir daha dönmeyeceğinin kanıtı değildir. Doz grupları arasında istatistiksel fark saptanmaması da tüm dozların her hastada eşdeğer olduğunun gösterildiği anlamına gelmez.

Yeni belirtiler ve tedavi yan etkileri takip görüşmelerinde bildirilmelidir. Kontrol aralığı hastalığın evresine ve uygulanan tedaviye göre kişiselleştirilir.