UTERİN LEİOMYOSARKOM
ÖZET
Uterin leiomyosarkom, rahmin düz kasından gelişen nadir ve kötü huylu bir tümördür. İyi huylu leiomyomdan ve rahim iç tabakasından gelişen kanserlerden farklıdır. Kanama, pelvik ağrı ve kitle gibi bulgular iyi huylu hastalıklarla örtüşebilir. Özellikle menopoz çevresinde veya sonrasında büyüyen bir kitle değerlendirilmelidir; büyüme tek başına kesin tanı değildir.
Menopoz sonrası kanama veya adet dışı kanama olduğunda sağlık ekibine başvurulmalıdır. Bu belirtilerin çoğu zaman kanser dışı nedenleri bulunur, ancak değerlendirilmeden nedenine karar verilemez. Hekim sağlık öyküsünü alır, karın ve pelvik muayene yapar. Ultrason başlangıç incelemesi olabilir; bazı hastalarda MR ve ek testler gerekir.
Tanının kesinleşmesi çoğu kez ameliyatla elde edilen dokunun uzman patolog tarafından incelenmesine dayanır. Endometrial örneklemenin duyarlılığı sınırlıdır; negatif bir sonuç bütün rahim kası tümörlerini dışlamaz. Patolojide hücresel atipi, mitotik etkinlik ve tümör hücre nekrozu değerlendirilir. Alt tipler farklı ölçütler gerektirebildiğinden tek bir sayı tüm olgulara uygulanmaz.
Rahimle sınırlı hastalıkta temel cerrahi amaç, tümörü parçalamadan rahmi bütün olarak çıkarmaktır. Sarkom şüphesinde morselasyondan kaçınılmalıdır. Menopoz öncesinde evre I hastalığı olan seçilmiş kişilerde yumurtalıkların korunması ayrıca değerlendirilebilir. Bu, rahmin korunmasıyla aynı işlem değildir. Rutin sistematik lenf nodu çıkarılması önerilmez; şüpheli nodlar farklı değerlendirilir.
Tam çıkarılmış, morselasyon yapılmamış evre I leiomyosarkomda ameliyat sonrası izlem standart yaklaşımdır. Ek kemoterapi veya radyoterapi her hastaya otomatik uygulanmaz. Nüks riski ile tedavi zararları birlikte konuşulmalı; ileri veya ameliyat edilemeyen hastalıkta kullanılan rejimlerin erken evrede aynı yararı sağlayacağı varsayılmamalıdır.
Erken evrede ek kemoterapiyi gözlemle karşılaştıran randomize araştırma, hedeflenen 216 hasta yerine yalnız 38 hasta alınabildiği için kapanmıştır. Az sayıdaki hasta, sağkalım açısından güvenilir karşılaştırma yapılmasını engellemiştir. Bu çalışma ek tedavinin üstünlüğünü göstermemiştir; ancak eşdeğerliği veya her durumda yararsızlığı da kesin olarak kanıtlamaz.
- uterin leiomyosarkom
- morselasyondan kaçınma
- evreye göre tedavi
GENEL OKUYUCU
GENEL BAKIŞ VE KAPSAM
Rahmin miyometrial düz kasından gelişen malign mezenkimal tümördür.
BELİRTİLER VE GÜNLÜK YAŞAM
Adet dışı veya menopoz sonrası kanama, pelvik kitle görülebilir.
NE ZAMAN YARDIM ALINMALI?
Kanamayla birlikte solukluk, baş dönmesi veya güçsüzlük varsa acile başvurun.
SAĞLIK PROFESYONELLERİ İÇİN KLİNİK YAKLAŞIM
ANAMNEZ
Kanama, menopoz, tamoksifen ve önceki pelvik radyoterapi öyküsü sorgulanır.
FİZİK MUAYENE
Karın ve pelvik muayene yapılır; bulgular görüntülemeyle değerlendirilir.
AYIRICI TANI
Leiomyom klinik/görüntüleme açısından taklit edebilir. Endometrial stromal sarkom farklı kökenlidir; patoloji ve gerektiğinde moleküler testler ayırır.
TANISAL YAKLAŞIM
TANI VE TESTLERİN SINIRLARI
US/MR ve evreleme BT; negatif endometrial biyopsi tanıyı dışlamaz.
TEDAVİ
TEDAVİ VE GÜVENLİK
Tümörü parçalamadan cerrahi; evre I tam çıkarılmış, morselasyonsuz hastalıkta izlem. Rutin adjuvan kemoterapi/RT standart değildir.
İleri hastalıkta indüksiyon/idame stratejileri yarar ve ağır toksisiteyle birlikte değerlendirilir.
İZLEM VE ÖNERİLER
Yüksek dereceli hastalıkta muayene ve göğüs/karın/pelvis görüntülemesi; yeni belirtiler bekletilmez.
ACİL/SEVK ÖLÇÜTLERİ
ACİL UYARILAR VE SEVK
Sarkom şüphesi varsa morselasyon planından önce uzman değerlendirmesi gerekir.
KAYNAKLAR
Kaynakları görüntülemek için tıklayın
- Uterine sarcomas: clinical practice guidelines for diagnosis, treatment, and follow-up, by Spanish group for research on sarcomas (GEIS) ↗
Therapeutic Advances in Medical Oncology · Kaynak tarihi: 2023-03-28 · Erişim: 2026-10-28
- Uterine sarcoma ↗
MedlinePlus · Kaynak tarihi: 2025-01-03 · Erişim: 2026-10-28
15 Temmuz 2024 klinik inceleme; 3 Ocak 2025 editoryal güncelleme.
- ESGO/EURACAN/GCIG guidelines for the management of patients with uterine sarcomas ↗
ESGO/EURACAN/GCIG · Erişim: 2026-10-28
2024 kılavuzu, 7 Ekim sayı tarihi; 2025 cep sürümü.
- Adjuvant Gemcitabine Plus Docetaxel Followed by Doxorubicin Versus Observation for High-Grade Uterine Leiomyosarcoma: A Phase III NRG Oncology/Gynecologic Oncology Group Study ↗
Journal of Clinical Oncology · Kaynak tarihi: 2018-10-05 · Erişim: 2026-10-28
5 Ekim 2018 çevrimiçi; 20 Kasım 2018 sayı.
- Doxorubicin–Trabectedin with Trabectedin Maintenance in Leiomyosarcoma ↗
New England Journal of Medicine · Kaynak tarihi: 2024-09-04 · Erişim: 2026-10-28
4 Eylül 2024 çevrimiçi; 5 Eylül 2024 sayı.
- When should you worry about abnormal vaginal bleeding? ↗
MD Anderson Cancer Center · Kaynak tarihi: 2026-04-29 · Erişim: 2026-10-28
KONU HAKKINDA SEÇİLMİŞ 2 ARAŞTIRMA
2 doğrudan ilgili çalışma/rehber seçildi; sayı kotası veya sistematik derleme iddiası yoktur. Erişim sınırları kanıt kaydında tutuldu; hekim değerlendirmesi beklenmektedir.
01 · RAHİMLE SINIRLI YÜKSEK DERECELİ LMS’DE ADJUVAN BELİRSİZLİK
Adjuvant Gemcitabine Plus Docetaxel Followed by Doxorubicin Versus Observation for High-Grade Uterine Leiomyosarcoma: A Phase III NRG Oncology/Gynecologic Oncology Group Study
Martee L. Hensley ve ark. · Journal of Clinical Oncology · 2018
Çalışma türü: Randomize faz III; yetersiz katılımla erken kapanma
Kapsam: 38 hastadan 20’si kemoterapiye, 18’i gözleme atandı; görüntülemeyle hastalıksız.
ÖZET
Her kolda sekiz nüks; en az bir kür alan 17 hastanın %47’sinde derece 3–4 toksisite.
Hedef 216 idi; sağkalım karşılaştırması güvenilir değil. Tam özgün özet erişildi; üstünlük gösterilmemesi eşdeğerlik değildir.
Tam özeti oku · PubMed · PMID 30289732 · DOI: 10.1200/JCO.18.00454
02 · LMS04: İLERİ HASTALIKTA BİRLEŞİM/İDAME YARARI VE TOKSİSİTE
Doxorubicin–Trabectedin with Trabectedin Maintenance in Leiomyosarcoma
Patricia Pautier ve ark. · New England Journal of Medicine · 2024
Çalışma türü: Randomize açık faz III
Kapsam: Önceden kemoterapisiz ileri 150 hasta: 67 uterin, 83 yumuşak doku; ECOG 0–1.
ÖZET
Birleşim/idamede medyan sağkalım 33 ay, doksorubisinde 24 ay; derece 3–4 olay %97 ve %56.
Sonuçlar yalnız uterin alt gruba ait değil; idame yalnız birleşim kolunda. Erken evre adjuvan yararı göstermez; seçilmiş uygun organ işlevli popülasyon.
Tam özeti oku · PubMed · PMID 39231341 · DOI: 10.1056/NEJMoa2403394
Eğitim amaçlı taslaktır; kişisel tanı, tedavi veya acil yardım hizmetinin yerine geçmez. Klinik uzman incelemesi ve kullanıcı onayı beklenmektedir.
BU MADDEYİ GELİŞTİRİN
Bir hata veya eksik kaynak mı gördünüz? Gerekçenizi ve varsa kaynaklı düzeltme önerinizi editoryal incelemeye iletin.