SKLERÖDEM VE SKLEROMİKSÖDEM
ÖZET
GENEL OKUYUCU
KAPSAM
Scleredema (Buschke) ve scleromyxedema ayrımı; sistemik skleroz maddesinin tekrarı değildir.
HASTA İÇİN
Deri sertleşmesi yalnız kozmetik sorun olmayabilir. Diyabet, kan proteinlerinde değişiklik ve bazı iç organ belirtileri araştırılır. Yeni yutma güçlüğü, nefes darlığı veya nörolojik yakınma doktora bildirilmelidir. [2]
SAĞLIK PROFESYONELLERİ İÇİN KLİNİK YAKLAŞIM
ANAMNEZ
Başlangıç hızı, önceki enfeksiyon, diyabet, monoklonal protein öyküsü; kaşıntı, hareket kısıtlılığı, yutma ve solunum sorunları sorgulanır. Sklerödem enfeksiyon sonrası akut veya diyabet/paraproteinle kronik olabilir. [1]
FİZİK MUAYENE
Sklerödemde boyun ve üst sırtta simetrik, odunsu plaklar; skleromiksödemde yüz/gövde/ekstremitelerde çizgisel dizilebilen mumsu papüller ve yaygın sertlik aranır. Ağız açılması ve eklem hareketi kaydedilir. [1,2]
AYIRICI TANI
Sistemik skleroz, hipotiroidiye bağlı miksödem, lokalize papüler müsinöz hastalık ve nefrojenik sistemik fibrozis ayrılır. Skleromiksödemde papüller ve gammopati; sklerödemde üst gövde dağılımı tanısal ipuçlarıdır. [3]
TANISAL YAKLAŞIM
DERİ BİYOPSİSİ
Sklerödemde dermal kollajen demetleri arasında müsin; skleromiksödemde müsin, fibroblast çoğalması ve fibrozis birlikteliği tanıyı destekler. [1,3] Klinik dağılım ile patoloji birlikte yorumlanır.
SİSTEMİK İNCELEME
Skleromiksödemde serum protein elektroforezi/immünfiksasyon ve hematoloji değerlendirmesi önemlidir. Monoklonal gammopati sık fakat atipik olguda olmayabilir. Tiroid işlevi ve klinik organ belirtileri değerlendirilir; paraprotein miktarı deri aktivitesini tek başına göstermez. [3]
TEDAVİ
SKLERÖDEM TEDAVİSİ
Altta yatan diyabet/hematolojik hastalık yönetilir; fizik tedavi hareketi korur. Enfeksiyon sonrası tip kendiliğinden gerileyebilir. Kalıcı işlev kısıtlılığında uzman gözetiminde UVA1/PUVA gibi seçenekler değerlendirilir; kanıt sınırlıdır. [3]
SKLEROMİKSÖDEM TEDAVİSİ
IVIG genellikle ilk sistemik seçenektir. Dirençli veya ağır organ tutulumunda hematolojiyle plazma hücresi hedefli tedaviler değerlendirilebilir. Melphalanın tarihsel kullanımı ciddi toksisite nedeniyle rutin ilk seçenek değildir. [3]
İZLEM VE ÖNERİLER
Deri sertliği/papüller, hareket, yutma-solunum ve nörolojik bulgular izlenir. Skleromiksödemde tedavi kesilince nüks olabilir; sürdürme tedavisi bireyselleştirilir. [3] Diyabet kontrolü sklerödemde yararlı olabilir ama deri düzelmesi garanti değildir. [4]
ACİL/SEVK ÖLÇÜTLERİ
ACİL SEVK
Skleromiksödemde ateşle bilinç değişikliği, konuşma bozukluğu veya nöbet dermato-nöro sendrom açısından hastanede acil değerlendirilir. Hızlı solunum/yutma bozukluğu da geciktirilmez. [3]
DİĞER PROFESYONEL AYRINTILAR
KLİNİK AYRIM VE KARAR
Bulgular klinik bağlamda birlikte değerlendirilir; tablo tek başına tanı koydurmaz.
KAYNAKLAR
Kaynakları görüntülemek için tıklayın
- Scleroedema ↗
Smith J; Oakley A; DermNet · Kaynak tarihi: 2016 · Erişim: 2026-10-26
- Lichen myxoedematosus ↗
Smith J; Tan E; DermNet · Kaynak tarihi: 2008 · Erişim: 2026-10-26
- Consensus statement on the diagnosis and treatment of sclerosing diseases of the skin, Part 2: Scleromyxoedema and scleroedema ↗
Knobler R ve ark. · Kaynak tarihi: 2024 · Erişim: 2026-10-26
- A clinical observation of scleredema adultorum and its relationship to diabetes. ↗
Rho YW; Suhr KB; Lee JH ve ark. · Kaynak tarihi: 1998 · Erişim: 2026-10-26
KONU HAKKINDA SEÇİLMİŞ 4 ARAŞTIRMA
Skleromiksödemde IVIG/plazma hücresi hedefli seriler, diyabet ilişkili sklerödem kohortundan ayrılmıştır. Farklı deri sertleşmesi hastalıklarında aynı tedavi etkisi varsayılmaz.
01 · SKLEROMİKSÖDEMDE IVIG SONRASI KLİNİK VE MOLEKÜLER DEĞİŞİM
Clinical and Molecular Phenotyping in Scleromyxedema Pretreatment and Posttreatment With Intravenous Immunoglobulin.
Mecoli CA; Talbot CC; Fava A ve ark. · Arthritis care & research · 2020
Çalışma türü: Açık etiketli öncesi-sonrası çalışma
Kapsam: 15 hasta; onunda eşleştirilmiş deri biyopsisi.
ÖZET
Modifiye deri skoru ortalama 13,6’dan 10,3’e indi; hasta bildirimli yumuşama/esneklik de iyileşti. Bazı profibrotik gen ifadeleri azaldı.
Kontrol kolu yoktur ve ölçümler bir-iki hafta içindedir; uzun dönem etkinlik/kalıcı iyileşme belirlenemez. Değerlendirme erişilebilen PubMed özetiyle sınırlıdır; tam metin yöntem ve ekleri incelenmemiştir.
Tam özeti oku · PubMed · PMID 31008568 · DOI: 10.1002/acr.23908
02 · MONOKLONAL GAMMOPATİ İLİŞKİLİ SKLEROMİKSÖDEM
Plasma cell-directed therapies in monoclonal gammopathy-associated scleromyxedema.
Mahévas T; Arnulf B; Bouaziz JD ve ark. · Blood · 2020
Çalışma türü: Çok merkezli retrospektif 33 hastalık kohort
Kapsam: Fransız merkezlerinden klinik/tedavi verileri.
ÖZET
IVIG temelli tedavide 31 hastanın 13’ünde tam klinik yanıt; ağır/dirençli olgularda plazma hücresi hedefli yaklaşımla iyileşme bildirildi. Dermato-nöro sendromlu beş hastanın dördünde kombine acil tedaviyle nörolojik remisyon sağlandı.
Kontrolsüz kombinasyonlar tek ilacın etkisini ayıramaz; ağır olgu tedavisi uzman merkez gerektirir. Değerlendirme erişilebilen PubMed özetiyle sınırlıdır; tam metin yöntem ve ekleri incelenmemiştir.
Tam özeti oku · PubMed · PMID 32027747 · DOI: 10.1182/blood.2019002300
03 · DİRENÇLİ SKLEROMİKSÖDEMDE KLON HEDEFLİ KOMBİNASYON
Plasma cell-directed therapies induce profound clinical and durable responses in patients with severe or relapsed/refractory scleromyxedema.
Theves F; Lahuna C; Mahévas T ve ark. · Journal of the European Academy of Dermatology and Venereology : JEADV · 2025
Çalışma türü: Sekiz hastalık seri
Kapsam: Ağır veya nüks/dirençli hastalık; IVIG ile farklı plazma hücresi tedavileri.
ÖZET
Tam remisyona ulaşan yedi hastanın dördünde IVIG azaltılıp kesilebildi; deri ve hematolojik yanıt birlikte bildirildi.
Küçük, seçilmiş ve heterojen seri; önceki Fransız kohortuyla olası hasta örtüşmesi dışlanmış değildir. Değerlendirme erişilebilen PubMed özetiyle sınırlıdır; tam metin yöntem ve ekleri incelenmemiştir.
Tam özeti oku · PubMed · PMID 39082873 · DOI: 10.1111/jdv.20257
04 · SKLERÖDEM VE DİYABET İLİŞKİSİ
A clinical observation of scleredema adultorum and its relationship to diabetes.
Rho YW; Suhr KB; Lee JH ve ark. · The Journal of dermatology · 1998
Çalışma türü: 21 hastalık klinik gözlem
Kapsam: 11 diyabetli ve on diyabetsiz hasta.
ÖZET
Diyabetli grubun beşinde glisemik kontrolle kısmi deri düzelmesi görüldü; diyabetli hastalık daha sinsi, diyabetsiz grupta başlangıç daha sıklıkla akuttu.
Küçük gözlemsel çalışma; glisemik kontrolün deri üzerindeki nedensel etkisi veya kesin yanıt oranı belirlenemez. Değerlendirme erişilebilen PubMed özetiyle sınırlıdır; tam metin yöntem ve ekleri incelenmemiştir.
Tam özeti oku · PubMed · PMID 9563277 · DOI: 10.1111/j.1346-8138.1998.tb02358.x
Bu içerik eğitim amaçlıdır; kişisel tanı veya tedavi yerine geçmez.
BU MADDEYİ GELİŞTİRİN
Bir hata veya eksik kaynak mı gördünüz? Gerekçenizi ve varsa kaynaklı düzeltme önerinizi editoryal incelemeye iletin.