PULMONER ALVEOLER PROTEİNOZİS

NEDENE YÖNELİK ÖYKÜ

Dispne başlangıcı ve ilerlemesi, enfeksiyonlar, hematolojik hastalık ve toksik inhalasyon öyküsü sorgulanır. Sekonder PAP’de temel hastalığın belirlenmesi tedaviyi değiştirir; genetik nedenler özellikle uygun yaş/aile bağlamında değerlendirilir. [4]

OKSİJENLENME VE FONKSİYON

Siyanoz, çomak parmak ve inspiratuvar raller görülebilir. Solunum fonksiyon testleri etkilenmeyi değerlendirir fakat PAP tanısını tek başına koymaz; klinik belirtiler ve görüntüleme ile birlikte yorumlanır. [2]

GÖRÜNTÜLEME AYIRICI TANISI VE EŞLİK EDEN ENFEKSİYON

Crazy-paving özgül değildir: pulmoner ödem, pnömoni, alveoler kanama ve diffüz alveoler hasar da aynı paterni oluşturabilir. Görüntüleme, klinik bağlam ve BAL bulgularıyla birlikte yorumlanır. [6]

PAP’ye bakteriyel veya fırsatçı enfeksiyonlar eşlik edebilir; Nocardia, mikobakteri ve mantarlar bu bağlamda önemlidir. Yeni ateş veya ani kötüleşme otomatik olarak protein birikiminin artması sayılmamalıdır. [4]

TANIYI VE ALT TİPİ AYIRMA

HRCT’de crazy-paving paterni PAP’yi düşündürür; sütümsü BAL ve PAS-pozitif proteinöz materyal tanıyı destekler. Cerrahi biyopsi çoğu hastada gerekmez. Bu sendromun otoimmün olup olmadığı ayrıca araştırılmalıdır; yalnız radyolojik görüntüyle tüm hastalara aynı tedavi başlanmaz. [4]

ANTİKOR VE GENETİK TEST

GM-CSF otoantikorlarının uygun laboratuvar yöntemiyle nicel değerlendirilmesi otoimmün PAP tanısının merkezindedir. Antikor negatifse klinik bağlama göre sekonder nedenler ve genetik hastalıklar değerlendirilir. PAP tanısı ile PAP’ye yol açan hastalığın tanısı iki ayrı basamaktır. [3]

İLK BASAMAK

Aktif veya kötüleşen otoimmün PAP’de, gereksinimin aciliyetine göre tam akciğer lavajı ve/veya inhaler GM-CSF ilk seçeneklerdir. Gaz değişimi bozulmuş ve semptom/fonksiyon kaybı bulunan hastada lavaj; doğrulanmış semptomatik otoimmün PAP’de inhaler GM-CSF değerlendirilir. Merkez deneyimi ve ilaca erişim kararı etkiler. [3]

DİRENÇLİ VE SEKONDER HASTALIK

Lavaj/GM-CSF’ye rağmen semptom ve oksijen gereksinimi süren seçilmiş hastada rituksimab, daha dirençli ağır olguda plazmaferez veya nakil uzman merkezde tartışılır. Bu seçenekler tüm PAP alt tipleri için eşdeğer değildir. [3]

İZLEM HEDEFİ

Seyir öngörülemez; kendiliğinden düzelme de ilerleme de olabilir. [1]

Düzenli kontrollerde semptom yükü ve yeniden tedavi gereksinimi değerlendirilir. Önerilen aşıların güncelliği gözden geçirilir; sekonder PAP’de altta yatan hastalık veya maruziyetin yönetimi sürdürülür. [5]

NE ZAMAN HIZLI SEVK?

Artan hipoksemi veya solunum yetmezliği hızlı uzman değerlendirmesi gerektirir. PAP ağırlaşabilir; belirti yükü, gaz değişimi ve neden birlikte ele alınmalıdır. [1]