TENOSİNOVYAL DEV HÜCRELİ TÜMÖR

Tenosinovyal dev hücreli tümör, eklem içini döşeyen sinovyumda veya tendon kılıfında gelişen bir tümördür. Lokalize ve diffüz biçimleri vardır. Lokalize biçimde ayrı nodüller öne çıkarken diffüz biçim daha geniş dokuyu etkileyebilir. Ağrı, şişlik, sertlik, takılma ve hareket kısıtlılığı görülebilir. Kanama ve yerel doku hasarı zamanla eklem ya da tendon işlevini bozabilir; yalnız kitlenin büyüklüğüne bakmak yeterli değildir.

Tanıda belirtiler ve görüntüleme birlikte ele alınır. MR, yerleşim ve yaygınlığın değerlendirilmesinde önemlidir; düz film normal olsa da tümör olasılığı bitmez. Kanda bu hastalığı tek başına gösteren bir test yoktur. Bazı hastalarda çok az travmayla eklem içine kanama olabilir. Kişinin ağrı düzeyi, hareket kapasitesi ve günlük işlerini yapabilmesi tedavi görüşmesinde ayrıca değerlendirilmelidir.

Her olguya hemen ameliyat gerekmez. Güncel Birleşik Krallık uzman uzlaşısı, belirtisiz lokalize hastalıkta aktif izlemi destekler. Belirti veren diffüz, tekrarlayan veya cerrahisi karmaşık olgular sarkom ekibinde tartışılmalıdır. Çıkarılabilirlik yalnız teknik olarak ameliyat yapılabilmesi değildir; sinir ve tendonlara zarar, beklenen işlev kaybı ve hastanın tercihleri de hesaba katılır. Sistemik tedavi düşünülmeden önce doku tanısı gerekir.

Vimseltinib için MOTION araştırması, ameliyatın ciddi zarar veya işlev kaybı doğurabileceği, belirti veren erişkin hastaları incelemiştir. Yüz yirmi üç kişi ilaç ya da plaseboya rastgele atanmıştır. Yirmi beşinci haftadaki objektif yanıt ilaç grubunda yüzde kırk, plaseboda sıfır bulunmuştur. Ancak çalışma cerrahiyle doğrudan karşılaştırma değildir. Kas enzimi yükselmesi gibi yan etkiler ve araştırmanın seçilmiş hasta grubu sonuçlarla birlikte değerlendirilmelidir.

İlaçla tedavi, düzenli güvenlik takibi gerektirir. Güncel ABD vimseltinib ürün bilgisi, başlangıçta ve tedavi sırasında karaciğer testlerinin değerlendirilmesini ister. Aktif karaciğer/safra yolu hastalığında veya ürün bilgisindeki karaciğer testleri önceden yüksekse kullanımdan kaçınılmalıdır. Gebelikte fetüse zarar riski nedeniyle üreme planı ve korunma konuşulmalıdır. Sistemik seçenek, bütün lokalize nodüllere ya da çocuk hastalara otomatik olarak uygulanacak bir tedavi değildir.