SİNOVYAL SARKOM

Sinovyal sarkom, yumuşak dokularda gelişen nadir bir kanserdir. Kol, bacak veya ayakta, sıklıkla eklem çevresinde bulunabilir; başka vücut bölgelerinde de görülebilir. Başlangıçta ağrısız bir kitle fark edilebilir, sinire yakın büyüme ağrı veya uyuşmaya yol açabilir. Tümörün bulunduğu yer ve başka bölgelere yayılıp yayılmadığı değerlendirme ve tedavi planını değiştirir. Görüntüleme ile birlikte biyopsi gerekir.

Adında sinovyal geçmesi, eklem içini döşeyen sinovyumdan kaynaklandığı anlamına gelmez. Bu sarkom bazen yavaş büyür; ağrı, belirgin şişlikten önce başlayabilir. Küçük ve düzgün görünümlü bir kitle de kötü huylu olabilir. Tanıda patolojik inceleme ve karakteristik SS18::SSX birleşmesi önemlidir; plansız çıkarma yerine biyopsi ve tedavi birlikte planlanmalıdır.

Yerel hastalıkta tümörün uygun sınırlarla çıkarılması temel yaklaşımdır. Radyoterapi ameliyattan önce veya sonra eklenebilir; kemoterapinin olası yararı ve zararları ayrıca tartışılır. Ameliyat edilemeyen veya yayılmış hastalıkta seçenekler değişebilir. Kararlar yalnız tümörün adına göre değil, boyutu, anatomik yeri ve hastanın durumu dikkate alınarak verilir. Her hastanın aynı tedavi birleşimini alması gerekmez; değerlendirme uzman ekipte yapılır.

Yeni hücresel tedaviler herkese uygun değildir. Güncel ABD afamitresgen otolösel ürün bilgisi, daha önce kemoterapi almış, çıkarılamayan veya metastatik sinovyal sarkomu olan on iki yaş ve üzerindeki hastaları kapsar. Uygun HLA alt tipinin ve tümörde MAGE-A4 ifadesinin gösterilmesi gerekir. Sitokin salıverilme sendromu, nörolojik etkiler, enfeksiyon ve uzayan kan hücresi düşüklüğü nedeniyle tedavi özel merkez ve yakın güvenlik takibi gerektirir.

SPEARHEAD-1’in ilk kohortunda sinovyal sarkomlu kırk dört hastanın on yedisinde yanıt bildirilmiştir. Araştırmada ayrıca farklı bir liposarkom grubunun bulunması, bütün sonuçların sinovyal sarkoma aitmiş gibi okunmamasını gerektirir. Çalışma tek kolludur ve hastalar biyobelirteçlere göre seçilmiştir. Sitokin salıverilme sendromu tüm tedavi grubunda sık görülmüştür. Yanıt bulguları önemlidir, ancak başka tedavilere karşı kesin üstünlük veya her hasta için yarar garantisi değildir.