PULMONER ATREZİ

Pulmoner atrezi, sağ ventrikülden akciğere normal çıkışın kapalı olduğu kritik doğuştan kalp hastalığıdır. Kanın akciğere ulaşabilmesi alternatif bağlantılara bağlıdır. Ventriküler septumun sağlam olduğu biçim ile ventriküler septal defektin eşlik ettiği biçim ayrı değerlendirilmelidir. Bu ayrım yalnız isimlendirme değildir; sağ kalbin gelişimi ve yapılabilecek girişimler bakımından önemli farklılıklar içerir.

Septumu sağlam olan bebekte sağ ventrikül ve triküspit kapak küçük olabilir. VSD eşlik eden biçim sıklıkla Fallot spektrumu içinde ele alınır; pulmoner arterlerin gelişimi ameliyat planını etkiler. Morarma, nefes darlığı ve beslenme güçlüğü erken belirtilerdir. Her bebeğin kapağı kateterle açılabilecek yapıda değildir; cerrahi veya aşamalı dolaşım düzenlemesi gerekebilir.

PA/IVS değerlendirmesinde yalnız kapak açıklığına odaklanmak yeterli değildir. Sağ ventrikülün bölümleri, triküspit kapağın boyutu ve koroner dolaşım birlikte incelenir. Johns Hopkins kurum yolunda ekokardiyografinin koroner anatomi için tek başına kesin değerlendirme sağlayamayacağı belirtilir ve anjiyografik inceleme kullanılır. Kurumsal bir algoritmanın sayısal eşikleri, bütün merkezlerde uygulanacak evrensel karar kuralı olarak görülmemelidir.

Sağ ventriküle bağımlı koroner dolaşım olasılığı girişim güvenliği açısından kritiktir. Güncel küçük bir merkez serisinde bu durum dışlanamadığında yenidoğan sağ ventrikül dekompresyonundan kaçınılmış, pulmoner kan akımı başka yoldan sağlanmıştır. Daha sonraki değerlendirmelerde uygun görülen bazı hastaların tedavi yolu değişebilmiştir. Bu gözlem, koroner risk göz ardı edilerek her kapalı çıkışın açılabileceği anlamına gelmez.

Yeni ulusal kayıt araştırmasında iki karıncıklı dolaşıma ulaşan çocuklar daha elverişli anatomiye sahipti. Tedavi yolları arasındaki sağkalım farkı bu nedenle tek başına bir işlemin üstünlüğünü kanıtlamaz. İki karıncıklı onarımdan sonra da yeniden girişim gereksinimi belirgindi. Sonuçlar yalnız septumu sağlam alt gruba aittir; VSD bulunan bütün pulmoner atrezi hastalarına doğrudan genellenemez.

Çocuklukta tedavi edilen PA/IVS hastaları erişkin dönemde de doğuştan kalp hastalıkları uzmanı tarafından izlenmelidir. Ritim bozukluğu, sıvı birikimi ve kalp yetersizliği gibi geç sorunlar gelişebilir; fiziksel etkinlik kişiye göre düzenlenir.