UHL ANOMALİSİ

Uhl anomalisi, sağ ventrikül kas tabakasının kısmen veya tamamen bulunmamasıyla tanımlanan çok nadir bir kalp malformasyonudur. Doğum öncesinde veya yenidoğan döneminde fark edilebilmesine karşın, bazı kişiler erişkinlikte ileri sağ kalp yetersizliğiyle tanı alır. Bu nedenle yalnız hastanın yaşı tanıyı dışlamaz. Sağ ventrikül genişlemesinin nedenini belirlemek ve benzer görünümlü hastalıkları ayırmak değerlendirmede önemlidir.

Uhl anomalisi ile aritmojenik sağ ventrikül kardiyomiyopatisi aynı hastalık değildir. Klasik patolojik karşılaştırmada birinde kas tabakası yokluğu ve birbirine yaklaşan iç ve dış kalp yüzeyleri, diğerinde ise bölgesel fibröz ve yağlı doku değişimi gösterilmiştir. Bu ayrım, yalnız ince ve genişlemiş bir sağ ventrikül görülmesine dayanarak iki tanının birbirinin yerine kullanılmaması gerektiğini vurgular.

Ekokardiyografi ve kardiyak manyetik rezonans, çok ince sağ ventrikül duvarını, genişlemeyi ve kasılma kaybını gösterebilir. Triküspit kapağın yerleşimi ile sol kalbin yapısı da incelenir. Klinik izlem yalnız görüntü boyutlarına dayanmaz: nefes darlığı, yaygın ödem, ritim bozukluğu ve kalp içi pıhtı gelişimi bildirildiğinden belirtilerdeki değişiklikler birlikte değerlendirilir.

Tedavi için bütün hastalara uygulanabilecek tek bir cerrahi veya ilaç yaklaşımı konusunda uzlaşı yoktur. Yakın tarihli bir olgu bildirimi, bebeklikte tanı konmuş ve Glenn şantıyla palyasyon uygulanmış bir gencin görüntülerini sunmuştur. Bu yaklaşımın amacı dolaşımı desteklemektir; tek bir olgudan hastalığın tamamen düzeldiği veya aynı ameliyatın herkese uygun olduğu sonucu çıkarılamaz.

İleri kalp yetersizliği ve tehlikeli ventriküler ritim bozukluğu bulunan erişkin bir hastada kalp nakli sonrası olumlu klinik sonuç bildirilmiştir. Bununla birlikte ameliyat sonrası enfeksiyon ve dolaşım sorunları yaşanmıştır. Nakil, uygun ileri evre hastada uzman ekipçe değerlendirilebilecek bir seçenektir; bu tek olgu, tüm hastalarda ilk tedavi olması gerektiğini kanıtlamaz. Tedavi seçimi klinik duruma göre bireyselleştirilir.