RETİNA KAPİLLER HEMANJİYOBLASTOMU

Retina kapiller hemanjiyoblastomu, retinadan gelişen iyi huylu fakat görmeyi tehdit edebilen damardan zengin bir tümördür. Tek başına görülebilir veya von Hippel–Lindau hastalığının göz bulgusu olabilir. Erken dönemde belirti vermeyebilir; büyüdükçe sıvı sızıntısı, fibrozis, kanama veya retina dekolmanı yoluyla görme kaybına neden olabilir.

Periferik lezyonlarda kırmızımsı kitleye giren ve çıkan geniş damarlar tipiktir. Görme siniri başına komşu lezyonlar farklı görünebilir ve çevresindeki sıvı nedeniyle merkezi görmeyi etkileyebilir. Tanı çoğunlukla göz bebeği büyütülerek yapılan retina muayenesine dayanır; görüntüleme tümörün yerini, sayısını ve eşlik eden ödemi belgelemeye yardımcı olur.

Tedavi, kitlenin konumuna ve boyutuna olduğu kadar sızıntı, çekinti ve retina ayrılması gibi komplikasyonlara göre seçilir. Lazer ve kriyoterapi bazı lezyonlarda kullanılabilir. Görme sinirine yakın veya karmaşık olgularda başka yöntemler gerekebilir. Hedef yalnız tümörü küçültmek değil, mevcut görmeyi korurken çevre dokulara verilecek zararı da sınırlamaktır.

OCT anjiyografiyle yönlendirilen lazer küçük bir uygulanabilirlik çalışmasında değerlendirilmiştir. İlk kontrolde her lezyon tamamen kaybolmamış; bazılarına yeniden tedavi gerekmiştir. Bu teknik henüz bütün konumlar için kanıtlanmış değildir. Lazer sonrasındaki ödem, görüntüde kalıntı kan akımını gizleyebileceğinden tek bir erken görüntü başarılı tedaviyi kesinleştirmez.

Sistemik belzutifan, seçilmiş VHL ilişkili ileri göz lezyonlarında araştırılmaktadır. Küçük kontrolsüz bir seride tümör küçülmesi ve sıvı azalması görülmüştür; ancak bu bulgular her hasta için standart ilk seçenek olduğu anlamına gelmez. Göz için kullanımın endikasyon dışı niteliği, sistemik hastalık ve olası toksisite multidisipliner ekipte tartışılır.

Belzutifan kullanıldığında kansızlık ve oksijen düşüklüğü açısından takip gerekir. Gebelikte fetüse zarar verebilir; gebelik olasılığı ve korunma seçenekleri tedavi başlamadan değerlendirilmelidir. Bazı hormonal korunma yöntemlerinin etkisini azaltabilir. Yeni nefes darlığı veya oksijen düşüklüğünü düşündüren belirtiler derhal tedavi ekibine bildirilir; ilaç bireysel uzman planı dışında başlanmaz.