RETROPERİTONEAL FİBROZİS

NEDENLERİ ARAŞTIRMA

İlaçlar, önceki kanser, radyoterapi, enfeksiyon ve ameliyat/travma öyküsü alınır. Nedeni bilinmeyen olgular dışında bu durumlara bağlı sekonder fibrozis de bulunabilir. [3]

Karında kitle, kan basıncı ve bacak/skrotum şişliği değerlendirilir. Damar çevresindeki fibrozis, bacaklarda ağrı ve renk değişikliği; idrar akımının bozulması az idrar ve üremik belirtiler yapabilir. [1]

Lenfoma ve diğer maligniteler, tüberküloz gibi enfeksiyonlar ve radyasyon/cerrahi değişiklikleri dışlanmalıdır. Nedeni açıklığa kavuşturmadan tüm retroperitoneal kitleleri steroidle tedavi etmek doğru değildir. [3]

GÖRÜNTÜLEME VE DOKU TANISI

Böbrek işlevi ve kan sayımı ölçülür; ultrason hidronefrozu, BT/MR kitlenin yayılımını gösterir. Kanser şüphesi veya tedaviye yanıtsızlık varsa biyopsi önemlidir; görüntüde kitle görülmesi tek başına iyi huylu hastalık güvencesi değildir. [3]

IgG4 ilişkisi düşünülüyorsa diğer organlar araştırılır. Serum IgG4 tek başına tanı koydurmaz; mümkünse dokudaki bulgular klinik ve görüntülemeyle birleştirilir. Yoğun lenfoplazmasitik infiltrasyon, storiform fibrozis ve obliteratif flebit destekleyicidir. [4]

DRENAJ VE İNFLAMASYON KONTROLÜ

Üreter basısında stent, ağır tıkanıklıkta nefrostomi gerekebilir. Stentlerin planlı değişimi gerekir; kalıcı seçilmiş olgularda üreteroliz düşünülebilir. Üroloji ve nefroloji birlikte karar vermelidir. [2]

İdiopatik aktif hastalıkta glukokortikoid tedavisi ve steroid yükünü azaltan immünsüpresif seçenekler değerlendirilir. Stent altında süren hidronefroz veya böbrek bozukluğunda nefrostomiyle yeterli drenaj yeniden ele alınır; yalnız kitle küçülmesiyle başarı tanımlanmaz. [5]

Yeni randomize çalışmada metotreksat+düşük doz prednizon remisyon açısından standart prednizondan aşağı bulunmadı. Ancak eGFR >30 olan seçilmiş yeni tanılı erişkinlerin sonucu ileri böbrek yetersizliğinde aynı ilacın güvenli olduğu anlamına gelmez. [6]

Semptom, böbrek işlevi, inflamasyon belirteçleri ve seri görüntüleme birlikte değerlendirilir. AUA eğitim serisindeki yaklaşımda stent çıkarıldıktan 1–2 hafta sonra ultrason ve böbrek testleriyle açıklık kontrol edilir; bu kurumsal protokol bireysel plana uyarlanır. [5]

Uzun dönem kontrollerde nüks, hipertansiyon ve ilaç toksisitesi değerlendirilir. Steroidle kilo artışı, diyabet ve kemik kaybı riski bakım planına katılır. [2]

ACİL DEĞERLENDİRME

İdrarın kesilmesi, hızla kötüleşen böbrek işlevi veya yeni dolaşım bozukluğu acil değerlendirme gerektirir. Şiddetli karın ağrısı ve kanama, damar/bağırsak komplikasyonu açısından geciktirilmemelidir. [1]