SAPHO SENDROMU
ÖZET
SAPHO adı sinovit, akne, püstüloz, hiperostoz ve osteiti tanımlar; bütün bulguların aynı anda bulunması gerekmez. Ön göğüs duvarında ağrılı kemik inflamasyonu ile deri bulguları birlikte veya farklı zamanlarda görülebilir. [1]
GENEL OKUYUCU
KAPSAM
Erişkin SAPHO/steril osteit spektrumu; pediatrik CRMO tedavi algoritması doğrudan aktarılmaz.
HASTA İÇİN
Avuç-taban püstülleri veya şiddetli akneyle beraber göğüs kemiği/köprücük kemiği ağrısı değerlendirilmelidir. Kemik inflamasyonu her zaman bakteriyel enfeksiyon değildir; ancak enfeksiyon ve tümör dışlanmadan SAPHO kabul edilmez. [2]
SAĞLIK PROFESYONELLERİ İÇİN KLİNİK YAKLAŞIM
ANAMNEZ
Sternoklaviküler, omurga, mandibula ve diğer kemik ağrılarının yeri ve tekrarlaması; akne/püstüloz, işlev kaybı ve önceki tedaviler kaydedilir. Deri ve kemik yakınmaları eşzamanlı olmayabilir. [1]
FİZİK MUAYENE
Ön göğüs duvarında hassas şişlik, omurga hareketi, periferik sinovit; avuç-taban, yüz ve saçlı deri incelenir. Hidradenitis suppurativa gibi eşlik eden deri örüntüleri de aranır. [1]
AYIRICI TANI
Bakteriyel osteomiyelit ve kemik tümörleri öncelikle dışlanır. [2] Psoriatik artrit/aksiyel spondiloartrit eşlik edebilse de erişkin CNO bunların otomatik bir alt tipi değildir. [3]
TANISAL YAKLAŞIM
TANI VE YENİ TERMİNOLOJİ
Tanı klinik-radyolojik uyum ve taklitlerin dışlanmasına dayanır. Güncel uluslararası uzlaşı erişkin steril osteit spektrumunu erişkin kronik nonbakteriyel osteit (CNO) adıyla toplar; eski SAPHO terimi klinikte hâlâ kullanılmaktadır. [2]
GÖRÜNTÜLEME VE BİYOPSİ
Başlangıçta MR; uygun değilse BT ile nükleer görüntüleme birlikte düşünülebilir. Biyopsi her hastaya rutin değil, enfeksiyon veya malignite şüphesinde özellikle önemlidir. [2]
TEDAVİ
KEMİK VE DERİ TEDAVİSİNİ AYIRMA
Aktif erişkin CNO’da başlangıç NSAİİ/COX-2 inhibitörü; yetersiz yanıtta intravenöz bisfosfonat veya TNF inhibitörü değerlendirilir. Seçim ek inflamatuvar özelliklerle kişiselleştirilir; kanıt çoğunlukla gözlemseldir. [2] Akne/püstüloz için dermatoloji ayrı tedavi düzenler. [1]
DMARD SINIRI
Saf erişkin CNO’da konvansiyonel DMARD rutin temel tedavi değildir; eşlik eden psoriatik artrit gibi ayrı endikasyon varsa kullanılabilir. Bir hastanın eski SAPHO serilerindeki tedavi deneyimi tüm steril osteit hastalarına aktarılmaz. [3]
İZLEM VE ÖNERİLER
Ağrı, işlev, deri aktivitesi ve gerektiğinde görüntüleme yanıtı birlikte değerlendirilir. Kalıcı yapısal kemik değişikliği ile aktif inflamasyon ayrılır; tedaviye yanıtsızlık tanının yeniden sorgulanmasını gerektirir. [2]
ACİL/SEVK ÖLÇÜTLERİ
HIZLI DEĞERLENDİRME
Yeni nörolojik bulgu veya bası düşündüren omurga yakınması; ateş/genel durum bozukluğuyla ilerleyen tek kemik lezyonu hızlı değerlendirilir. Enfeksiyon veya malignite şüphesi tanısal biyopsi kararını öne çeker. [2]
DİĞER PROFESYONEL AYRINTILAR
KLİNİK AYRIM VE KARAR
Bulgular klinik bağlamda birlikte değerlendirilir; tablo tek başına tanı koydurmaz.
KAYNAKLAR
Kaynakları görüntülemek için tıklayın
- SAPHO syndrome ↗
Hill S; DermNet · Kaynak tarihi: 2006; 2026 erişim · Erişim: 2026-10-26
- Expert consensus recommendations for the diagnosis and treatment of chronic non-bacterial osteitis (CNO) in adults ↗
Winter E ve ark. · Kaynak tarihi: 2025 · Erişim: 2026-10-26
- [Diagnosis and treatment of chronic nonbacterial osteitis (CNO) and SAPHO syndrome : Implications of the current consensus recommendations of an international commission of experts for German rheumatology]. ↗
Assmann G; Klemm PCM; Hedrich C ve ark. · Kaynak tarihi: 2026 · Erişim: 2026-10-26
KONU HAKKINDA SEÇİLMİŞ 3 ARAŞTIRMA
Pamidronat ve uzun dönem tedavi serileri nadir hastalıktaki kanıt sınırını gösterir; kontrolsüz iyileşme kesin ilaç etkisi kabul edilmez.
01 · DİRENÇLİ SAPHO’DA PAMİDRONAT
Sustained remission of SAPHO syndrome with pamidronate: a follow-up of fourteen cases and a review of the literature.
Colina M; La Corte R; Trotta F · Clinical and experimental rheumatology · 2009
Çalışma türü: Kontrolsüz 14 olguluk takip serisi
Kapsam: NSAİİ, steroid veya DMARD’a dirençli erişkinler.
ÖZET
On dört hastanın 12’sinde iyi kemik ağrısı yanıtı, sekizinde kalıcı remisyon bildirildi. Deri atakları belirgin biçimde etkilenmedi.
Kontrol kolu yoktur; doğal dalgalanma ve seçim yanlılığı ayrıştırılamaz. Kemik yanıtı deri yanıtı değildir. Değerlendirme erişilebilen PubMed özetiyle sınırlıdır; tam metin yöntem ve ekleri incelenmemiştir.
02 · UZUN DÖNEM GERÇEK YAŞAM TEDAVİ SONUÇLARI
Long-term Clinical Outcomes in Synovitis, Acne, Pustulosis, Hyperostosis, and Osteitis Syndrome.
Yap FHX; Olsson-White D; Roddy J ve ark. · Mayo Clinic proceedings. Innovations, quality & outcomes · 2021
Çalışma türü: Retrospektif 21 hastalık kohort
Kapsam: Medyan yaş 47; medyan takip altı yıl.
ÖZET
Metotreksata başlangıçta iyi yanıt veren 13 hastanın sekizi sonradan nüks etti. TNF inhibitörü alan 13 hastanın 11’i tedaviyi medyan dört yıl sürdürdü.
Küçük sayılar ve tedavi seçimi nedeniyle ilaç üstünlüğü kanıtlanmaz; tedavide kalma tam remisyonla eşanlamlı değildir. Değerlendirme erişilebilen PubMed özetiyle sınırlıdır; tam metin yöntem ve ekleri incelenmemiştir.
Tam özeti oku · PubMed · PMID 34195549 · DOI: 10.1016/j.mayocpiqo.2021.02.009
03 · PAMİDRONATIN ERKEN KLİNİK SİNYALİ
Pamidronate treatment in SAPHO syndrome.
Guignard S; Job-Deslandre C; Sayag-Boukris V ve ark. · Joint bone spine · 2002
Çalışma türü: Beş dirençli olguluk seri
Kapsam: Standart tedaviye dirençli SAPHO.
ÖZET
Bir haftada beş hastanın dördünde ağrı puanı yarıdan fazla azaldı; üç ayda yalnız ikisi bu yanıtı koruyordu.
Çok küçük kontrolsüz seri; kısa yanıtın kalıcı kontrol anlamına gelmediğini gösterir, kesin etkinlik tahmini vermez. Değerlendirme erişilebilen PubMed özetiyle sınırlıdır; tam metin yöntem ve ekleri incelenmemiştir.
Tam özeti oku · PubMed · PMID 12184437 · DOI: 10.1016/s1297-319x(02)00419-0
Bu içerik eğitim amaçlıdır; kişisel tanı veya tedavi yerine geçmez.
BU MADDEYİ GELİŞTİRİN
Bir hata veya eksik kaynak mı gördünüz? Gerekçenizi ve varsa kaynaklı düzeltme önerinizi editoryal incelemeye iletin.