SİKLİK CUSHİNG SENDROMU

Siklik Cushing sendromu, kortizol fazlalığının sürekli olmadığı bir endojen hiperkortizolizm biçimidir. Biyokimyasal olarak yüksek kortizollü dönemleri, kendiliğinden normal ya da düşük kortizollü dönemler izler. Günlük fizyolojik ritim veya sıradan ölçüm değişkenliği ile aynı değildir. Hastalığın tanınması, yalnız bir laboratuvar sonucundan ziyade zaman içindeki salgı örüntüsünün klinik bağlamla birlikte değerlendirilmesini gerektirir.

Bu nedenle güçlü klinik şüphe taşıyan kişide tek bir normal test güvenli dışlama sağlamaz. Endocrine Society, siklik hastalık şüphesinde idrar serbest kortizolü veya gece tükürük kortizolünün tekrarını deksametazon baskılama testlerine tercih etmeyi önerir. Dışarıdan glukokortikoid kullanımı da araştırılmalıdır. Hangi testin ne zaman tekrarlanacağı endokrinoloji değerlendirmesiyle belirlenir; belirsiz sonuçlar izlemsiz bırakılmamalıdır.

Tanısal hata yalnız gecikme değildir; yanlış kaynağa yönelik müdahale de mümkündür. 2023 sistematik incelemesi, yayımlanmış 212 olguda hipofiz, ektopik ve adrenal kaynakların tümünün görülebildiğini göstermiştir. On iki hastada yanlış sınıflandırmaya bağlı gereksiz cerrahi bildirilmiştir. Bu veri vaka yayınlarından oluştuğu için toplumdaki kesin risk oranı değildir; kaynak tayini sırasında hastalığın aktif döneminin dikkate alınmasının önemini gösterir.

Daha yeni uluslararası çalışmada 43 merkezden 110 daha önce yayımlanmamış hasta incelenmiştir. Otuz bir hastada kendiliğinden adrenal yetmezlik saptanmış, dokuz hasta yanlış anatomik bölgeye yönelik cerrahi geçirmiştir. Böylece düşük kortizollü dönemlerin yalnız yakınmaların düzelmesi olarak görülmemesi gerektiği anlaşılır. Bu seçilmiş kohortta elde edilen sayılar, bütün hastalarda aynı olasılıkların bulunduğu veya aynı ilaç şemasının uygun olduğu anlamına gelmez.

Tedavi, kortizol fazlalığının doğrulanmış nedenine ve hastanın durumuna göre planlanır. Cerrahiye uygun kaynaklar değerlendirilir; gerektiğinde ilaç veya diğer tedaviler deneyimli ekip tarafından seçilir. İzlemde yalnız kortizol fazlalığının geri dönmesi değil, tedaviye ya da hastalığın seyrine eşlik eden hormon eksikliği de araştırılır. Geçici normal sonuçlar kalıcı remisyonla karıştırılmamalı, kişisel takip planı sürdürülmelidir.