SİSTEMİK SKLEROZ

GENEL BAKIŞ

Sistemik skleroz, bağışıklık sistemi, küçük damarlar ve bağ dokusunu etkileyen kronik bir hastalıktır. Deride sertleşme ve kalınlaşma belirgin olabilir; ancak asıl değerlendirme yalnız derinin görünümüne odaklanmaz. Akciğerler, sindirim sistemi, kalp ve böbrekler de etkilenebilir. Deri ve hemen altındaki dokularla sınırlı morfea, sistemik sklerozdan farklı bir tablodur. Bu ayrım izlem ve tedavi açısından önem taşır. [1]

BELİRTİLER, NEDENLER VE RİSKLER

Soğuk veya stresle parmakların beyazlaşması, morarması ve ardından kızarması Raynaud fenomenini düşündürür. Parmaklarda şişlik, deride gerginlik, uçlarda yara, eklem hareketlerinde kısıtlanma ve ağız açıklığında azalma görülebilir. Mide yanması, yutma güçlüğü, kuru öksürük ve eforla nefes darlığı başka organların değerlendirilmesini gerektirebilir. [3,4]

Hastalığın kesin nedeni bilinmez; uygunsuz bağışıklık yanıtı ve aşırı bağ dokusu üretimi rol oynar. Kadınlarda ve erişkin yaşlarda daha sık görülür. Sınırlı ve yaygın deri tutulumlu alt tipler vardır. “Sınırlı” sözcüğü iç organların hiç etkilenmeyeceği anlamına gelmez; deri dağılımı bir sınıflandırma özelliğidir, tek başına bütün hastalık riskini anlatmaz. [1,3]

ACİL UYARILAR VE BAŞVURU

Ani belirgin tansiyon yükselmesi, yeni şiddetli baş ağrısı, görme değişikliği veya idrar azalması acil değerlendirme gerektirir. Skleroderma böbrek krizi hızlı böbrek hasarına neden olabilir. Yeni ciddi nefes darlığı veya göğüs yakınması da bekletilmemelidir. Parmakta iyileşmeyen yara ya da doku renginin kalıcı biçimde koyulaşması dolaşım sorunu açısından hızla değerlendirilmelidir. [2,4]

TANISAL YAKLAŞIM VE AYIRICI TANI

Tanı öykü, deri ve damar muayenesi, otoantikorlar ve organ değerlendirmesiyle konur. Tek başına pozitif antikor tanıyı kesinleştirmez. Raynaud yakınmasının başka nedenleri olabileceği gibi deri sertleşmesi de farklı hastalıklarda görülebilir. Bulguların birlikte değerlendirilmesi, gereksiz korku ve yanlış sınıflandırmayı önler. [2]

Akciğer işlev testleri, uygun toraks görüntülemesi ve ekokardiyografi gibi incelemeler hastalığın organ etkilerini araştırmak için kullanılabilir. Hangi testin ne zaman tekrarlanacağı kişiye göre düzenlenir. Deri yakınmaları hafifken organ sorunu bulunabileceği için, hasta kendini iyi hissetse bile planlı takip önemini korur. [2]

Bir alandaki belirti diğer alanların değerlendirmesini gereksiz kılmaz. [2–4]

YÖNETİM VE TEDAVİ İLKELERİ

Hastalığın bütün belirtilerini tek başına ortadan kaldıran bir tedavi yoktur; organ odaklı yaklaşım uygulanır. Raynaud için damar genişletici ilaçlar, reflü için asit baskılayıcı tedaviler ve uygun hastada bağışıklık düzenleyici tedaviler kullanılabilir. Akciğer tutulumunun türü ilaç seçimini değiştirir; akciğer damar basıncı artışı ile akciğer dokusundaki fibroz aynı sorun değildir. [4]

Fizyoterapi ve ergoterapi el hareketlerini, kas gücünü ve günlük işlevi destekler. Ağız açılmasının azalması ve kuruluk diş bakımını zorlaştırabileceğinden diş hekimliği desteği önemlidir. Tedavi değerlendirmesinde yalnız cilt kalınlığı değil, kişinin yemek yemesi, giyinmesi, yürümesi ve nefes kapasitesi de konuşulmalıdır. [2]

İZLEM, KORUNMA VE ÖZEL GRUPLAR

Soğuktan korunmak, elleri ve ayakları sıcak tutmak, deriyi nemlendirmek ve parmakları yaralanmalardan korumak yararlıdır. Reflüsü olanlarda küçük öğünler ve yatmadan hemen önce yememek destekleyici olabilir. Hastalığın yaşam ve ruhsal durum üzerindeki etkisi göz ardı edilmemelidir. Yeni belirtiyi bildirmek için yalnız bir sonraki rutin randevuyu beklemek gerekmez. [3,4]

Kontrol görüşmelerinde yeni yakınmaları yalnız cilt değişikliğine odaklanmadan anlatmak önemlidir. Yürüme mesafesindeki azalma, yemek yutma güçlüğü veya günlük el kullanımındaki değişiklik, bakımın farklı alanlarını görünür kılar. Organ taraması ile yakınmaya yönelik incelemelerin görevleri farklıdır; hasta kontrol programının neden gerekli olduğunu açıkça öğrenmelidir. [1,3]

KLİNİK AKIL KARTI

Bu bölümün içeriği aşağıdaki klinik akıl kartında sunulmuştur.