İçeriğe geç
Madde metnine geç
HASTALIK

SELEKTİF IGA EKSİKLİĞİ

ÖZET

Selektif IgA eksikliği, bağışıklık sisteminin IgA adlı antikoru çok az üretmesi veya ölçülebilir düzeyde üretememesidir. IgA özellikle solunum ve sindirim yollarını örten yüzeylerde savunmaya katkıda bulunur. Diğer temel antikor düzeyleri genellikle normaldir. Birçok kişi belirti yaşamaz ve eksiklik başka nedenle yapılan kan incelemesinde fark edilir. Bazılarında tekrarlayan kulak, sinüs, akciğer veya bağırsak enfeksiyonları görülür; sık enfeksiyon geçirmek tek başına bu tanı anlamına gelmez.

Tanı, küçük çocuklarda bağışıklık sisteminin doğal olgunlaşması dikkate alınarak değerlendirilir. Dört yaşın üzerindeki kişilerde belirgin IgA düşüklüğü, normal IgG ve IgM ile birlikte ele alınır; başka nedenler dışlanır. İzlemde yalnız IgA sonucu değil, enfeksiyonların ağırlığı, alerjik yakınmalar ve otoimmün belirtiler önemlidir. Belirtili çocuklardan oluşan araştırma gruplarındaki yüksek hastalık oranları, tesadüfen tanı alan bütün kişilerin aynı sorunları yaşayacağını göstermez.

Tedavi, tek başına laboratuvar sonucunu yükseltmeye değil, kişide ortaya çıkan hastalıkları yönetmeye yöneliktir. Enfeksiyon, astım, alerji veya otoimmün sorun varsa kendi özelliklerine göre değerlendirilir.

Türkiye’de iki merkezde izlenen çocukları inceleyen bir çalışma, klinik tablonun kişiler arasında farklılaşabildiğini gösterir. Bir antikor alt grubunun düşük bulunması, kişinin ne kadar enfeksiyon geçireceğini tek başına açıklamayabilir.

Kan ürünü verilmesi gerektiğinde sağlık ekibine IgA eksikliği ve önceki reaksiyonlar bildirilmelidir. Bununla birlikte IgA düşüklüğü olan herkesin kan naklinde ağır alerji geçireceği düşüncesi doğru değildir. Anti-IgA testi herkese otomatik yapılmaz; önceki ağır reaksiyon öyküsüyle birlikte seçilir. Gereksiz testler uygun kan ürününe erişimde gecikmeye yol açabilir.

IgA eksikliği bazı tanı testlerinin yorumunu da değiştirir. Örneğin çölyak hastalığı araştırılırken yalnız IgA türündeki antikorlara bakılması yanıltıcı olabilir. Süren bağırsak yakınmaları varsa hekim toplam IgA düzeyini ve uygun IgG temelli testleri birlikte değerlendirir. Negatif bir IgA testi, bu durumda çölyak hastalığını güvenle dışlayan tek kanıt olarak kabul edilmez.

Kaynaklar:[1][2][4][3][5]
ANAHTAR KELİMELER
  • IgA
  • antikor eksikliği
  • mukozal bağışıklık
  • çölyak testleri
  • transfüzyon
Son güncelleme tarihi:

GENEL OKUYUCU

GENEL OKUYUCU İÇİN SONUCUN ANLAMI

Belirtisiz kişide laboratuvar tanısı, mutlaka ağır bir hastalık bulunduğu anlamına gelmez. IgA eksikliğine özgü, eksikliği doğrudan düzelten standart bir tedavi yoktur. Bakımın odağı tekrarlayan veya uzun süren sorunları tanımak ve tedavi etmektir.

Kaynaklar:[1]

SAĞLIK PROFESYONELLERİ İÇİN KLİNİK YAKLAŞIM

ANAMNEZ

ÖYKÜDE EŞLİK EDEN DURUMLAR

Solunum yolu enfeksiyonlarının yanında astım, alerjik rinit, egzama ve otoimmün hastalık öyküsü sorgulanır. İki merkezli Türkiye serisinde bu eşlikler birlikte değerlendirilmiştir. Bulgular yalnız enfeksiyon sayısını toplamanın klinik tablonun tamamını göstermediğini düşündürür.

Kaynaklar:[4]

FİZİK MUAYENE

BULGULARI KLİNİK BAĞLAMDA DEĞERLENDİRME

Çocuklarda enfeksiyon seyri ve eşlik eden alerjik bulgular birlikte ele alınır. Brezilya’daki belirtili çocuk kohortunda zaman içinde enfeksiyonların yanında alerjik ve otoimmün tablolar da kaydedilmiştir. Bu gözlem, her kontrolün yalnız aynı antikor sonucunu tekrar etmekten ibaret olmamasını destekler.

Kaynaklar:[2]

AYIRICI TANI

IGA TEMELLİ TESTLERİN SINIRI

Çölyak şüphesinde toplam IgA düşüklüğü biliniyorsa tTG-IgG veya DGP-IgG gibi uygun IgG testleri değerlendirilir. Bu, bütün kişilerde IgG testinin daha iyi olduğu anlamına gelmez. IgA düzeyi normal kişide tek başına pozitif tTG-IgG sonucunun doğruluğu daha düşüktür. Klinik şüphe sürüyorsa sonraki değerlendirmeyi gastroenteroloji ekibi planlar.

Kaynaklar:[5]

TANISAL YAKLAŞIM

TANI ÇERÇEVESİ

Güncel kılavuz, dört yaş üzerindekilerde saptanamayacak kadar düşük IgA ile normal IgG ve IgM birlikteliğini selektif IgA eksikliği için tanımlar.

Kaynaklar:[6]

TEDAVİ

TEDAVİ VE TRANSFÜZYON PLANI

Kan naklinde risk değerlendirmesi önceki anafilaksi veya ağır alerjik reaksiyon öyküsüne dayanır. Canadian Blood Services, bir anafilaktik ya da iki ağır alerjik transfüzyon reaksiyonu geçiren seçilmiş kişilerde anti-IgA incelemesini önerir. Düşük IgA ve anti-IgA varlığı bile tek başına yüksek anafilaksi riski demek değildir; ürün seçimi transfüzyon uzmanıyla yapılır.

Kaynaklar:[3]

İZLEM VE ÖNERİLER

İZLEM VE KANITIN SINIRLARI

Türkiye’deki küçük geriye dönük seride düşük IgG3 veya IgG4 düzeyiyle enfeksiyon sıklığı arasında anlamlı fark bulunmaması, bu alt grupları tek başına risk ölçeri olarak kullanmamayı destekler. Ancak küçük örneklem bir ilişkinin kesin olarak bulunmadığını kanıtlamaz. İzlem, yakınmaların seyri ve gerektiğinde yeni immünolojik değerlendirmeyle kişiselleştirilir.

Kaynaklar:[4]

ACİL/SEVK ÖLÇÜTLERİ

AĞIR REAKSİYON BELİRTİLERİ

Transfüzyon sırasında veya hemen sonrasında solunum güçlüğü, ses kısıklığı, yaygın kurdeşenle birlikte dolaşım bozulması ağır reaksiyonu düşündürür ve acil sağlık ekibi değerlendirmesi gerektirir. Böyle bir tablo doğrudan IgA eksikliğine bağlanmaz; başka transfüzyon ve transfüzyon dışı nedenler de araştırılır.

Kaynaklar:[3]

KAYNAKLAR

Kaynakları görüntülemek için tıklayın
  1. Selective IgA deficiency: Symptoms and causes ↗

    Mayo Clinic · Kaynak tarihi: 2024-05-24 · Erişim: 2026-10-31

  2. Understanding the natural history of selective IgA deficiency ↗

    Jornal de Pediatria · Kaynak tarihi: 2025-04-11; sayı2025-07/08 · Erişim: 2026-10-31

  3. Anaphylactic transfusion reactions and IgA deficiency ↗

    Canadian Blood Services · Kaynak tarihi: 2021 · Erişim: 2026-10-31

  4. Insights into the clinical spectrum of selective IgA deficiency: Data from two centers ↗

    Allergologia et Immunopathologia · Kaynak tarihi: 2025-11-01 · Erişim: 2026-10-31

  5. Celiac Disease Tests ↗

    NIDDK · Kaynak tarihi: Sayfada tarih doğrulanmadı; kontrol2026-10-31 · Erişim: 2026-10-31

  6. 2025 Inborn errors of immunity practice parameter ↗

    AAAAI / ACAAI / CIS · Kaynak tarihi: 2026; başlıkta2025 · Erişim: 2026-10-31

KONU HAKKINDA SEÇİLMİŞ 1 ARAŞTIRMA

Klinik sorularla doğrudan ilişkili doğrulanmış çalışmalar seçildi; yirmi yayın kotası doldurulmadı. Okuma kapsamı ve çalışma sınırlılıkları ayrıca belirtildi.

01 · ÇOCUKLUKTA SELEKTİF IGA EKSİKLİĞİNİN ZAMAN İÇİNDEKİ SEYRİ

Understanding the natural history of selective IgA deficiency

Nayara Maria Furquim Nasser ve arkadaşları · Jornal de Pediatria · 2025

Çalışma türü: Hasta kayıtlarına dayalı kohort incelemesi.

Kapsam: En az beş yıllık hastalık öyküsü olan 51 çocuk.

ÖZET

Enfeksiyonlar çoğunlukla daha erken, alerjik ve otoimmün bulgular daha sonra kaydedildi. Diğer immünoglobulin değişimleri de değerlendirildi.

İlgili tam metin bölümleri okundu; belirtili ve seçilmiş küçük kohort genel toplumu temsil etmez.

Bu içerik eğitim amaçlıdır; kişisel tanı ve tedavinin veya sağlık profesyonelinin bireysel değerlendirmesinin yerine geçmez.

BU MADDEYİ GELİŞTİRİN

Bir hata veya eksik kaynak mı gördünüz? Gerekçenizi ve varsa kaynaklı düzeltme önerinizi editoryal incelemeye iletin.

Bildirimler yönetici değerlendirmesine alınır. Bildirim sayısı tek başına içerik değişikliği veya silme kararı oluşturmaz.

Türkçe Sağlık Ansiklopedisi

AYRIVON © YAZILIM tarafından geliştirilmiştir.