İçeriğe geç
Madde metnine geç
HASTALIK

VESTİBÜLER SCHWANNOM

ÖZET

Vestibüler schwannomda tümör kontrolü ve işitme ayrı değerlendirilir. [5]

Kaynaklar:[5]
Son güncelleme tarihi:

GENEL OKUYUCU

KAPSAM

İşitme/denge bulguları, MR ve izlem/radyocerrahi/cerrahi; genel beyin tümörü değil.

NEDİR?

Vestibüler schwannom, işitme-denge siniri çevresindeki Schwann hücrelerinden gelişen, genellikle yavaş büyüyen iyi huylu tümördür. “Akustik nörinom” adı da kullanılır. Çoğunlukla tek taraflı/asimetrik işitme kaybı, çınlama ve dengesizlikle fark edilir. [1]

Kaynaklar:[1]

İYİ HUYLU OLMASI ÖNEMSİZ OLDUĞU ANLAMINA GELMEZ

Çoğu küçük tümör hemen ameliyat gerektirmez. Ancak büyük lezyon beyin sapına baskı veya beyin sıvısı dolaşımında tıkanma yapabilir. Yüzde uyuşma/güçsüzlük, çift görme, yutma güçlüğü veya koordinasyon bozulması yeniden değerlendirme gerektirir. [2]

Kaynaklar:[2]

SEÇENEKLER NASIL TARTILIR?

Düzenli MR ile izlem, radyocerrahi ve cerrahi başlıca seçeneklerdir. Karar yalnız çapla değil büyüme, işitme, belirtiler, yaş/sağlık durumu ve kişinin öncelikleriyle verilir. Radyocerrahi tümörü çıkarmaz; büyümeyi durdurmayı amaçlar. [2,3]

Kaynaklar:[2][3]

İŞİTME VE GÜNLÜK YAŞAM

Tümörün kontrolü işitmenin korunmasıyla aynı sonuç değildir. Tedavi sonrası da çınlama ve işitme sorunu kalabilir. İşitme rehabilitasyonu, denge ve iletişim desteği tedavi planının parçasıdır. [2,5]

Kaynaklar:[2][5]

SAĞLIK PROFESYONELLERİ İÇİN KLİNİK YAKLAŞIM

ANAMNEZ

İşitme azalmasının seyri ve ani ataklar, tek taraflı çınlama, dengesizlik, yüz duyusu, yutma/konuşma yakınmaları ve günlük yaşam etkisi sorgulanır. Aile öyküsü ve bilateral lezyon olasılığı kalıtsal sendrom değerlendirmesini yönlendirir. [1,2,6]

Kaynaklar:[1][2][6]

FİZİK MUAYENE

İŞLEVİN BELGELENMESİ

Saf ses odyometrisine konuşmayı ayırt etme ölçümü eklenir; işlev yalnız işitme eşiğinden ibaret değildir. Yüz/trigeminal işlev, denge-yürüyüş ve büyük lezyonda alt kraniyal sinir bulguları değerlendirilir. Normal vestibüler test tümörü dışlamaz. [3,6]

Kaynaklar:[3][6]

AYIRICI TANI

AYIRICI TANI VE GENETİK

Ménière hastalığı benzer işitsel/vestibüler yakınmalar yapabilir. Görüntülemede menenjiyom, epidermoid/araknoid kist, diğer sinir schwannomları ve daha nadir metastatik/iltihabi lezyonlar ayrılır. Difüzyon ve anatomik yerleşim yardımcıdır. [2,6]

Bilateral hastalık, genç yaşta tek taraflı tümör veya başka ilişkili tümörlerde NF2 ilişkili schwannomatozis ve uygun durumda diğer genetik nedenler araştırılır. Sporadik erişkin verileri bu popülasyona aynen taşınmaz. [6]

Kaynaklar:[2][6]

TANISAL YAKLAŞIM

MR ENDİKASYONU VE TANI

CNS 2025, asimetrik işitme kaybı, asimetrik çınlama ve ani sensörinöral kayıpta MR değerlendirmesini destekler; çınlamada tanısal getiri düşük olabilir. Odyometri/ABR tek başına tümörün yerini ve boyutunu belirlemez. [4]

MR anatomik tanıyı sağlar; tipik lezyonda doku doğrulaması şart değildir. [3]

Koos I kanal içi; II açıya uzanan ama beyin sapına temas etmeyen; III sisterni dolduran ama sapı yer değiştirmeyen; IV sap/kraniyal sinir deplasmanı yapan lezyonu tanımlar. Ölçümler seri incelemelerde aynı yöntemle karşılaştırılır. [6,8]

Kaynaklar:[4][3][6][8]

TEDAVİ

İZLEM VE LOKAL TEDAVİ KARARI

Küçük asemptomatik sporadik tümörde izlem makuldür; büyüme ve işlev değişimi tedavi kararını yeniden açar. Beyin sapı basısı yapan büyük tümörde dekompresyon gerekir. Sinir işlevini korumak için planlı subtotal rezeksiyon ardından izlem/radyocerrahi seçilebilir. [3]

V-REX, küçük-orta tümörde erken radyocerrahinin dört yılda hacim kontrolünü iyileştirdiğini gösterdi; çok sayıdaki işlev/yaşam kalitesi sonucunun çoğunda fark yoktu. Hacim yararı herkese erken müdahale zorunluluğu değildir. [7]

CNS 2025 işitme verileri, başlangıçta kullanılabilir işitmesi olan birçok kişide hangi yaklaşım seçilirse seçilsin zamanla işitmenin azalabileceğini vurgular. Tedaviler arası seçilimsiz doğrudan karşılaştırma sınırlıdır; tek bir yüzde kişisel garanti olarak verilmez. [5]

Kaynaklar:[3][7][5]

CERRAHİ GÜVENLİK VE NF2 SINIRI

Cerrahi yaklaşım işitme, tümör anatomisi ve merkez deneyimine göre seçilir. Yüz siniri monitörizasyonu, işitme koruma hedefleniyorsa işitsel yol izlenmesi önemlidir. Tam çıkarma hedefi sinir işleviyle dengelenir. [6]

Cerrahi ve radyocerrahide yüz/sinir işlev kaybı riski vardır. Cerrahide damar yaralanması seyrek ama ciddi olabilir; MR’daki asemptomatik değişiklik ile klinik inme aynı şey değildir. [2,11]

İlerleyici NF2 ilişkili olgularda bevacizumab uzman merkezinde değerlendirilebilir; sporadik tümörün rutin ilaç tedavisi değildir. Çocuk ve erişkinleri içeren küçük idame çalışması, seçilmiş hastalarda işitme/tümör stabilitesi bildirmiştir. [3,9]

İZLEM VE ÖNERİLER

UZUN DÖNEM İZLEM

İzlem, radyasyon veya eksik rezeksiyon sonrası EANO ilk beş yıl yıllık MR ve odyometriyi, stabil olguda daha uzun aralıkları destekler. Tam rezeksiyonda da izlem sürer. [3]

Radyocerrahi sonrası geçici büyüme psödoprogresyon olabilir; tek ölçüm otomatik başarısızlık sayılmaz. Belirti ve seri görüntülerle değerlendirilir. [3]

İzlemde tümör boyutunun yanında konuşmayı anlama, denge, çınlama, yorgunluk ve yaşam kalitesi sorgulanır. İşitme desteği ve rehabilitasyon tümör tedavisi tamamlanana kadar ertelenmez. [5,10]

Kaynaklar:[3][5][10]

ACİL/SEVK ÖLÇÜTLERİ

ACİL EŞİKLER

Ani işitme kaybı tümör araştırmasının sonucu beklenerek geciktirilmez; yeni ani kayıpta zaman duyarlı KBB değerlendirmesi gerekir. Fokal nörolojik bulgu/inme şüphesinde acil yol izlenir. [12]

Büyük tümör bağlamında yeni şiddetli baş ağrısı, görme/denge/yutma bozukluğu veya hızlı nörolojik kötüleşme beyin sapı basısı ve hidrosefali açısından acil değerlendirilir. [2,3]

Kaynaklar:[12][2][3]

DİĞER PROFESYONEL AYRINTILAR

AYIRICI DEĞERLENDİRME

Özellikler birlikte değerlendirilir; tablo tek başına tanı koydurmaz.

Kaynaklar:[3][2]

KAYNAKLAR

Kaynakları görüntülemek için tıklayın
  1. Vestibular Schwannoma and Neurofibromatosis ↗

    NIDCD · Kaynak tarihi: 2017 · Erişim: 2026-10-26

  2. Acoustic neuroma ↗

    NHS · Kaynak tarihi: 2022 · Erişim: 2026-10-26

  3. EANO guideline on diagnosis and treatment of vestibular schwannoma ↗

    EANO · Kaynak tarihi: 2019 çevrim içi; 2020 sayı · Erişim: 2026-10-26

  4. Audiologic Screening: Vestibular Schwannoma Update ↗

    CNS · Kaynak tarihi: 2025 · Erişim: 2026-10-26

  5. Hearing Preservation Outcomes: Update ↗

    CNS · Kaynak tarihi: 2025 · Erişim: 2026-10-26

  6. Brazilian Society of Otology task force: Vestibular Schwannoma ↗

    Brazilian Society of Otology · Kaynak tarihi: 2023 · Erişim: 2026-10-26

  7. Upfront Radiosurgery vs a Wait-and-Scan Approach for Small- or Medium-Sized Vestibular Schwannoma: The V-REX Randomized Clinical Trial. ↗

    Dhayalan, Tveiten, Finnkirk, Storstein, Hufthammer, Goplen, Lund-Johansen, V-REX Trial investigators · Kaynak tarihi: 2023 · Erişim: 2026-10-26

  8. The natural history of vestibular schwannoma growth-prospective 40-year data from an unselected national cohort. ↗

    Reznitsky, Petersen, West, Stangerup, Cayé-Thomasen · Kaynak tarihi: 2021 · Erişim: 2026-10-26

  9. Multicenter, prospective, phase II study of maintenance bevacizumab for children and adults with NF2-related schwannomatosis and progressive vestibular schwannoma. ↗

    Plotkin, Allen, Dhall, Campian, Clapp, Fisher, Jain, Tonsgard, Ullrich, Thomas, Edwards, Korf, Packer, Karajannis, Blakeley · Kaynak tarihi: 2023 · Erişim: 2026-10-26

  10. Prospective Study of Disease-Specific Quality-of-Life in Sporadic Vestibular Schwannoma Comparing Observation, Radiosurgery, and Microsurgery. ↗

    Carlson, Barnes, Nassiri, Patel, Tombers, Lohse, Van Gompel, Neff, Driscoll, Link · Kaynak tarihi: 2021 · Erişim: 2026-10-26

  11. Cerebrovascular Complications of Vestibular Schwannoma Surgery. ↗

    Rayan, Helal, Graffeo, Perry, Carlstrom, Driscoll, Link · Kaynak tarihi: 2022 · Erişim: 2026-10-26

  12. Hearing loss in adults: NG98 ↗

    NICE · Kaynak tarihi: 2018; erişim 2026 · Erişim: 2026-10-26

KONU HAKKINDA SEÇİLMİŞ 8 ARAŞTIRMA

Aşağıdaki çalışmalar farklı klinik soruları aydınlatır; tedavi seçiminde çalışma popülasyonu ve tasarımı dikkate alınmalıdır.

01 · V-REX: ERKEN RADYOCERRAHİ VEYA İZLEM

Upfront Radiosurgery vs a Wait-and-Scan Approach for Small- or Medium-Sized Vestibular Schwannoma: The V-REX Randomized Clinical Trial.

Dhanushan Dhayalan, Øystein Vesterli Tveiten, Monica Finnkirk, Anette Storstein, Karl Ove Hufthammer, Frederik Kragerud Goplen, Morten Lund-Johansen, V-REX Trial investigators · JAMA · 2023

Çalışma türü: Randomize klinik çalışma

Kapsam: Yeni tanılı, açı çapı <2 cm tek taraflı tümörlü 100 hasta; 98’i dört yılı tamamladı.

ÖZET

Erken radyocerrahide hacim oranı daha düşüktü; 26 ikincil sonucun 25’inde anlamlı fark yoktu. İzlem kolunun %56’sı tedavisiz kaldı.

Ana sonuç görüntüleme hacmi; geç işitme ve nadir radyasyon riskleri için dört yıl sınırlıdır.

02 · ULUSAL DOĞAL SEYİR KOHORTU

The natural history of vestibular schwannoma growth-prospective 40-year data from an unselected national cohort.

Martin Reznitsky, Mette Marie Babiel Schmidt Petersen, Niels West, Sven-Eric Stangerup, Per Cayé-Thomasen · Neuro-oncology · 2021

Çalışma türü: Prospektif ulusal veri tabanı analizi

Kapsam: Danimarka’da 3.637 sporadik olgu; başlangıçta izlenen 2.312 hasta.

ÖZET

Beş yılda kanal içi tümörlerin %21’i, kanal dışına uzananların %37’si büyüdü; büyüme özellikle ilk yıllardaydı.

1976–2015 boyunca değişen görüntüleme/tedavi; >2 mm çizgisel büyüme tanımı hacim ölçümüyle eşdeğer değildir.

03 · CERRAHİ VE RADYOCERRAHİ SONUÇLARI

Patient outcomes after vestibular schwannoma management: a prospective comparison of microsurgical resection and stereotactic radiosurgery.

Bruce E Pollock, Colin L W Driscoll, Robert L Foote, Michael J Link, Deborah A Gorman, Christopher D Bauch, Jayawant N Mandrekar, Karl N Krecke, Craig H Johnson · Neurosurgery · 2006

Çalışma türü: Prospektif randomize olmayan kohort

Kapsam: 3 cm altı tek taraflı tümörlü 82 hasta; 36 cerrahi, 46 radyocerrahi.

ÖZET

Erken yüz işlevi ve kullanılabilir işitme sonuçları radyocerrahi grubunda daha iyiydi.

Cerrahi grubu daha gençti; seçim yanlılığı ve ortalama 42 aylık takip, uzun dönem üstünlük kanıtını sınırlar.

04 · BAŞLANGIÇTA TAM KELİME TANIMA

Stereotactic Radiosurgery for Vestibular Schwannoma Outcomes in Patients With Perfect Word Recognition-A Retrospective Cohort Study.

Ayman Fouad, Emma D Tran, Austin Y Feng, Jennifer C Alyono, Yifei Ma, Nikolas H Blevins, Robert K Jackler, Peter L Santa Maria · Otology & neurotology : official publication of the American Otological Society, American Neurotology Society [and] European Academy of Otology and Neurotology · 2021

Çalışma türü: Retrospektif kohort

Kapsam: Radyocerrahi öncesi kelime tanıması %100 olan 139 hasta.

ÖZET

İyi başlangıç işitmesine rağmen yıllar içinde azalma görüldü; sporadik olgularda işitmeyi koruma yaklaşık beş yılda %45’ti.

Eşzamanlı randomize izlem kontrolü yok; tarihsel kohort karşılaştırması nedensel üstünlük göstermez.

05 · RADYOTERAPİ VEYA KONSERVATİF İZLEM

Hearing preservation in vestibular schwannoma management.

Anna Elliott, Andrea L O Hebb, Simon Walling, David P Morris, Manohar Bance · American journal of otolaryngology · 2015

Çalışma türü: Retrospektif karşılaştırmalı seri

Kapsam: Başlangıçta sınıf A/B işitmesi olan 123 tek taraflı olgu.

ÖZET

İşitme sonuçlarında anlamlı grup farkı gösterilmedi; daha iyi başlangıç işitmesi daha uzun işitme korunmasıyla ilişkiliydi.

Radyoterapi grubu çoğunlukla izlemde başarısız olgulardı; güçlü tedavi seçilimi vardır.

06 · HASTALIĞA ÖZGÜ YAŞAM KALİTESİ

Prospective Study of Disease-Specific Quality-of-Life in Sporadic Vestibular Schwannoma Comparing Observation, Radiosurgery, and Microsurgery.

Matthew L Carlson, Jason H Barnes, Ashley Nassiri, Neil S Patel, Nicole M Tombers, Christine M Lohse, Jamie J Van Gompel, Brian A Neff, Colin L W Driscoll, Michael J Link · Otology & neurotology : official publication of the American Otological Society, American Neurotology Society [and] European Academy of Otology and Neurotology · 2021

Çalışma türü: Prospektif uzunlamasına gözlemsel çalışma

Kapsam: İzlem, cerrahi veya radyocerrahi seçen 244 hasta.

ÖZET

Yaklaşık iki yılda toplam PANQOL değişimleri küçük ve benzerdi; cerrahi grubunda anksiyete azalması görüldü.

Gruplar yaş ve boyutta farklı; anksiyete değişimi herkese cerrahiyi tercih ettiren nedensel kanıt değildir.

07 · CERRAHİ SONRASI DAMAR KOMPLİKASYONLARI

Cerebrovascular Complications of Vestibular Schwannoma Surgery.

Tarek Rayan, Ahmed Helal, Christopher S Graffeo, Avital Perry, Lucas P Carlstrom, Colin L W Driscoll, Michael J Link · Journal of neurological surgery. Part B, Skull base · 2022

Çalışma türü: Tek cerrah serisinin retrospektif analizi

Kapsam: 591 vestibüler schwannom ameliyatı.

ÖZET

MR’da olası vasküler değişiklikler klinik belirti veren komplikasyonlardan daha sıktı; dört hastada klinik serebrovasküler bulgu vardı.

Tek merkez/cerrah; radyolojik değişiklikler gerçek semptomatik inme oranıyla karıştırılmamalı.

08 · NF2 İLİŞKİLİ HASTALIKTA İDAME BEVACİZUMAB

Multicenter, prospective, phase II study of maintenance bevacizumab for children and adults with NF2-related schwannomatosis and progressive vestibular schwannoma.

Scott R Plotkin, Jeffrey Allen, Girish Dhall, Jian L Campian, D Wade Clapp, Michael J Fisher, Rakesh K Jain, James Tonsgard, Nicole J Ullrich, Coretta Thomas, Lloyd J Edwards, Bruce Korf, Roger Packer, Matthias A Karajannis, Jaishri O Blakeley · Neuro-oncology · 2023

Çalışma türü: Çok merkezli prospektif faz 2 çalışma

Kapsam: İndüksiyon sonrası 20 hasta; yaş 12,5–62,5, NF2 ilişkili ve işitme kayıplı.

ÖZET

98 haftada hedef kulakta yeni işitme kaybından bağımsızlık %70, hedef tümör büyümesinden bağımsızlık %89’du.

Kontrolsüz ve seçilmiş idame popülasyonu; üç hasta yan etkiyle bıraktı. Sporadik tümörlere genellenmez.

Eğitim amaçlıdır; kişiye özel tanı, tedavi veya acil değerlendirme yerine geçmez.

BU MADDEYİ GELİŞTİRİN

Bir hata veya eksik kaynak mı gördünüz? Gerekçenizi ve varsa kaynaklı düzeltme önerinizi editoryal incelemeye iletin.

Bildirimler yönetici değerlendirmesine alınır. Bildirim sayısı tek başına içerik değişikliği veya silme kararı oluşturmaz.

Türkçe Sağlık Ansiklopedisi

AYRIVON © YAZILIM tarafından geliştirilmiştir.