ÜRTİKERYAL VASKÜLİT

ÖYKÜ: DERİ SÜRESİ VE SİSTEMİK EŞLİK

Her kabarıklığın süresi, ağrı, geride kalan pigment, ateş ve göz yakınmaları sorgulanır. Kronik spontan ürtikerle karşılaştırmada bu özellikler daha sık görülmüştür; ancak hiçbirinin tek başına yeterli tanı doğruluğu varsayılmaz.

Yeni ilaçlar, enfeksiyonlar, lupus/Sjögren belirtileri ve hematolojik hastalık öyküsü araştırılır. Tetikleyici saptanmayabilir; herkese aynı geniş kanser taramasını uygulamak yerine bulgulara göre değerlendirme yapılır.

MUAYENE: KABARIKLIK VE DAMAR HASARI

Lezyonların dağılımı, palpabl purpura, morarma ve artık pigment değerlendirilir. Eklem, göz, solunum ve karın bulguları kaydedilir. Deri görünümü biyopsiyle ilişkilendirilir; hastalığın yalnız deriye sınırlı olduğu baştan varsayılmaz.

AYIRICI TANI: KRONİK SPONTAN ÜRTİKERLE ÖRTÜŞME

Uzman uzlaşısında 24 saati aşan kabarıklık, morluk/pigment veya sistemik belirti bulunması biyopsiyi düşündürür. Kronik spontan ürtiker ile normokomplementemik vaskülit aynı kişide birlikte bulunabilir; ayrım zorunlu bir ya/ya da değildir.

Lupus ilişkili vaskülit ve diğer inflamatuvar döküntüler klinik-serolojik bağlamla ayrılır. Histoloji, örneğin alındığı lezyonun yaşı ve önceden verilen tedaviden etkilenir; negatif veya belirsiz sonuç güçlü klinik kuşkuyu otomatik bitirmez.

TANI: ZAMANINDA BİYOPSİ VE ORGAN TARAMASI

Aktif lezyondan uygun biyopsi planlanır. Tipik histolojik bulgular yaklaşık 24–48 saatlik bir pencerede belirgin olabilir; patoloji isteğinde lezyon yaşı ve tedaviler yazılmalıdır.

Lökosit parçalanması ve damar duvarında fibrin birikimi, uzlaşıda temel histolojik özelliklerdir. Biyopsi klinik bulgularla birlikte yorumlanır; yalnız kabarıklık süresiyle vaskülit etiketi verilmez.

Kan sayımı, inflamasyon göstergeleri, kreatinin, idrar incelemesi ve kompleman değerlendirilir; ANA/diğer incelemeler klinik kuşkuya göre eklenir. Düşük kompleman veya sistemik bulgular uzmanlar arası değerlendirmeyi gerektirir.

TEDAVİ: DERİ YÜKÜ VE ORGAN RİSKİ AYRI DEĞERLENDİRİLİR

Hafif, deriye sınırlı hastalıkta ikinci kuşak H1 antihistaminikler belirtileri azaltabilir; damar iltihabını her zaman kontrol etmez. Dirençli seçilmiş olgularda omalizumab, orta-ağır tabloda kısa süreli sistemik kortikosteroid veya dapson gibi steroid azaltıcı seçenekler uzmanlarca değerlendirilebilir. Organ tehdidinde tedavi ilgili organ ve altta yatan hastalığa göre düzenlenir.

Bu algoritma düşük kesinlikli veriler ve uzman görüşüne dayanır. Ürtikeryal vaskülitte bu ilaçların hastalığa özgü kullanımı ruhsat dışı olabilir; kronik spontan ürtiker ruhsatı vaskülit ruhsatı değildir. UVAS7 burada önerilmiş fakat hastalık için henüz doğrulanmış eşik sayılmayan bir araçtır.

UK dapson etiketi ağır anemi, porfiri, ağır G6PD eksikliği veya dapson/sülfonamid/sülfon/yardımcı madde aşırı duyarlılığında kullanımı dışlar. Bu UK üründe altı yaş altında güvenlilik/etkinlik belirlenmemiştir; daha büyük yaş vaskülit ruhsatı anlamına gelmez. Düzenli kan sayımı gerekir; kalp-akciğer hastalığında ek dikkat gösterilir. Gebelik-emzirme yerel etiketle bireyselleştirilir; lepraya özgü yarar ifadesi vaskülite aktarılamaz, sütle geçen ilaç bebekte hemolitik anemi yapabilir.

Dapson öncesinde G6PD, kan sayımı, karaciğer ve böbrek işlevleri kontrol edilir.

UK omalizumab etiketinde etkin veya yardımcı madde aşırı duyarlılığı kontrendikedir. Omalizumabın UK kronik spontan ürtiker endikasyonu 12 yaş ve üzeridir; bu yaş eşiği vaskülit tedavi kanıtı değildir. Gebelik-emzirmede ancak klinik gereklilik ve yerel ürün bilgisiyle karar verilir.

Kortizonda kan basıncı, glukoz, kemik ve enfeksiyon riski izlenir; süre ve azaltma planı bireyselleştirilir.

İZLEM: BÖBREK BULGULARI GÖZDEN KAÇMAMALI

Hipokomplementemik hastalıkta kan basıncı, kreatinin ve idrarda kan/protein başlangıçta ve alevlenmelerde değerlendirilir. Anti-C1q negatifliği böbrek tutulumunu dışlamaz. Seçilmiş böbrek biyopsili seride farklı patolojik örüntüler görülmüştür; serinin ağır sonuçları tüm vaskülit hastalarının riski olarak sunulamaz.

PROFESYONEL SEVK: ORGAN TEHDİDİNİ BELİRLE

Yeni proteinüri, aktif idrar sedimenti veya böbrek işlev kaybı nefroloji değerlendirmesini hızlandırır; akut böbrek hasarında yatış gereksinimi değerlendirilir. Düşük kompleman tek başına organ biyopsisi kararı değildir; klinik ve laboratuvar bulguları birlikte ele alınır.