SCHAMBERG HASTALIĞI

Schamberg hastalığı, ilerleyici pigmente purpura adıyla da bilinen, kapillaritin en sık görülen biçimidir. Deriye sızan kan hücrelerinin geride bıraktığı pigment nedeniyle kırmızı kahverengi lekeler oluşur. Küçük, biber tanesini andıran noktaların düz lekelerin kenarlarında bulunması tipiktir. Çoğunlukla alt bacaklarda görülse de başka bölgeler tutulabilir; lezyonlar iki tarafta düzensiz dağılabilir. Genellikle ağrı veya başka belirgin yakınma yoktur.

Klinik değerlendirmede sıradan bir renk değişikliği ile farklı nedenlere bağlı purpura birbirinden ayrılır. Trombosit düşüklüğü kan sayımıyla araştırılabilir. Ele gelen kabarıklık, alışılmadık yayılım veya deri incelmesi ve farklı pigment alanları içeren görünüm, başka tanıların değerlendirilmesini gerektirir. Özellikle atipik lezyonlarda biyopsi gerekebilir; erken kutanöz lenfoma benzerliği, her Schamberg hastasının kanser olacağı anlamına gelmez.

Tedavi konusunda olumlu sonuçlar bildiren çalışmaların yöntemleri dikkatle okunmalıdır. Otuz beş hastanın yer aldığı geriye dönük bir seride rutozid ve askorbik asit birlikteliğiyle birçok hastada düzelme bildirilmiştir. Ancak karşılaştırma grubu bulunmaması, hastalığın doğal değişken seyri ve seçilmiş hastalar, etkinliği kesinleştirmeyi engeller. Tedavi bırakılınca nüks ve hafif yan etkiler de kaydedilmiştir; bu gözlem herkes için takviye başlanması önerisi değildir.

Başka bir açık çalışmada on beş hastaya sekiz hafta pentoksifilin uygulanmış, nesnel düzelme görülmemiştir. Dört kişinin kendi değerlendirmesinde renk değişikliğinin azalması, araştırmacının ölçtüğü klinik iyileşmeyle aynı sonuç değildir. Bu küçük ve kontrolsüz çalışmanın belirli bir uygulama şemasına ait olması da önemlidir; ne bütün tedavilerin etkisiz olduğunu ne de başka şemaların kesin yarar sağladığını tek başına gösterir.

Belirti vermeyen kapillaritte yalnız izlem yeterli olabilir. Kaşıntı veya yaşam kalitesi etkileniyorsa seçenekler hekimle görüşülür. Kullanılan bir ilacın etkisi düşünülse bile güvenli olup olmadığı değerlendirilmeden ilaç kesilmez. Hastalığın tekrarlayabileceği açıklanır; tedavi hedefleri görünüm ve yakınmalar üzerinden kişiselleştirilir.