TEKRARLAYAN POLİKONDRİT
ÖZET
Tekrarlayan polikondrit, kulak, burun ve hava yolu kıkırdağında ataklarla seyreden inflamasyonla tanınır; göz, işitme-denge ve kalp-damar tutulumu da gelişebilir. Hava yolu tutulumu yaşamı tehdit edebilir. [1]
GENEL OKUYUCU
KAPSAM
Erişkin ağırlıklı tekrarlayan polikondrit; VEXAS ilişkili hastalık ayrıca ayrılır.
HASTA İÇİN
Kulak kepçesinde ağrılı şişme, burun hassasiyeti, ses kısıklığı, nefes darlığı veya göz ağrısı birlikte değerlendirilir. Kulak bulgusu hafif olsa bile solunum yakınmaları ertelenmemelidir. [2]
SAĞLIK PROFESYONELLERİ İÇİN KLİNİK YAKLAŞIM
ANAMNEZ
Kondrit atakları, ses değişikliği, stridor, hışıltı, efor dispnesi, işitme kaybı/vertigo, göz ve eklem belirtileri kaydedilir. Astım tedavisine yanıt vermeyen hava yolu yakınmaları özellikle önemlidir. [1]
FİZİK MUAYENE
Kulak memesinin görece korunduğu kepçe inflamasyonu, burun deformitesi, göğüs duvarı hassasiyeti, sinovit, sklerit ve odyovestibüler bulgular aranır. Solunum sesi ve perfüzyon değerlendirilir; tekrarlayan inflamasyon yapısal hasar bırakabilir. [2]
AYIRICI TANI
Enfeksiyöz perikondrit, travma, granülomatoz polianjiit, sarkoidoz ve diğer sistemik inflamasyon nedenleri düşünülür. İleri yaş erkek, makrositoz/sitopeni, ateş ve deri bulgularında VEXAS/miyelodisplazi araştırılması önemlidir. [1]
TANISAL YAKLAŞIM
TANI ÇERÇEVESİ
Tanı klinik örüntü ve taklitlerin dışlanmasına dayanır. McAdam yaklaşımında bilateral auriküler kondrit, nazal/solunum kondriti, noneroziv seronegatif poliartrit, göz inflamasyonu ve odyovestibüler hasardan en az üçü destekleyicidir; farklı kriter setleri vardır, doğrulanmış tek biyobelirteç yoktur. [3]
ORGAN ARAŞTIRMASI
Hemogram ve inflamasyonla birlikte hava yolu için BT/solunum değerlendirmesi; semptoma göre göz, işitme ve kardiyovasküler inceleme planlanır. Biyopsi atipik olguda yardımcı olabilir. İleri hava yolu hastasında invaziv işlem uzman hava yolu planıyla yapılır. [1]
TEDAVİ
Kulak/burun veya hafif eklem ataklarında uygun NSAİİ ya da kısa steroid; steroid bağımlılığı/sık atakta metotreksat gibi azaltıcı ajan düşünülür. Organ tehdidinde sistemik steroid ve immünosupresif/biyolojik tedavi multidisipliner düzenlenir; kanıt çoğunlukla serilere dayanır. [1]
İZLEM VE ÖNERİLER
Yeni hava yolu, göz, işitme ve kardiyovasküler belirtiler; inflamasyon, organ işlevi ve ilaç toksisitesi izlenir. Klinik inaktivite kalıcı trakeobronşiyal hasarın yokluğu anlamına gelmez; hasar ve aktif inflamasyon ayrı ele alınır. [2]
ACİL/SEVK ÖLÇÜTLERİ
HAVA YOLU VE GÖZ ACİLLERİ
Stridor, ilerleyen dispne, hipoksemi veya hızla artan ses kısıklığında acil hava yolu değerlendirmesi gerekir. Ağrılı kızarık göz/görme azalması ve ani işitme kaybı da gecikmeden ilgili uzmanlara yönlendirilir. [2]
DİĞER PROFESYONEL AYRINTILAR
KLİNİK AYRIM VE KARAR
Bulgular klinik bağlamda birlikte değerlendirilir; tablo tek başına tanı koydurmaz.
KAYNAKLAR
Kaynakları görüntülemek için tıklayın
- French practical guidelines for the diagnosis and management of relapsing polychondritis ↗
Arnaud L ve ark. · Kaynak tarihi: 2023 · Erişim: 2026-10-26
- Relapsing polychondritis: state of the art on clinical practice guidelines ↗
ReCONNET uzman ağı · Kaynak tarihi: 2018 · Erişim: 2026-10-26
- Relapsing polychondritis - analysis of symptoms and criteria. ↗
Maciążek-Chyra B; Szmyrka M; Skoczyńska M ve ark. · Kaynak tarihi: 2019 · Erişim: 2026-10-26
KONU HAKKINDA SEÇİLMİŞ 3 ARAŞTIRMA
Fenotip, biyolojik tedavi ve VEXAS ayrımını inceleyen gözlemsel çalışmalar seçilmiştir; sonuçlar kontrollü tedavi kanıtı yerine geçmez.
01 · POLİKONDRİTTE KLİNİK ALT ÖRÜNTÜLER
Defining Clinical Subgroups in Relapsing Polychondritis: A Prospective Observational Cohort Study.
Ferrada M; Rimland CA; Quinn K ve ark. · Arthritis & rheumatology (Hoboken, N.J.) · 2020
Çalışma türü: Prospektif gözlemsel kohort ve latent sınıf analizi
Kapsam: 73 polikondrit hastası.
ÖZET
Üç örüntü belirlendi. Trakeobronşiyal hastalığı belirgin fakat klasik burun bulgusu olmayan grupta medyan tanı gecikmesi 10 yıl; yaygın kondrit/hava yolu grubunda yoğun bakım ve trakeostomi daha sıktı.
Küçük kohortta çıkarılan kümeler kesin biyolojik alt tip veya doğrulanmış tedavi algoritması değildir. Değerlendirme erişilebilen PubMed özetiyle sınırlıdır; tam metin yöntem ve ekleri incelenmemiştir.
Tam özeti oku · PubMed · PMID 32249511 · DOI: 10.1002/art.41270
02 · DİRENÇLİ POLİKONDRİTTE BİYOLOJİK AJANLAR
Efficacy and safety of biologics in relapsing polychondritis: a French national multicentre study.
Moulis G; Pugnet G; Costedoat-Chalumeau N ve ark. · Annals of the rheumatic diseases · 2018
Çalışma türü: Fransız çok merkezli retrospektif kohort
Kapsam: 41 hasta, 105 biyolojik ilaç maruziyeti.
ÖZET
İlk altı ayda genel yanıt %62,9, tam yanıt %19 idi. İlaç kesilmesi sık; istenmeyen olaylar çoğunlukla enfeksiyonlardı.
Aynı hastada birden fazla maruziyet ve tedavi seçimi yanlılığı nedeniyle ilaçlar arasında güvenilir üstünlük çıkarılamaz. Değerlendirme erişilebilen PubMed özetiyle sınırlıdır; tam metin yöntem ve ekleri incelenmemiştir.
Tam özeti oku · PubMed · PMID 29535124 · DOI: 10.1136/annrheumdis-2017-212705
03 · İDİYOPATİK VE VEXAS İLİŞKİLİ POLİKONDRİT
Comparison between idiopathic and VEXAS-relapsing polychondritis: analysis of a French case series of 95 patients.
Khitri MY; Guedon AF; Georgin-Lavialle S ve ark. · RMD open · 2022
Çalışma türü: Retrospektif karşılaştırmalı seri
Kapsam: 55 VEXAS-RP ve 40 idiyopatik RP.
ÖZET
VEXAS grubunda ileri yaş, erkek cinsiyet, ateş, deri/akciğer bulguları ve miyelodisplazi daha sıktı. Remisyon %27’ye karşı %90 bulundu.
Seçilmiş gruplar ve farklı takip süreleri vardır; sonuçlar UBA1 testinin hangi örüntüde düşünülmesi gerektiğine destek verir. Değerlendirme erişilebilen PubMed özetiyle sınırlıdır; tam metin yöntem ve ekleri incelenmemiştir.
Tam özeti oku · PubMed · PMID 35868738 · DOI: 10.1136/rmdopen-2022-002255
Bu içerik eğitim amaçlıdır; kişisel tanı veya tedavi yerine geçmez.
BU MADDEYİ GELİŞTİRİN
Bir hata veya eksik kaynak mı gördünüz? Gerekçenizi ve varsa kaynaklı düzeltme önerinizi editoryal incelemeye iletin.