PULMONER ARTER SARKOMU

Önceki emboli tanısı, verilen antikoagülanın kullanımı ve yakınmaların seyri sorgulanır. Tedaviye rağmen damar içi kitlenin büyümesi, alternatif tanı için görüntülerin yeniden incelenmesini gerektirir. Antikoagülasyon yanıtı tek başına sarkom tanısı değildir.

Dispneye eşlik eden kanlı balgam, düşük dereceli ateş, senkop ve işlevsel kısıtlılık kaydedilir; önceki görüntüler tümörün yayılımını karşılaştırmak için değerlendirilir.

Sağ kalp etkilenmesi ve oksijenlenme değerlendirilir; ekokardiyografi sağ ventrikül işlevi ve pulmoner basınç yükünü incelemeye yardımcıdır. Kateterizasyonun güvenliği ve gerekliliği damar tıkanıklığına göre uzman ekipçe kararlaştırılır.

Ödem veya efüzyon, ilerlemiş sağ kalp yetersizliği ile birlikte olabilir. Muayene bulguları kitleyi pıhtıdan güvenilir biçimde ayıramaz.

Akut pulmoner emboli ve kronik tromboembolik hastalık temel ayırıcı tanılardır. Damarı genişleten, lümeni dolduran ve lobüle proksimal kenar gösteren kitle sarkom kuşkusunu artırır. MR’da heterojen kontrastlanma ve PET’te artmış tutulum tanısal değerlendirmeye katkı sağlayabilir.

Duvarı örten görünüm erken bir seride sarkomları trombotik gruplardan ayırmıştır. Ancak tek merkezli geriye dönük örneklem, bu işaretin her hastada bulunacağını veya tek başına kesin tanı koyduracağını kanıtlamaz.

İntimal sarkom patolojisi diğer iğsi hücreli tümörlerden ve MDM2 amplifikasyonu gösterebilen dediferansiye liposarkomdan ayrılmalıdır.

TANI VE TESTLERİN SINIRLARI

Kesin sınıflandırma morfoloji, immünohistokimya ve uygun moleküler incelemeyi birlikte gerektirir. MDM2 amplifikasyonu intimal sarkomu destekleyebilir; tek belirteç klinik ve radyolojik bağlamın yerine geçmez. Doku alma yolu ve örnek yeterliliği uzman ekipte planlanır.

Yeni çok merkezli çalışmada BT, MR ve PET bulguları birlikte değerlendirilmiştir. Bununla birlikte MR ve PET yalnız alt gruplarda yapılmıştır; sonuçlar her yöntemin tüm hastalarda aynı doğrulukla çalıştığını göstermez.

TEDAVİ VE GÜVENLİK

Tedavi sarkom konusunda deneyimli çok disiplinli kurulda kişiselleştirilir. Cerrahi çıkarılabilirlik, damar ve sağ kalp tutulumu, uzak yayılım ile hastanın genel durumu birlikte değerlendirilir. Ek sistemik tedavi veya radyoterapinin yararı konusunda standartlaştırılmış güçlü kanıt sınırlıdır.

Cerrahi önemli risk taşır ve her hastada tam çıkarım mümkün değildir. Yeni görüntüleme kohortunda izlenebilen cerrahi hastalarda otuz günlük ölüm bildirilmiştir; tedavi grupları arasındaki sağkalım farkı randomize nedensel yarar kanıtı değildir.

Eşlik eden pıhtı veya ameliyat sonrası antikoagülasyon gereksinimi ayrıca değerlendirilir. Sarkom olasılığı, mevcut pıhtı tedavisinin hasta tarafından kesilmesi anlamına gelmez.

İzlemde yerel nüks ve uzak yayılım araştırılır; klinik değerlendirme, damar görüntülemesi ve kalp işlevi izlemi birlikte planlanır. PET kullanımı klinik şüpheye göre seçilebilir; tek serinin kontrol takvimi evrensel zorunlu program değildir.

Cerrahi serilerde nüks veya metastaz sık bildirilmiştir. Tedavi sonrası yeni yakınmalar ve işlev kaybı, onkoloji ve kardiyopulmoner ekiple yeniden değerlendirme gerektirir.

ACİL UYARILAR VE SEVK

Ani dispne veya senkop acil değerlendirme gerektirir; tümör tanısı olması akut emboli gibi başka nedenleri dışlamaz.

Pıhtı olarak izlenen kitlenin ilerlemesi veya atipik görüntülenmesi deneyimli merkez değerlendirmesini hızlandırmalıdır. Tedavi kararları toraks cerrahisi, onkoloji, radyoloji ve patolojinin ortak değerlendirmesine dayanır.