TRİKÜSPİT ATREZİ

Triküspit atrezi, sağ atriyum ile sağ ventrikül arasındaki kapağın gelişmediği kritik doğuştan kalp hastalığıdır. Kan normal yoldan sağ karıncığa geçemez ve sağ ventrikül çoğunlukla küçük kalır. Atriyumlar arasında bir geçiş, dolaşımın sürdürülebilmesi için gereklidir. Eşlik eden septal açıklıklar ve büyük arter bağlantıları, akciğer ve sistemik dolaşıma ulaşan kanın dağılımını değiştirir.

Bu nedenle her bebek yalnız düşük akciğer kan akımıyla başvurmaz. Akım azlığında morarma belirginleşirken, akciğere aşırı akım olduğunda hızlı solunum, beslenirken nefes darlığı, terleme ve kilo alamama ön plana çıkabilir. Üfürümün niteliği eşlik eden kusurlara bağlıdır. Tanı ekokardiyografiyle doğrulanır; tek bir muayene veya elektrokardiyografi bulgusu bütün anatomik alt tipleri temsil etmez.

Doğum öncesi ultrason şüphe uyandırabilir ve fetal ekokardiyografiyle ayrıntılı değerlendirme yapılabilir. Doğumdan sonra belirgin morarma, solunum güçlüğü veya aşırı uykuya eğilim fark edildiğinde beklenmemelidir. Beslenirken yorulan bebek yeterli kalori alamayabilir; büyüme ve beslenme desteği bakımın önemli parçalarıdır. Oksimetri taraması bazı bebekleri belirti başlamadan yakalayabilir, ancak tanısal değerlendirme ihtiyacını ortadan kaldırmaz.

Tedavi kapak yokluğunu basitçe ortadan kaldıran tek bir işlem değildir. Akciğer akımı yetersizse şant veya duktus stenti, aşırıysa pulmoner arter bandı gerekebilir. Glenn ve Fontan aşamaları sistemik venöz kanı akciğer damarlarına yönlendirir. Ortaya çıkan dolaşım normal iki karıncıklı kalpten farklıdır; çocukluk ve erişkinlik boyunca ritim, kalp işlevi ve sıvı birikimi açısından izlem sürer.

Büyük arterlerin normal konumda olduğu triküspit atrezide bile sol çıkış yolu veya aort arkı darlığı gözden kaçırılmamalıdır. Çok merkezli küçük bir alt grup araştırması, bu nadir birliktelikte cerrahi yaklaşımın değişebildiğini göstermiştir. Çalışma geniş bir kayıt içindeki yalnız on dört bebeği kapsadığı için belirli bir yöntemin bütün hastalarda üstün olduğunu kanıtlamaz; başlangıç anatomisi ve zaman içindeki değişimler birlikte değerlendirilmelidir.