PULMONER ARTERİYOVENÖZ MALFORMASYON

İnme, beyin apsesi, hemoptizi, burun/GİS kanaması ve ailede HHT sorgulanır. Önceki embolizasyon ve kontrol görüntüleri incelenir. Gebelik planı, böbrek işlevi, kontrast reaksiyonu ve pulmoner hipertansiyon ayrıca değerlendirilir.

İstirahat oksijenlenmesi, siyanoz, çomak parmak ve telanjiektaziler araştırılır. Kansızlık veya demir eksikliği, şant nedeniyle zaten sınırlı olan oksijen taşınmasını daha fazla etkileyebilir. Yüksek hemoglobin bazen fizyolojik telafi bulgusudur; yalnız yüksek değer nedeniyle rutin kan alma işlemi yapılması doğru değildir.

Kalp ve akciğer muayenesinde eşlik eden hastalık bulguları değerlendirilir. Oksijen düşüklüğünün miktarı embolik komplikasyon riskini tek başına göstermez. Bu nedenle muayene ve satürasyonun görece iyi olması, görüntülemede doğrulanmış PAVM için uzman görüşünü gereksiz kılmaz.

Kalp içi şant ve HPS ayrılır; pozitif kabarcık her zaman embolize edilebilir odak değildir. Nodüler vasküler lezyonda besleyici arter/boşaltıcı ven gösterilir. Damar olasılığı açıklanmadan rutin akciğer nodülü biyopsisi planlanmaz.

TANISAL YAKLAŞIM VE TESTLERİN SINIRLARI

HHT olasılığı veya tanısı olan kişilerde kontrastlı transtorasik ekokardiyografi başlangıç taramasında kullanılır. Toraks BT, şantın derecesi ve klinik bağlama göre anatomiyi tanımlar. Düşük doz ve kontrast gereksinimi soruya göre seçilir; her kontrolde aynı radyasyonlu inceleme otomatik tekrarlanmaz.

Anjiyografi çoğunlukla girişim planı içinde kullanılır. İncelemenin amacı sadece var/yok demek değil, besleyici damarları, odak sayısını ve tedavi edilebilir anatomiyi göstermektir. Çocuk, gebelik ve böbrek işlev bozukluğunda yöntem seçimi ayrıca uyarlanır. HHT şüphesinde genetik danışmanlık ve ilgili organ taramaları uzman planına dahil edilir.

TEDAVİ, HASTA SEÇİMİ VE GÜVENLİK

Uygun anatomide embolizasyon temel yöntemdir. Coil/tıkaç seçimi damar ve akımla belirlenir; tek cihaz evrensel değildir. Yüksek teknik başarı kalıcı kapanma garantisi vermez. Damar hasarı, göç, emboli, plevritik ağrı ve kontrast riskleri tartışılır; seçilmiş uygun olmayan odakta cerrahi düşünülebilir.

İZLEM VE UZUN DÖNEM BAKIM

Reperfüzyon, kalıntı şant ve yeni/büyüyen odaklar için uzun dönem izlem gerekir. BT/MR/kontrast eko soruya göre seçilir; artefakt ve önceki görüntüler birlikte yorumlanır. Belirtisizlik izlemden çıkış değildir; işlem önlemleri tedaviden sonra da gerekebilir.

ACİL UYARILAR VE SEVK

Nörolojik olay, apse kuşkusu, ciddi hemoptizi veya hemotoraks acildir. Gebelikte gerekli tarama/tedavi sırf radyasyon korkusuyla ertelenmez; asemptomatik girişim sıklıkla ikinci trimesterde, akut komplikasyon ise acilen uzman ekipçe ele alınır.