ROMATOİD ARTRİTE BAĞLI İNTERSTİSYEL AKCİĞER HASTALIĞI

PROFESYONEL: SOLUNUM VE EKLEM ÖYKÜSÜ

Kuru öksürük ve efor kapasitesindeki değişimin başlangıcı, sigara öyküsü, eklem belirtileri ve kullanılan ilaçların zaman çizelgesi sorgulanır. Akciğer hastalığı eklem tanısından önce ortaya çıkabilir; bilinen artrit yokluğu romatoid ilişkiyi tek başına dışlamaz.

PROFESYONEL: BULGULARI BİRLİKTE DEĞERLENDİRME

İnce inspiratuvar raller, çomak parmak, eklem şişliği ve romatoid nodüller aranır. Solunum yakınmalarıyla birlikte RF/ACPA ve yüksek çözünürlüklü BT değerlendirilir; antikor pozitifliği tek başına romatoid artrit veya akciğer tutulumunu kanıtlamaz.

PROFESYONEL: HER NEFES DARLIĞI FİBROZİS DEĞİLDİR

Akut/subakut başlangıçlı metotreksat pnömoniti, kronik romatoid interstisyel hastalıktan ayrılır. İlaç maruziyeti ve seyir önemlidir; interstisyel tutulum saptanması tek başına tüm hastalarda metotreksatın kesilmesi anlamına gelmez. UIP, NSIP ve organize pnömoni farklı görüntüleme örüntüleridir.

Enfeksiyon veya alternatif tanı kuşkusunda bronkoalveoler lavaj düşünülebilir. Akciğer biyopsisi rutin tanı aracı olarak önerilmez; karar multidisipliner değerlendirmeye dayanır.

PROFESYONEL: TARAMA İLE İZLEM AYNI İŞLEM DEĞİLDİR

ERS/EULAR, risk etkenli romatoid artritte interstisyel hastalık taramasını önerir; öneri koşulludur. Solunum fonksiyon testi yüksek çözünürlüklü BT’nin yerine geçmez. İleri yaş, sigara, yüksek RF/anti-CCP, inflamasyon göstergeleri, erkek cinsiyet ve yüksek eklem aktivitesi tarama kararını destekler. Başlangıçta BT örüntüsü/yaygınlığı, zorlu vital kapasite (FVC) ve karbonmonoksit difüzyon kapasitesi (DLCO) kaydedilir; bunlar ilerleme riskinin birlikte değerlendirilmesini sağlar.

PROFESYONEL: İNFLAMASYON VE İLERLEYİCİ FİBROZİS

ERS/EULAR romatoid interstisyel hastalıkta immünsupresyonu; ilerleyici pulmoner fibroziste nintedanibi; UIP örüntülü romatoid hastalıkta pirfenidonu koşullu önerir. Kanıt kesinliği nintedanib için düşük, diğer ikisi için çok düşüktür. Seçim seyir, eklem aktivitesi, komorbiditeler ve tercihlerle bireyselleştirilir; standart kombinasyon yoktur.

INBUILD’in seçilmiş ilerleyici romatoid alt grubunda nintedanib FVC kaybını yavaşlatmıştır. Bu bulgu fibrozisin geri döndüğünü, her romatoid akciğer hastasına yararı veya sağkalım üstünlüğünü göstermez.

TRAIL1 erken sonlandığı için yetersiz güçteydi; pirfenidon birincil birleşik sonlanımda anlamlı üstünlük göstermedi. İkincil FVC sonucu, kesin ölüm veya ilerleme önleme kanıtı olarak sunulmamalıdır.

PROFESYONEL: NİNTEDANİB GÜVENLİĞİ

Ofev’in incelenen Birleşik Krallık bilgisinde gebelik ve nintedanib/yerfıstığı/soya/yardımcı madde aşırı duyarlılığı kontrendikedir. Gebelik testi ve tedavi boyunca, son dozdan en az üç ay sonrasına kadar etkili korunma gerekir; emzirme bırakılır. Türkiye ruhsatı ayrıca doğrulanmalıdır.

Child–Pugh B/C karaciğer yetmezliğinde önerilmez; ağır böbrek yetmezliğinde veri yoktur. Karaciğer testleri başlangıçta, ilk ay, sonraki iki ay düzenli ve ardından periyodik izlenir. İshal, dehidratasyon, kanama, tromboemboli ve gastrointestinal perforasyon riski; antikoagülanlar ve P-gp etkileşimleri değerlendirilir. Doz kesintisi/azaltımı uzman tarafından planlanır.

PROFESYONEL: PİRFENİDON ENDİKASYON VE İZLEM SINIRI

Esbriet’in incelenen Birleşik Krallık endikasyonu erişkin idiyopatik pulmoner fibrozistir; romatoid kullanım bu etiketin dışındadır. Fluvoksamin, önceki pirfenidon anjiyoödemi/aşırı duyarlılığı, ağır karaciğer hastalığı ve kreatinin klerensi <30 mL/dk veya diyalizde kullanılmaz.

Karaciğer testleri başlangıçta, ilk altı ay aylık, sonra üç ayda bir izlenir. Güneşten korunma ve CYP1A2 etkileşim incelemesi gerekir. Gebelikte kaçınmak tercih edilir; emzirme veya tedavinin sürdürülmesi yarar-riskle kararlaştırılır.

PROFESYONEL: TEK ÖLÇÜM YERİNE EĞİLİM

ERS/EULAR ilk 1–2 yılda 3–6 ayda bir, sonrasında en az 6–12 ayda bir solunum fonksiyon testi; romatoid hastalıkta 1–2 yılda BT tekrarı önerir. İlerleme kuşkusunda değerlendirme erkene alınır. Bu koşullu, düşük/çok düşük kesinlikli öneriler kişisel riskle uyarlanır.

Sigaranın bırakılması, desatürasyonda oksijen değerlendirmesi, enfeksiyondan korunma ve komorbidite yönetimi önemlidir. Ağır, dirençli hastalıkta transplantasyon değerlendirmesi düşünülür.

Nefes darlığı nedeniyle işlevi kısıtlanan hastaya pulmoner rehabilitasyon sunulur. Sevk belgesinde mesleki öykü, BT ve fonksiyon sonuçları ile klinik değişim belirtilir.

PROFESYONEL: AKUT KÖTÜLEŞME

Artan hipoksemi, yeni göğüs ağrısı/aritmi veya istirahatte belirgin dispne acil değerlendirme gerektirir. Yeni şüpheli ya da ilerleyen hastalık göğüs hastalıkları ve romatoloji arasında hızla koordine edilir; yerel bekleme süreleri klinik aciliyeti ertelememelidir.