PROGRESİF SUPRANÜKLEER PALSİ

BAŞLANGIÇ VE SEYİR

Düşmelerin başlangıcı, gözle hedef bulma güçlüğü, konuşma-yutma değişikliği, davranış, günlük işlev ve önceki Parkinson tedavisinin etkisi sorulur. Erken parkinsonizm baskın olabilir; klasik görünümün oluşması zaman alabilir. [1]

GÖZ, POSTÜR VE FRONTAL İŞLEV

Dikey bakış, aksiyel rijidite, postür ve yürüme birlikte incelenir. Aşağı bakış kaybı, geriye düşme eğilimi ve gövde sertliği PSP lehine önemli işaretlerdir; tek bir bulgu tanı koydurmaz. [5]

FENOTİP DIŞINDAKİ BULGULARI ÖNEMSEME

Parkinson hastalığı, inme ve diğer yapısal nedenler değerlendirilir. Belirti örüntüsü, nörolojik muayene, MR ve gerektiğinde bilişsel testler ayrımı destekler. Levodopaya güçlü yanıt Parkinson lehineyken PSP’de yanıt çoğunlukla sınırlıdır; yanıt tek başına tanı testi değildir. [10]

MDS ÇERÇEVESİ

MDS çerçevesi göz hareketi, postür, akinezi ve biliş alanlarının birleşimini değerlendirir; farklı fenotipler ve tanısal kesinlik düzeyleri tanımlar. Klinik tanı, patolojik kesinlikle eş anlamlı değildir. Bu dört alanın dağılımı ve zaman içindeki değişimi uzman değerlendirmesinde birlikte ele alınır. [4]

Beyin MR başka yapısal nedenleri araştırmaya yardım eder; bilişsel ve dil değerlendirmesi fenotipi belirler. Tanı, bu konuda deneyimli nörolog tarafından konmalı veya doğrulanmalıdır. [1]

HEDEFE YÖNELİK SEMPTOM TEDAVİSİ

Parkinsonizm için uzman gözetiminde dopaminerjik tedavi denemesi düşünülebilir; PSP’de levodopa yanıtı çoğunlukla az veya kısa sürelidir. Hastanın günlük işlevindeki gerçek yarar değerlendirilir. Ağrılı rijidite/distonide fizyoterapi, atel veya seçilmiş botulinum toksin uygulaması gündeme gelebilir. [5]

Fizyoterapi ve ev düzenlemeleri düşme riskini azaltmayı hedefler. Konuşma araçları, uygun besin kıvamı ve beslenme desteği kişiselleştirilir. Ağır disfajide tüple beslenmenin yararları, yükleri ve kişinin tercihleri erken konuşulur. Göz kuruluğunda kayganlaştırıcılar; uygun göz kapağı spazmında botulinum toksin düşünülebilir. [3]

Yutma güçlüğünde dil-konuşma terapisti ve diyetisyen değerlendirmesi geciktirilmez; ilk değerlendirmeden sonra izlem sürdürülür. Beslenme ve sıvı gereksinimi, gastrostomi seçeneği ve kişinin tercihleri hastalık ilerlemeden konuşulur. [5]

Davunetide ve tilavonemab çalışmalarında klinik ilerleme üzerine yarar gösterilmedi; bunlar rutin hastalık değiştirici tedavi olarak sunulmamalıdır. [6,7]

İZLENEBİLİR İŞLEV HEDEFLERİ

Her kontrolde düşme, iletişim, yutma, bakım gereksinimi ve tedavi yükü yeniden ele alınır; ileri bakım tercihleri kişi iletişim kurabilirken kayda geçirilir. [3]

PSP Clinical Deficits Scale motor, iletişim, yutma ve düşünme hızını birlikte izlemeyi kolaylaştırabilir; klinik değerlendirmeyi veya tanısal ölçütleri değiştirmez. [8]

YUTMA VE DÜŞME GÜVENLİĞİ

Yeni yutma güçlüğünü yalnız hastanın az yakınmasına dayanarak hafif saymayın; görüntülemeli bir kohortta oral faz bozuklukları belirgindi. Beslenmede öksürme veya kilo kaybı yutma ekibine erken yönlendirmeyi gerektirir. [9]

Boğulma, nefes alamama veya ciddi düşme yaralanmasında acil yardım gerekir; aile için acil bakım planı oluşturulmalıdır. [3]