RENAL ANJİYOMİYOLİPOM

ANAMNEZ: SPORADİK Mİ, SENDROMİK Mİ?

Ağrı, hematüri, kanama/girişim, büyüme, gebelik planı ve acil hizmet erişimi sorgulanır. Gebelik kanıtı çoğunlukla olgulardır; ortak risk oranı verilemez. TSC bulgularında sendromik değerlendirme yapılır; her izole AML otomatik genetik test gerektirmez.

MUAYENE VE KLİNİK DEĞERLENDİRME

Dolaşım, nabız, kan basıncı ve böbrek sağlığı değerlendirilir; muayene patolojik alt tipi belirlemez. İşlem öncesi ilaçlar ve kan-idrar incelemeleri gözden geçirilir. TSC’de ağrı, kanama, böbrek işlevi ve proteinüri izlenir. Çocuklarda görüntüleme ve olası anestezi gereksinimi ayrıca planlanır.

Yağdan fakir AML renal hücreli karsinomu taklit edebilir; görünür yağ olmaması tek başına kanser değildir. Epiteloid AML malign potansiyel taşır. Kanama görüntüyü değiştirebilir. “AML lehine” raporunun kesinliği açıklanır; biyopsi gereksinimi yönetimi değiştirecek tanısal belirsizliğe göre belirlenir.

TANI VE RİSK SINIFLAMASI

Sporadik lezyon BT/MR ile karakterize edilir; belirsizlikte biyopsi düşünülebilir. TSC’de her yağdan fakir lezyona biyopsi yapılmaz. Kanama riski belirtiler, büyüme, damarlanma ve hasta koşullarıyla değerlendirilir; 4 cm zorunlu girişim sınırı değildir.

SPORADİK AML YÖNETİMİ

Düşük riskli belirtisiz olgularda izlem; süren ağrı, kanama veya yüksek riskte girişim değerlendirilir. Hayatı tehdit eden kanamada stabilizasyon ve kanama kontrolü önceliklidir; selektif embolizasyon önemli seçenektir. Elektif embolizasyon ve böbrek koruyucu cerrahi bireysel karşılaştırılır. Embolizasyon tekrar gerektirebilir; cerrahi doku kaybı ve perioperatif risk taşır. Çoğu karşılaştırma retrospektiftir; evrensel üstünlük söylenemez.

TSC İLE İLİŞKİLİ OLGULARDA İLAÇ TEDAVİSİ

Everolimus gibi mTOR yolunu hedefleyen ilaçların kanıtı özellikle TSC veya sporadik lenfanjiyoleiyomiyomatozis ile ilişkili AML içindir. EXIST-2 çalışmasında tümör hacmi yanıtı plasebodan daha sık görülmüştür; bu, izole sporadik AML bulunan herkesin ilaç kullanması gerektiğini göstermez. Ağız mukozası sorunları ve diğer advers etkiler tedavi seçiminin parçasıdır. İlaç, düzenli uzman izlemi ve gerekli laboratuvar değerlendirmeleriyle ele alınır; bu maddede kişisel doz önerilmez. Hacim küçülmesi ile tüm klinik komplikasyonların kesin önlenmesi aynı sonlanım değildir.

İZLEM VE TEDAVİ SONRASI DEĞERLENDİRME

İzlem kişiselleştirilir; stabilitede birlikte seyrekleştirilebilir. Embolizasyon sonrası erken sınırlı küçülme başarısızlık değildir. 2026 meta-analizinde böbrek işlevi korunmuştur; izlem karşılaştırıcısı olmadan üstünlük kanıtlanmaz. Tekrar kanama, büyüme veya yakınma yeniden değerlendirilir.

KIRMIZI BAYRAKLAR

Ani şiddetli böğür/karın ağrısı ve kötüleşmede kanama için acil değerlendirme gerekir. Embolizasyon sonrası artan ağrı, nefes darlığı, giriş yerinde kanama/şişme veya idrar yapamama acildir. Ateş ve ağrı postembolizasyon sendromu olabilir; kötüleşme yalnız bu tanıya bağlanmaz.