TRAKEOBRONŞİYAL AMİLOİDOZ

Öksürük, hışıltı, hemoptizi ve enfeksiyonların başlangıcı; önceki astım/KOAH tanıları, tedavi yanıtları ve bronkoskopi raporları kaydedilir. Altı hastalık seride akciğer dışı tutulum bulunmamış olması, yeni başvuran herkeste sistemik hastalığın dışlandığı anlamına gelmez.

Solunum eforu, oksijenlenme, hışıltı/stridor ve enfeksiyon bulguları değerlendirilir. Muayenede ağır daralma kuşkusu varsa işlem öncesi hava yolu güvenliği önceliklidir. 2026 girişim olgusu, yaygın mukozal kalınlaşmanın birden çok bronşu etkileyebildiğini gösterir; yalnız tek bölgeye odaklanmak yetersiz kalabilir.

Astım/KOAH, hava yolu tümörü ve diğer infiltratif duvar hastalıkları ayırıcı tanıdadır. Amiloid arka membranöz trakea duvarını da tutabilir; bu, tipik osteokondroplastik nodüllerdeki arka duvar korunmasından farklıdır. Ancak dağılım işareti histolojinin yerini tutmaz.

Lokal hava yolu tutulumu ile sistemik AL/ATTR birbirinden ayrılmalıdır. Hemoptiziyle başvuran 2026 ATTR olgusunda immünohistokimya ve sistemik/genetik değerlendirme kullanılmıştır; tek hastada kullanılan testlerin hepsi her olguda otomatik zorunlu değildir.

TANI VE TESTLERİN SINIRLARI

BT duvar kalınlaşması, darlık ve darlık gerisindeki değişiklikleri gösterir; bronkoskopi yaygınlığı belirler. Biyopside Kongo kırmızısı ve uygun mikroskopik değerlendirme amiloidi doğrular. CAP rehberi, tedavi düşünülen hastalarda fibril proteinini belirlemek için kütle spektrometrisini koşullu olarak önerir; lokalize olgularda tipleme gereği klinik bağlama göre değerlendirilir.

Kardiyak amiloidoz kuşkusu, açıklanamayan korunmuş ejeksiyon fraksiyonlu kalp yetmezliği veya nefrotik proteinüri varsa sistemik AL değerlendirmesi geciktirilmez. ASH yaklaşımında serum ve idrar immünfiksasyonu ile serum serbest hafif zincir ölçümü birlikte kullanılır; bu testler tek başına hava yolu biyopsisinin yerine geçmez.

Amiloidli mukoza kolay kanayabilir. Biyopsi ve darlık giderici girişimler kanama kontrolü ve hava yolu desteği sağlanabilen ortamda planlanır; tanı almak amacıyla körlemesine veya kontrolsüz geniş doku çıkarımı uygun değildir.

TEDAVİ VE GÜVENLİK

Hafif ve stabil hastalıkta izlem seçilebilir. Semptomatik darlıkta debulking, lazer, dilatasyon, kriyoterapi veya seçilmiş stent/radyoterapi seçenekleri uzman ekipçe tartışılır. 300 hastalık derlemede tedavileri doğrudan karşılaştıran çalışma yoktur; farklı grupların ölüm oranlarından üstünlük sonucu çıkarılamaz. Radyoterapide yorgunluk/öksürük, lazer sırasında hipoksi gibi zararlar da dikkate alınır.

2026 çoklu girişim olgusunda tekrarlayan stenoz için yeniden işlem gerekmiştir. Düşük sıcaklıklı plazma ablasyonu umut verici görünse de tek olgu, diğer tekniklerden daha güvenli veya üstün olduğunu kanıtlamaz. Lokal hava yolu amiloidozu tanısı tek başına sistemik kemoterapi başlama gerekçesi değildir.

İzlemde yakınmalar, enfeksiyonlar, solunum işlevi ve gerektiğinde BT/bronkoskopi birlikte değerlendirilir. Tek olgudaki sabit işlem aralıkları evrensel program değildir. 2026 raporunda objektif solunum testi ve standart stenoz puanlaması bulunmadığı için nüks ve tedavi yanıtı hakkında sonuçlar sınırlıdır.

ACİL UYARILAR VE SEVK

Yeni kanlı balgam, artan nefes darlığı veya tekrarlayan postobstrüktif enfeksiyon girişimsel göğüs hastalıkları değerlendirmesi gerektirir. Sistemik amiloid kuşkusu varsa hematoloji ve ilgili organ uzmanı sürece katılır. Özellikle tip tayini tedaviyi değiştirecekse, patoloji sonucu deneyimli laboratuvarla birlikte yorumlanır.