SPLENİK MARJİNAL ZON LENFOMA
ÖZET
Splenik marjinal zon lenfoma (SMZL), çoğunlukla yavaş büyüyen bir B-hücreli lenfomadır. Dalakta başlar; kan ve kemik iliğinde de saptanabilir. Dalak büyümesi üst karında rahatsızlık, iştahsızlık veya kilo kaybına yol açabilir. Anemi yorgunluk ve nefes darlığına, trombosit azalması morarma veya kanamaya neden olabilir. Belirgin lenf düğümü büyümesi bulunmayabilir.
Tanı çoğunlukla kan veya kemik iliği örnekleriyle konur; yalnız tanı amacıyla dalağın çıkarılması nadiren gerekir. Görüntüleme hastalık yaygınlığını değerlendirmeye yardımcı olur. Gece terlemesi, açıklanamayan ateş ve kilo kaybı değerlendirmede önemlidir; ancak bu yakınmalar tek başına lenfoma tanısını kanıtlamaz.
Kemik iliği tutulumu nedeniyle hastalık tanıda evre IV olarak sınıflanabilir. Bu sınıflama tedavinin etkisiz olduğu anlamına gelmez; ileri evrede de etkili seçenekler vardır.
Yakınması olmayan uygun hastalarda düzenli muayene ve kan sayımıyla aktif izlem seçilebilir. Kan hücrelerinin azalması, belirgin dalak büyümesi veya genel belirtiler tedaviyi gündeme getirir. Rituksimab tek başına ya da kemoterapiyle kullanılabilir. Hepatit C varsa antiviral tedavi değerlendirilir. Splenektomi veya dalak radyoterapisi her hastaya değil, uygun klinik koşullara göre seçilir.
BRISMA faz II çalışmasında bendamustin-rituksimab sonrasında uzun süreli hastalık kontrolü bildirilmiştir. Bununla birlikte çalışma tek kolludur; sonuçlar rituksimab monoterapisine üstünlük kanıtı değildir. Enfeksiyon ve ikinci kanserler de izlemde kaydedilmiştir.
Tedavi sırasında ateş, titreme veya enfeksiyon düşündüren yeni belirtilerde tedavi ekibine hemen ulaşılmalıdır. Ateş düşürücü alıp değerlendirmeyi geciktirmek, ciddi enfeksiyonun fark edilmesini güçleştirebilir.
Tedavi sonrasında da kontroller sürer. Yeni yakınma veya endişede planlı randevu beklenmeden ekiple iletişime geçilir; nüks her zaman hemen tedavi gerektirmez. Bazı olgularda daha hızlı büyüyen lenfomaya dönüşüm gelişebilir. Böyle bir değişim saptandığında tedavi yaklaşımı da hızlı seyirli lenfomaya uygun biçimde yeniden düzenlenir.
- SMZL
- splenomegali
- aktif izlem
- rituksimab
- sitopeni
GENEL OKUYUCU
GENEL BAKIŞ VE KAPSAM
Splenik marjinal zon lenfoma, dalakta biriken anormal B lenfositlerden gelişen, çoğunlukla yavaş seyirli bir lenfomadır. Nodal marjinal zon ve MALT lenfomadan ayrı değerlendirilir.
Bazı hastalarda daha hızlı büyüyen diffüz büyük B hücreli lenfomaya dönüşüm olabilir; her nüks dönüşüm anlamına gelmez.
BELİRTİLER VE GÜNLÜK YAŞAM
Sol kaburga altında dolgunluk, erken doyma, yorgunluk, kolay morarma veya kanama görülebilir. Gece terlemesi, açıklanamayan kilo kaybı ve ateş eşlik edebilir; belirgin lenf bezi büyümesi her zaman bulunmaz.
Bazen yalnız dalak büyümesi veya kan testi anormalliği vardır. Dalak büyümesi tek başına lenfoma tanısı değildir.
NE ZAMAN YARDIM ALINMALI?
Kanser tedavisi sırasında ateş, titreme veya yeni enfeksiyon belirtisinde hemen tedavi ekibine başvurun; enfeksiyon yaşamı tehdit edebilir. Ateşi yalnız ilaçla bastırıp değerlendirmeyi geciktirmeyin.
Devam eden karın dolgunluğu veya yeni morarma için değerlendirme isteyin; nedeni testlerle araştırılır.
SAĞLIK PROFESYONELLERİ İÇİN KLİNİK YAKLAŞIM
ANAMNEZ
B semptomları, erken doyma, sitopeni yakınmaları, otoimmün bulgular ve önceki tedaviler sorgulanır. HCV ilişkisi araştırılır; pozitiflik her hastada bulunmaz.
Tedavi kararı semptom yükü, kan sayımı ve genel sağlıkla birlikte paylaşılır.
FİZİK MUAYENE
Dalak, periferik lenf nodları ve sitopeni bulguları değerlendirilir; tüm fizik muayene evreleme ve başlangıç hastalık yükünü belirlemeye katkı sağlar.
Enfeksiyon düşündüren ağız yarası, kateter çevresi kızarıklığı veya yeni öksürük ayrıca araştırılır.
AYIRICI TANI
Tüylü hücreli lösemi, splenik kırmızı pulpa lenfoması, mantle hücreli ve lenfoplazmasitik lenfoma ayrılır. Tek immünfenotip belirteci yeterli değildir.
TANISAL YAKLAŞIM
TANI VE TESTLERİN SINIRLARI
Hemogram/yayma, kan veya kemik iliğinde akım sitometrisi, trepan biyopsisi ve hematopatoloji birlikte kullanılır. LDH, böbrek/karaciğer testleri, HBV/HCV/HIV ve kontrastlı BT evrelemede değerlendirilir; dönüşüm şüphesinde PET ve hedefli biyopsi düşünülür. Hemoliz şüphesinde retikülosit, haptoglobin ve direkt antiglobulin testi eklenir.
Kemik iliği tutulumu nedeniyle evre IV sık olabilir; bu, etkili tedavi bulunmadığı anlamına gelmez.
TEDAVİ
TEDAVİ VE GÜVENLİK
Semptomsuz hasta aktif izlenebilir. Semptomatik hastada rituksimab tek başına, gerektiğinde idameyle kullanılabilir; immünokemoterapi yaş, uygunluk ve hedeflere göre seçilir. Kırılgan hastada dalak radyoterapisi seçeneği olabilir; cerrahi herkes için zorunlu değildir. Aktif HCV antiviral tedavi gerektirir.
Splenektomi seçilmiş hastalarda düşünülür. Sonrasında enfeksiyondan korunma ve uzun süreli antibiyotik gereksinimi değerlendirilir.
Bendamustin-rituksimab çalışması etkili yanıtlar göstermiştir; tek kollu sonuç, rituksimaba üstünlük kanıtlamaz.
İZLEM VE ÖNERİLER
Semptomlar ve kan sayımları takip edilir; yeni yakınma yoksa her kontrolde görüntüleme gerekmeyebilir. Nüks olsa da uzun süreli kontrol mümkün olabilir. Aktif izlem tedavisiz bırakılmak değil, tedavinin gerekli olduğunda başlatılmasıdır; kontrol planı ve hangi değişikliklerde başvurulacağı açıklanmalıdır.
Hızlı klinik değişim veya dönüşüm kuşkusu yeniden doku değerlendirmesi gerektirir.
ACİL/SEVK ÖLÇÜTLERİ
ACİL UYARILAR VE SEVK
Tedavi sırasında ateş ve enfeksiyon şüphesi acil değerlendirilmelidir; nötropeni riski kan sayımıyla izlenir.
KAYNAKLAR
Kaynakları görüntülemek için tıklayın
- Splenic marginal zone lymphoma ↗
Lymphoma Action · Erişim: 2026-10-27
Son inceleme Mart 2026; kesin gün belirtilmemiştir.
- Guideline for the diagnosis and management of marginal zone lymphomas: A British Society of Haematology Guideline ↗
British Society for Haematology · Kaynak tarihi: 2023-11-13 · Erişim: 2026-10-27
Çevrimiçi Kasım 2023; basılı sayı Ocak 2024.
- Infection and Neutropenia during Cancer Treatment ↗
National Cancer Institute · Kaynak tarihi: 2020-01-23 · Erişim: 2026-10-27
Tarih içerik incelemesidir; erişim tarihi değildir.
- Bendamustine and rituximab as first-line treatment for symptomatic splenic marginal zone lymphoma: long-term outcome and impact of early unmeasurable minimal residual disease attainment from the BRISMA/IELSG36 phase II study ↗
Haematologica · Kaynak tarihi: 2024-07-01 · Erişim: 2026-10-27
Temmuz 2024 sayı tarihi; 2025 erratumu yalnız yazar kurumunu düzeltir.
- Rituximab monotherapy in splenic marginal zone lymphoma: prolonged responses and potential benefit from maintenance ↗
Blood · Kaynak tarihi: 2018-06-18 · Erişim: 2026-10-27
Çevrimiçi Haziran 2018; basılı Ağustos 2018.
- Marginal zone lymphoma ↗
Cancer Research UK · Kaynak tarihi: 2024-09-18 · Erişim: 2026-10-27
KONU HAKKINDA SEÇİLMİŞ 2 ARAŞTIRMA
2 doğrudan ilgili çalışma/rehber seçildi; sayı kotası veya sistematik derleme iddiası yoktur. Erişim sınırları kanıt kaydında tutuldu; hekim değerlendirmesi beklenmektedir.
01 · BRISMA ÇALIŞMASINDA UZUN DÖNEM BENDAMUSTİN-RİTUKSİMAB SONUÇLARI
Bendamustine and rituximab as first-line treatment for symptomatic splenic marginal zone lymphoma: long-term outcome and impact of early unmeasurable minimal residual disease attainment from the BRISMA/IELSG36 phase II study
Emilio Iannitto, Simone Ferrero, Côme Bommier ve ark. · Haematologica · 2024
Çalışma türü: Tek kollu faz II çalışmanın uzun dönem analizi.
Kapsam: 56 aktif/semptomatik SMZL hastası; ortanca izlem 69 ay.
ÖZET
Beş yıllık progresyonsuz sağkalım %83, genel sağkalım %93 idi. Ciddi enfeksiyonlar ve ikinci kanserler de bildirildi.
Randomize karşılaştırma yoktur. MRD analizi daha küçük alt gruptadır; başka çalışmayla yan yana oranlar üstünlük göstermez. 2025 düzeltmesi yalnız yazar kurumu içindir.
Tam özeti oku · PubMed · PMID 38497158 · DOI: 10.3324/haematol.2023.284109
02 · RİTUKSİMAB MONOTERAPİSİ VE İDAMENİN GÖZLEMSEL SONUÇLARI
Rituximab monotherapy in splenic marginal zone lymphoma: prolonged responses and potential benefit from maintenance
Christina Kalpadakis, Gerassimos A Pangalis, Sotirios Sachanas ve ark. · Blood · 2018
Çalışma türü: Üç merkezli retrospektif seri.
Kapsam: 108 hasta; indüksiyon yanıtı değerlendirilebilir 106 kişi.
ÖZET
İndüksiyon sonunda 98/106 hastada yanıt vardı; 47/106 tam yanıttı. İdame tercihi tedavi eden hekime bırakılmıştı.
Randomizasyon yoktur; idame karşılaştırması indüksiyon yanıtlılarıyla sınırlıdır. Seçilim etkisi ve farklı izlem süreleri nedeniyle kesin nedensellik kurulamaz.
Tam özeti oku · PubMed · PMID 29914978 · DOI: 10.1182/blood-2018-02-833608
Eğitim amaçlı taslaktır; kişisel tanı, tedavi veya acil yardım hizmetinin yerine geçmez. Klinik uzman incelemesi ve kullanıcı onayı beklenmektedir.
BU MADDEYİ GELİŞTİRİN
Bir hata veya eksik kaynak mı gördünüz? Gerekçenizi ve varsa kaynaklı düzeltme önerinizi editoryal incelemeye iletin.