İçeriğe geç
Madde metnine geç
HASTALIK

VOGT–KOYANAGİ–HARADA HASTALIĞI

ÖZET

Vogt–Koyanagi–Harada (VKH) hastalığı, gözlerdeki inflamasyona işitme, sinir sistemi, deri ve saç bulgularının eşlik edebildiği çok sistemli bir tablodur. Genellikle iki göz etkilenir. Daha çok genç ve orta yaşlı erişkinlerde tanınsa da çocuklarda ve ileri yaşta da görülebilir. Deride renk açılması veya saç beyazlaması çoğu kez daha geç ortaya çıkar.

Klinik değerlendirmede seröz retina dekolmanı, koroid tutulumu, baş ağrısı ve işitsel yakınmalar birlikte ele alınır. Hastalık öncesi penetran göz travması veya vitreoretinal cerrahi öyküsü, benzer görünebilen sempatik oftalmi açısından önemlidir. Sifiliz ve sarkoidoz gibi taklitçiler değerlendirilir. Araştırma sınıflama ölçütleri, klinik tanının yerine geçen mutlak kurallar olarak yorumlanmaz.

OCT, indosiyanin yeşili anjiyografi ve floresein anjiyografi farklı yapıları gösterir. Subretinal sıvı, koroid kalınlığı ve sızıntı örüntüsü tanıyı destekler. Görüntüleme yalnız başlangıçta değil izlemde de önemlidir; belirti azalsa bile sessiz inflamasyon veya yeni aktivite saptanabilir. Komplikasyon değerlendirmesi ve tedavi yanıtı tek bir görme ölçümüne indirgenmez.

Tedavinin amacı iltihabı hızla baskılamak ve kalıcı hasarı azaltmaktır. Sistemik kortikosteroid ve gerektiğinde steroid azaltıcı ilaçlar uzman gözetiminde planlanır. Tedavi erken dönemde değerlendirilir; gözlemsel çalışmalarda bildirilen zaman aralıkları bekleme izni değildir. Lokal göz tedavisi sistemik tutulumu tek başına karşılamaz. İlaç seçimi, azaltılması ve yan etki izlemi hastanın durumuna göre yapılır.

Metotreksat ile mikofenolatı karşılaştıran randomize çalışmanın VKH altanalizinde ana kontrol ölçütünde anlamlı fark gösterilmemiştir. Bazı anatomik sonuçların farklı olması, bir ilacın bütün hastalar için üstün olduğunu kanıtlamaz. Bulgular tedavi kararında klinik koşullarla birlikte değerlendirilmelidir.

Uzun dönemde ilaçsız remisyon sağlanabilir; ancak küçük gözlemsel seriler herkese aynı sonucu vaat etmez. Zaman-olay tahminleriyle gerçekten remisyona giren hasta oranı farklı kavramlardır; tedavi sonlandırma kararı kişisel izlem gerektirir.

ANAHTAR KELİMELER
  • VKH
  • Panüveit
  • Seröz retina dekolmanı
  • Koroidit
  • İmmünomodülasyon
Son güncelleme tarihi:

GENEL OKUYUCU

GENEL OKUYUCU İÇİN

VKH, bağışıklık sistemiyle ilişkili, çoğunlukla iki gözde iltihaplanma yapan bir hastalıktır. İşitme, sinir sistemi, deri ve saç da etkilenebilir. Görmede bulanıklık, kulak çınlaması veya işitme değişikliği birlikte görülebilir; deride renk açılması ve saç beyazlaması daha sonra ortaya çıkabilir. Bütün bulguların aynı anda bulunması gerekmez.

Tedavi geciktirilmemelidir. Amaç iltihabı kontrol ederek kalıcı görme kaybını azaltmaktır. Sistemik ilaçlar gerekebilir; yalnız göz damlası sistemik hastalığı tedavi etmez. İlaç azaltma süreci uzman gözetiminde yürütülür.

Kaynaklar:[1][4]

ACİL DEĞERLENDİRME

Yeni veya belirgin görme bulanıklığında acil göz hekimi değerlendirmesi isteyin. Bilinen üveitin tekrarladığını düşünseniz bile rutin kontrolü beklemeyin.

Kaynaklar:[7]

SAĞLIK PROFESYONELLERİ İÇİN KLİNİK YAKLAŞIM

ANAMNEZ

İki gözün belirtilerinin başlangıcı, önceki ataklar, baş ağrısı, meningismus, tinnitus ve işitme kaybı sorgulanır. Penetran göz travması ve vitreoretinal cerrahinin hastalıktan önce bulunması sempatik oftalmi olasılığını yükseltir.

Kanser için kullanılan immün kontrol noktası inhibitörleri kaydedilir; ilaç ilişkili VKH-benzeri tablolar olabilir. Onkolojik tedavinin değişimi ilgili ekiplerle birlikte kararlaştırılır.

Kaynaklar:[2][4]

FİZİK MUAYENE

FİZİK MUAYENE VE GÖZ DEĞERLENDİRMESİ

Görme keskinliği, ön segment, vitreus ve genişletilmiş fundus değerlendirilir. Granülomatöz üveit ve seröz retina dekolmanları aranır; geç dönemde sunset-glow fundus görülebilir. Deri, saç ve işitme belirtileri göz dışı tutulumun değerlendirilmesine yön verir.

Optik disk hiperemisi ayrıca değerlendirilir.

Kaynaklar:[1][3]

AYIRICI TANI

Sempatik oftalmi, sifilitik veya tüberkülozla ilişkili panüveit, sarkoidoz ve Behçet üveiti ayırıcı tanıdadır. Sifiliz için treponemal test ve sarkoidoz yönünden uygun inceleme klinik olasılıkla seçilir. Enfeksiyon olasılığı değerlendirilmeden bulgular otomatik olarak otoimmün kabul edilmez.

Kaynaklar:[2]

TANISAL YAKLAŞIM

SUN erken/geç evre ölçütleri araştırma sınıflaması içindir. Seröz dekolman ya da koroid tutulumuyla uyumlu panüveit ve nörolojik bulgular önemlidir. Geç deri bulgularının yokluğu erken VKH’yi dışlamaz; tanı için bu bulguların gelişmesi beklenmez.

2026 MUV uzlaşısı, OCT’de çok bölmeli subretinal sıvı/koroid kalınlaşması, ICGA’da hipofloresan odaklar ve FA’da çoklu noktasal sızıntı ile disk boyanmasını destekleyici kabul eder. Bulgular klinik tabloya eklenir; tek görüntüleme bulgusu bağımsız kesin tanı değildir.

Kaynaklar:[2][3]

TEDAVİ

TEDAVİ VE GÜVENLİK

Aktif hastalıkta sistemik kortikosteroid ve hastalığın ağırlığına göre erken steroid azaltıcı immünomodülasyon değerlendirilir. Kortikosteroid yavaş ve kontrollü azaltılır. Metotreksat, mikofenolat veya diğer ajanların seçimi yan etki ve eşlik eden hastalıklara göre yapılır; dirençli olguda biyolojik tedavi düşünülebilir. Lokal tedavi sistemik bulguların yerini tutmaz.

FAST VKH altanalizinde altıncı ay ana başarı ölçütünde metotreksat ve mikofenolat arasında anlamlı fark bulunmadı. Bazı anatomik ikincil sonuçlar metotreksat lehineydi; bu, her hastada genel üstünlük anlamına gelmez.

İmmünosupresyon öncesi hemogram, böbrek/karaciğer işlevleri ve latent enfeksiyon değerlendirmesi yapılır. Tedavi sırasında düzenli kan testleri ve ilaç özelinde güvenlik izlemi sürdürülür; kontrol takvimi bireyselleştirilir.

Kaynaklar:[4][5][8]

İZLEM VE ÖNERİLER

İZLEM VE PROGNOZ

OCT ve ICGA, klinik olarak sessiz inflamasyon veya yeniden aktivasyonu gösterebilir. Keskinliğin düzelmesi izlem gereksinimini bitirmez; neovaskülarizasyon ve subretinal fibrozis gibi komplikasyonlar ayrıca araştırılır.

Katarakt, göz içi basıncı/glokom ve kronik koroid değişiklikleri izlenir. Prognoz evre, tedavi gecikmesi ve inflamasyonun kontrolüyle ilişkilidir; her hastaya aynı iyileşme olasılığı verilmez.

İlaçsız remisyon mümkündür ancak herkeste sağlanmaz. Yeni retrospektif seride beş yıllık tahmin, izlem sırasında gerçekten remisyona giren hasta oranından ayrı hesaplanmıştır; tedaviyi bırakma garantisi değildir.

Kaynaklar:[3][4][6]

ACİL/SEVK ÖLÇÜTLERİ

KIRMIZI BAYRAKLAR VE SEVK

Ani veya belirgin bulanık görme acil oftalmoloji değerlendirmesi gerektirir.

Hızlı görme kaybı ve aktif bilateral koroidit uzman tedavisinin geciktirilmemesini gerektirir; erken müdahaleye ilişkin gözlemsel zaman aralıkları güvenli bekleme süresi değildir.

Kaynaklar:[7][4]

KAYNAKLAR

Kaynakları görüntülemek için tıklayın
  1. Vogt–Koyanagi–Harada syndrome ↗

    DermNet · Erişim: 2026-10-27

    Sayfanın tarih bilgisi Mart 2018; kesin gün belirtilmiyor.

  2. Classification Criteria for Vogt-Koyanagi-Harada Disease ↗

    SUN Working Group · Kaynak tarihi: 2021-04-09 · Erişim: 2026-10-27

    İlk çevrimiçi yayın 9 Nisan 2021; sayı Ağustos 2021.

  3. Evidence and Consensus-Based Guidelines in Vogt-Koyanagi-Harada Disease: Multimodal Imaging in Uveitis (MUV) Taskforce Report 16 ↗

    Ophthalmology Retina / MUV Taskforce · Kaynak tarihi: 2026-05-23 · Erişim: 2026-10-27

    PubMed/ScienceDirect: 23 Mayıs 2026 çevrimiçi; AAO içindekiler: 22 Mayıs; sayı Ekim 2026.

  4. Vogt–Koyanagi–Harada Syndrome: Clinical Features, Immunogenetic Predisposition and PD-1 Inhibitor-Induced Forms—A Comprehensive Review ↗

    Journal of Clinical Medicine · Kaynak tarihi: 2026-05-02 · Erişim: 2026-10-27

  5. Outcomes in Patients With Vogt-Koyanagi-Harada Disease From the First-Line Antimetabolites for Steroid-Sparing Treatment Uveitis Trial ↗

    American Journal of Ophthalmology · Kaynak tarihi: 2024-06-22 · Erişim: 2026-10-27

    İlk çevrimiçi yayın 22 Haziran 2024; sayı Kasım 2024.

  6. Medication-free remission in early-stage Vogt–Koyanagi–Harada disease treated with systemic corticosteroids and conventional immunomodulatory therapy ↗

    International Ophthalmology · Kaynak tarihi: 2026-10-24 · Erişim: 2026-10-27

  7. Uveitis ↗

    Moorfields Eye Hospital NHS Foundation Trust · Erişim: 2026-10-27

    Sayfada açık klinik güncelleme tarihi belirtilmiyor.

  8. Initiation of Immunosuppression: The Patient Pathway ↗

    University Hospitals Sussex NHS Foundation Trust · Kaynak tarihi: 2025-10-27 · Erişim: 2026-10-27

KONU HAKKINDA SEÇİLMİŞ 2 ARAŞTIRMA

2 doğrulanmış bibliyografik kayıt seçildi; yirmi sayısı hedeflenmedi. Bu seçki sistematik derleme, eksiksiz literatür taraması veya klinik onay değildir.

01 · FAST ÇALIŞMASININ VKH ALTGRUBUNDA METOTREKSAT VE MİKOFENOLAT

Outcomes in Patients With Vogt-Koyanagi-Harada Disease From the First-Line Antimetabolites for Steroid-Sparing Treatment Uveitis Trial

Nisha R Acharya, Sivakumar R Rathinam, Radhika Thundikandy, Anuradha Kanakath, S Bala Murugan, R Vedhanayaki, John A Gonzales, Lyndell L Lim, Eric B Suhler, Hassan A Al-Dhibi, Thuy Doan, Lourdes Arellanes-Garcia, Alison Coyne, Travis C Porco, Jessica G Shantha, FAST Research Group · American Journal of Ophthalmology · 2024

Çalışma türü: Randomize, gözlemci maskeli çalışmanın hastalık altanalizi.

Kapsam: 93 VKH hastası: metotreksat 49, mikofenolat 44; ana sonlanıma 85 hasta katkı verdi.

ÖZET

Altıncı ay steroid azaltıcı kontrol metotreksatta %80,4, mikofenolatta %64,1 idi; fark anlamlı değildi. Keskinlik kazanımı farklı değildi; anatomik ikincil sonuçlardan kalınlık ve seröz sıvı azalması metotreksat lehineydi.

VKH için güçlendirilmemiş keşifsel altanaliz; takip kaybı ve rastgele atanmayan evreler sınırlayıcıdır. Anlamsız fark eşdeğerlik değildir. İlaçla ilişkili ciddi transaminaz yükselmesi üç hastadaydı: iki metotreksat, bir mikofenolat.

02 · ERKEN VKH’DE İLAÇSIZ REMİSYONUN GÖZLEMSEL SEYRİ

Medication-free remission in early-stage Vogt–Koyanagi–Harada disease treated with systemic corticosteroids and conventional immunomodulatory therapy

Parinda Phinitkitanan, Wantanee Sittivarakul, Alan Frederick Geater · International Ophthalmology · 2026

Çalışma türü: Retrospektif dosya incelemesi; zaman-olay analizi.

Kapsam: 2011–2020 döneminden erken VKH tanılı 37 hasta, 74 göz.

ÖZET

Bütün ilaçlar kesildikten sonra en az üç ay inaktif kalma 15 hastada (%40,5) gözlendi. Kaplan–Meier beş yıllık tahmini %52,1 idi. Erken steroid başlangıcı, işitsel belirti yokluğu ve daha iyi başlangıç görmesi remisyonla ilişkiliydi.

Küçük, kontrolsüz seri; ilişki nedensellik değildir. Beş yıllık tahmin ham hasta oranıyla karıştırılmamalı. Yalnız özgün özet okundu; güvenli bekleme süresi veya ilaç bırakma önerisi oluşturmaz.

Bu içerik eğitim amaçlı, hekim ve yönetici incelemesi bekleyen taslaktır; kişisel tanı, reçete veya tedavi planı değildir.

BU MADDEYİ GELİŞTİRİN

Bir hata veya eksik kaynak mı gördünüz? Gerekçenizi ve varsa kaynaklı düzeltme önerinizi editoryal incelemeye iletin.

Bildirimler yönetici değerlendirmesine alınır. Bildirim sayısı tek başına içerik değişikliği veya silme kararı oluşturmaz.

Türkçe Sağlık Ansiklopedisi

AYRIVON © YAZILIM tarafından geliştirilmiştir.