PRİMER SKLEROZAN KOLANJİT

BELİRTİLER VE İLİŞKİLİ DURUMLAR

Kaşıntı, yorgunluk, karın ağrısı ve sarılık görülebilir. Ateş ve ishal de eşlik edebilir. Nedeni tam açıklanamamıştır; genler, bağışıklık sistemi ve bağırsak bakterileriyle ilişkili mekanizmalar araştırılmaktadır. Tanı sırasında yakınma olmaması mümkündür; hastalığın sessiz dönemleri takip gereksinimini ortadan kaldırmaz. [2]

PSC, inflamatuvar bağırsak hastalığıyla, özellikle ülseratif kolitle sık birliktedir. Her yaşta ortaya çıkabilse de bazı yaş gruplarında ve erkeklerde daha sık tanınır. Safra taşı, otoimmün hepatit veya başka otoimmün hastalıklar da eşlik edebilir. Bu nedenle değerlendirme yalnız karaciğer enzimleriyle sınırlanmaz. [1]

TANI VE AYIRICI TANI

Öyküde bağırsak hastalığı, ailede PSC veya otoimmün hastalık ve mevcut yakınmalar sorulur. Kan testleri safra yolu-karaciğer hasarını düşündürebilir fakat tek başına kesin tanı değildir. MRCP, safra kanallarını görüntülemek için sık kullanılan yöntemdir. Ultrason, tomografi ve elastografi farklı klinik sorulara yardımcı olabilir. [3]

Biyopsi çoğu tipik olguda zorunlu değildir; başka karaciğer hastalığı olasılığında veya belirsiz durumlarda seçilir. Daha önce bağırsak hastalığı tanısı almamış kişilerde kolonoskopi önerilebilir; bağırsak tutulumu hafif veya belirtisiz olabilir. Kanalların daralmasına yol açabilecek başka nedenlerin araştırılması tanı sürecinin parçasıdır. [3]

YÖNETİM VE TEDAVİ İLKELERİ

Bakımın temel hedefleri daralmış kanalların, kaşıntının ve komplikasyonların yönetimidir. Gerekli durumlarda ERCP ile kanal açılması ve geçici stent uygulanması düşünülebilir. ERCP yalnız “bir görüntüleme daha” değildir; yarar ve riskleri değerlendirilerek seçilir. Safra yolu enfeksiyonu gelişirse antibiyotik ve gerektiğinde akımın düzeltilmesi gerekir. [4]

Siroz ve portal hipertansiyon gelişmişse bunlara yönelik tedavi eklenir. Ağır karaciğer yetersizliği veya seçilmiş ciddi komplikasyonlarda nakil değerlendirmesi yapılabilir. Hastalık için bakım planı düzenli gözden geçirilmeli; belirtileri azaltan müdahalenin uzun dönem izlemin yerini tutmadığı açıklanmalıdır. [4]

İZLEM VE ÖZEL GRUPLAR

PSC'de safra yolu ve safra kesesi kanseri riski artar. Siroz varsa karaciğer kanseri, eşlik eden inflamatuvar bağırsak hastalığı varsa kolorektal kanser riski ayrıca önem kazanır. Bu farklı riskler tek bir testle izlenmez; görüntüleme, kan testleri ve kolonoskopi gereksinimi uzman tarafından kişiselleştirilir. [1,4]

Kontrollerde beslenme ve kemik sağlığı da konuşulur. Yeterli enerji ve besin içeren dengeli bir plan önerilir; vitamin eksiklikleri varsa A, D, E ve K desteği seçilebilir. Kalsiyum-D vitamini gereksinimi kemik sağlığı açısından değerlendirilir. Desteklerin türü ve miktarı hekim talimatıyla belirlenmelidir. [5]

Çiğ veya az pişmiş et, balık ve kabuklu deniz ürünleriyle pastörize edilmemiş sütten kaçınmak enfeksiyon riskini azaltmaya yönelik bir önlemdir. Alkol kullanımı gözden geçirilir; sirozu olan kişide tamamen bırakılması gerekir. Beslenme önerileri kişinin mevcut karaciğer durumuna ve günlük yaşamına uyarlanmalıdır. [5]

ACİL UYARILAR VE KLİNİK AKIL KARTI

Ateş-titreme, sağ üst karın ağrısı ve yeni ya da artan sarılık safra yolu enfeksiyonu düşündürür; gecikmeden değerlendirme gerekir. Kanama veya bilinç bulanıklığı ciddi komplikasyon işareti olabilir. Bu bulgular rutin kontrol tarihine kadar bekletilmez. [2]