RASMUSSEN ENSEFALİTİ

Nöbetlerin ilk tarafı, haftalar-aylar içindeki sıklık değişimi, giderek gelişen tek taraflı güçsüzlük, görme alanı ve dil işlevi sorgulanır. Önceki gelişim, nöbet öncesi nörolojik durum ve kaybın zaman çizelgesi tanısal yorum için önemlidir.

Önceki EEG ve MR görüntüleri karşılaştırma için edinilir. Yeni bir görüntüleme incelemesini tek başına değerlendirmek yerine değişimin yönü incelenir; kohort verileri erken sinyal değişikliklerinin belirgin hemisfer küçülmesinden önce görülebildiğini göstermektedir.

Kas gücü, tek taraflı motor işlev ve dil ayrıntılı değerlendirilir. Yüzde asimetri/atrofi ve çizgisel skleroderma bulguları, Rasmussen’i taklit edebilen kraniyofasiyal morfea açısından aranır. Nöropsikolojik başlangıç değerlendirmesi sonraki değişimi izlemeye yardım eder.

Fokal kortikal displazi gibi yapısal nedenler, MELAS/POLG ilişkili mitokondriyal bozukluklar, antikor ilişkili ensefalitler ve hemikonvülsiyon-hemipleji-epilepsi sendromu ayrılır. Erken evrede başka fokal motor epilepsilerden ayrım zor olabilir; tek belirti Rasmussen tanısı koydurmaz.

MR, EEG ve klinik ilerleme birlikte değerlendirilir. Hemisferik yavaşlama/epileptiform etkinlik ve ilerleyici hemiatrofi tanıyı destekler. Erken normal MR şüpheyi tümüyle bitirmez; kesin sınıflama için gereken görüntüleme özellikleri ve alternatif nedenler yeniden incelenir.

2026 uzlaşısı, ilk MR uyumlu değilse üç ay içinde tekrarını değerlendirmeyi önerir. Biyopsi, tanı ölçütleri başka yollarla karşılanıyorsa zorunlu değildir; belirsiz erken olguda seçici rolü vardır. BOS ve kan incelemeleri taklitçileri dışlamak için klinik bağlama göre seçilir.

TEDAVİ VE GÜVENLİK

2026 uzman uzlaşısında nöbet alevlenmesi/status için akut immünoterapide intravenöz kortikosteroid, gerektiğinde IVIg eklenmesi önerilir. İdame seçeneklerinin birbirine üstünlüğünü gösterecek güçlü kanıt yoktur. Bunlar uzman ekipçe, endikasyon dışı kullanım ve bireysel yarar-risk çerçevesinde ele alınır.

Prednizolon kullanılan idame planında enfeksiyon, suçiçeği/kızamık teması ve eş ilaçlar gözden geçirilir. İştah/kilo, uyku ve ruhsal değişiklikler sorgulanır. İlaç aniden bırakılmaz; adrenal yetersizlik ve çekilme riski nedeniyle hekimce azaltılır.

IVIg öncesi böbrek işlevi, hidrasyon ve tromboz riski değerlendirilir; infüzyon sırasında reaksiyon izlenir. EMA ürün bilgisi tromboemboli, akut böbrek hasarı, hemoliz ve aseptik menenjit risklerini bildirir. Akut solunum reaksiyonunda infüzyon durdurularak acil bakım sağlanır. Privigen ürününe özgü kontrendikasyonlar, insan immünoglobulinlerine/yardımcı maddelere aşırı duyarlılık, anti-IgA antikoru gelişmiş selektif IgA eksikliği ve tip I/II hiperprolinemidir; her IgA eksikliği bu dışlamayla eş tutulmaz.

Hemisferik bağlantı kesme, seçilmiş ilaç dirençli hastalarda temel cerrahi seçenektir. 2026 meta-analizinde tam hemisferik girişimler daha sınırlı rezeksiyonlardan daha iyi nöbet sonuçlarıyla ilişkiliydi; farklı bağlantı kesme tekniklerinin üstünlüğü kesinleşmedi. Gözlemsel sonuçlardan tek hastaya garanti verilmez.

Cerrahi öncesinde yeni/artmış karşı taraf güçsüzlüğü, ince hareket kaybı, kalıcı görme alanı kaybı, kanama, enfeksiyon ve hidrosefali olasılığı açıklanır. Bazı hastalarda şant gerekebilir. Mevcut işlev ve beklenen kazanım, çok disiplinli değerlendirmede karşılaştırılır; yalnız nöbet sıklığıyla karar verilmez.

İZLEM VE REHABİLİTASYON

Cerrahi sonrası fizik tedavi ve ergoterapi, hastanede başlayıp gereksinime göre ayaktan sürer. Antinöbet ilaçları hekimce belirlenen süre devam eder; nöbet bitti diye aile tarafından kesilmez. Hareket, görme ve bilişsel gereksinimler ameliyat öncesi-sonrası yeniden değerlendirilir.

Uzun dönem nöbetsizlik önemli olmakla birlikte tam işlevsel düzelme ile eş anlamlı değildir. Meta-analizde sonuçlar çalışma ve yöntemler arasında değişiyordu; erken cerrahiyle iyi sonuç ilişkisi, her hastaya aynı zamanlamanın uygun olduğunu kanıtlamaz.

Hacettepe kohortunda immünoterapiye rağmen birçok hastada ilerleme sürmüştür. Yeni nöbet yükü, işlev kaybı veya görüntüleme değişimi olduğunda tedavi planı yeniden ele alınır; küçük kohortta elde edilen cerrahi oranlar evrensel başarı oranı sayılmaz.

SEVK

Tek hemisferden kaynaklanan ilaç dirençli nöbet ve ilerleyen işlev kaybında epilepsi cerrahisi değerlendirmesi ertelenmemelidir. Ameliyata karar verilmesiyle değerlendirme için sevk aynı değildir: seçilmiş hastada yarar, mevcut beceriler ve kabul edilebilir riskler ayrıntılı görüşülür.