UZUN QT SENDROMU

GENEL BAKIŞ

Uzun QT sendromunda kalbin elektriksel olarak bir sonraki atıma hazırlanması uzar. QT, EKG üzerinde ölçülen bir zaman aralığıdır; “kalbin uzun olması” veya mutlaka yapısal bir bozukluğu bulunması anlamına gelmez. Kalıtsal biçimleri olduğu gibi bazı ilaçlara ve elektrolit bozukluklarına bağlı edinilmiş biçimleri de vardır. Bu ayrım önemlidir: nedenin ortadan kaldırılması edinilmiş durumda sorunu düzeltebilir, kalıtsal durumda ise uzun dönem risk yönetimi gerekebilir. [1]

BELİRTİLER VE ACİL UYARILAR

Birçok kişi belirti yaşamaz. Ani çarpıntı, açıklanamayan bayılma veya nöbet benzeri hareketler görülebilir. Ataklar egzersiz, ani ses, heyecan veya stresle ilişkili olabildiği gibi dinlenirken de başlayabilir. Bilinç kaybıyla birlikte normal solunum yoksa acil yardım çağrılmalı ve temel yaşam desteği başlatılmalıdır. Kendiliğinden düzelen bayılma da değerlendirilmelidir; yalnız “tansiyon düşmesi” şeklinde kabul edilmemelidir. Ailede genç yaşta açıklanamayan ölüm veya bilinen uzun QT olması hekime bildirilir. [1]

Yakınlar, kişinin tanısını ve acil durumda nasıl yardım isteyeceklerini bilmelidir. Hastalığın her taşıyıcıda aynı belirtileri oluşturmadığı unutulmamalıdır. Belirti görülmemesi, reçetesiz ilaçların veya takviyelerin kontrolsüz kullanılabileceği anlamına gelmez. Yeni bir tedaviye başlamadan önce tanı hekim ve eczacıyla paylaşılır. [1]

TANI VE AYIRICI DEĞERLENDİRME

Hekim kullanılan ilaçları, belirtilerin zamanını ve ailedeki olayları araştırır. EKG’de QT değerlendirilir; gerekirse tekrar kayıt, uzun süreli ritim izlemi veya egzersiz testi yapılır. Bazı kalıtsal olgularda tek EKG belirgin uzama göstermeyebilir. Şüphe sürüyorsa ritim hastalıkları konusunda deneyimli bir kardiyolog incelemeyi genişletir. Genetik inceleme, uygun klinik değerlendirme ve danışmanlıkla birlikte anlam kazanır. [2]

Kusma, ishal ve yeme bozuklukları elektrolit dengesini bozabilir. İlaç ilişkili QT uzaması araştırılırken yalnız kalp ilaçları değil, bazı antibiyotikler ve ruh sağlığı tedavileri de gözden geçirilir. Ancak bir ilaç grubundaki bütün ürünler aynı riskte değildir. Kişi kendi kendine tedaviyi bırakmak yerine güncel ilaç listesini ekibe sunmalıdır. Baş dönmesinin farklı nedenleri olabileceği gibi, nöbet sanılan bir olayın altında aritmi de bulunabilir. [2]

YÖNETİM VE TAKİP

Kalıtsal sendromda uygun beta bloker tedavisi sık kullanılır. Seçilmiş yüksek riskli kişilerde ICD veya başka girişimler gündeme gelebilir. İlaç seçimi, hastalığın tipi, önceki olaylar ve eşlik eden sorunlara bağlıdır. ICD her tanı alan kişiye otomatik olarak takılmaz; olası yararı, gereksiz şok ve işlem riskleriyle birlikte değerlendirilir. Edinilmiş durumda sorumlu ilaçların güvenli şekilde değiştirilmesi ve elektrolitlerin düzeltilmesi gerekebilir. Bunun evde rastgele potasyum veya magnezyum kullanmakla eşdeğer olmadığı bilinmelidir. [3]

Kontrollerde bayılma, çarpıntı, tedaviye uyum ve yeni ilaçlar tekrar sorgulanır. Spor veya yüzme gibi etkinlikler için kişisel güvenlik planı oluşturulur; tek bir genel yasak listesi herkesin gereksinimini karşılamaz. Çocuklarda okulun bilgilendirilmesi ve ailede tarama planı önemlidir. Gebelik veya gebelik planı varsa ilaçların yararları ve olası riskleri önceden görüşülür. Tedavi, kendini iyi hissetmeye veya bir sonraki EKG’nin daha normal görünmesine dayanarak kesilmez. Randevuya olayların kısa kaydı ve kullanılan bütün ürünlerin listesiyle gitmek değerlendirmeyi kolaylaştırır. [3]

Öyküde daha önce boğulma tehlikesi yaşanması, ani ses sonrası bayılma veya ailede açıklanamayan nöbet tanıları özellikle anlatılmalıdır. Bunların her biri uzun QT demek değildir; ancak hekimin hangi olasılıkları araştıracağını etkiler. Ailede daha önce yapılan EKG ve genetik inceleme sonuçlarının temin edilmesi, aynı işlemlerin gereksiz tekrarlanmasını ve sonuçların bağlamdan kopuk yorumlanmasını azaltabilir. [2]

AKIL KARTI

Bu bölümün içeriği aşağıdaki klinik akıl kartında sunulmuştur.