SİRİNGOMİYELİ

BELİRTİLER VE RİSKLER

Özellikle el ve kollarda ağrı ile sıcaklık duyusu azalabilir. Kişi sıcak bir yüzeye temas ettiğini geç fark edebilir. El becerilerinde bozulma, kaslarda incelme, boyun veya omuz ağrısı, bacaklarda sertlik ve yürüme dengesizliği görülebilir. Daha ileri etkilenmede mesane ve bağırsak sorunları gelişebilir. Bulguların dağılımı omurilikte etkilenen bölgeye göre değişir. [1]

Chiari malformasyonu, omurilik travması, enfeksiyon veya iltihap sonrası yapışıklıklar ve omurilik çevresindeki bazı tümörler olası nedenlerdir. Ortak nokta sıklıkla beyin-omurilik sıvısının normal dolaşımının bozulmasıdır. Travma sonrasında belirtiler yıllar sonra ortaya çıkabilir. Bununla birlikte her Chiari malformasyonunda sirinks oluşmaz; iki tanı birbiriyle ilişkili olmakla birlikte aynı hastalık değildir. [4]

Belirtiler çoğunlukla yavaş ilerler, ancak seyir herkeste aynı değildir. Uzun süre değişmeyen bulgular veya daha hızlı kötüleşme görülebilir. MR'daki boşluğun boyutu, tek başına kişinin ne kadar etkilendiğini anlatmaz. Bu nedenle görüntü raporundaki ölçülerle günlük işlevler, muayene ve önceki incelemeler birlikte değerlendirilir. Küçük bir görüntü bulgusu önemli yakınmaları otomatik olarak önemsizleştirmez. [4]

TANI VE AYIRICI TANI

Nörolojik muayenede güç, refleks, duyu ve yürüme değerlendirilir. MR, boşluğun yerini ve uzanımını gösteren temel incelemedir. Gerektiğinde beyin ve diğer omurilik bölgeleri de görüntülenerek Chiari, tümör veya sıvı akımını engelleyen nedenler araştırılır. Bazı hastalarda kontrastlı ya da sıvı akımını değerlendiren özel görüntüleme gerekir; inceleme seçimi klinik soruya göre yapılır. [4]

El uyuşması ve güçsüzlüğü yalnız siringomiyeliye özgü değildir. Periferik sinir etkilenmeleri, başka omurilik hastalıkları ve yapısal sorunlar ayırıcı değerlendirmeye girer. Uygun hastada EMG ve ek incelemeler yardımcı olabilir. Klasik olarak tarif edilen omuzlarda pelerin biçimli duyu kaybının bulunmaması tanıyı dışlamaz. Muayene ve işlev kayıtları sonraki kontroller için karşılaştırma sağlar. [2]

YÖNETİM VE TEDAVİ İLKELERİ

Belirti vermeyen, tesadüfen saptanan sirinkste düzenli izlem uygun olabilir. “Ameliyat gerekmiyor” ifadesi “bir daha kontrol gerekmiyor” anlamına gelmez. Yakınmaların ilerlemesi veya boşluğun genişlemesi tedavi kararını değiştirebilir. Beyin ve sinir cerrahisi değerlendirmesi, sorunun nedenini ve müdahalenin olası yararını açıklamalıdır. Her hastaya aynı cerrahi yöntem uygulanması beklenmez. [3]

Cerrahinin amacı çoğu zaman sıvı dolaşımını bozan nedeni düzeltmek ve ilerleyen sinir hasarını önlemektir. Chiari ile ilişkili olgularda sıkışıklığı azaltan girişimler, diğer nedenlerde farklı işlemler düşünülebilir. Bazı durumlarda boşluğun drenajı değerlendirilir. Ameliyat mevcut bütün duyu veya güç kayıplarını geri çevirmeyebilir; yarar beklentisi ve yeniden oluşma olasılığı önceden konuşulmalıdır. [1]

İZLEM, REHABİLİTASYON VE ÖZEL GRUPLAR

Rehabilitasyon ağrı, denge, kas sertliği, el kullanımı ve günlük yaşam becerilerine odaklanır. Fizik tedavi, ergoterapi ve gerektiğinde yutma değerlendirmesi birlikte planlanabilir. Yardımcı araç ve ev düzenlemesi ihtiyaçları gözden geçirilir. Çocuklarda omurga eğriliği siringomiyeliyle ilişkili olabilir; ilerleyen skolyozda nörolojik değerlendirme önemlidir. Omurga cerrahisi planlanırken eşlik eden sinir sistemi bulguları dikkate alınır. [2]

Takipte yalnız MR raporu değil, kişinin düğme ilikleme, yürüme veya günlük bakım gibi işlevlerindeki değişim de konuşulur. Belirtisi olmayan hastaların kontrol aralıkları, görüntüleme ve klinik duruma göre uzman tarafından belirlenir. Yeni yakınma gelişirse planlanan kontrol tarihi beklenmez. Nöroloji, cerrahi ve ağrı ekibi arasındaki koordinasyon, farklı sorunların tek bir bakım planında ele alınmasını sağlar. [3]

ACİL UYARILAR

Hızla artan güçsüzlük, yeni idrar yapamama veya belirgin yürüme kaybı acil değerlendirme gerektirir. Solunum ya da ciddi yutma güçlüğünde 112 aranır. Önceden bilinen sirinks, yeni belirtilerin mutlaka ondan kaynaklandığını kanıtlamaz; başka omurilik acilleri de dışlanmalıdır. Ameliyat sonrası yeni nörolojik kayıp veya enfeksiyon şüphesinde cerrahi ekiple gecikmeden iletişim kurulmalıdır. [2]

Belirtisiz olgularda da takip gerekir. [3]