VON WİLLEBRAND HASTALIĞI

GENEL BAKIŞ

Bu bölümün ilk açıklaması yukarıdaki özette sunulmuştur.

BELİRTİLER VE RİSKLER

Tekrarlayan burun kanaması, kolay morarma, diş eti kanaması ve uzun süren adet kanaması sık ipuçlarıdır. Diş çekimi, ameliyat veya doğum sonrası beklenenden fazla kanama tanıya götürebilir. Uzun süreli kayıp demir eksikliğine yol açabilir. Ağır biçimlerde eklem ve iç organ kanamaları da görülür. Ailede benzer yakınmaların “normal” kabul edilmiş olması değerlendirmeyi geciktirebilir; geçmiş işlemlerden sonra kanamanın ne kadar sürdüğü özellikle sorulmalıdır. [1]

TANISAL YAKLAŞIM VE AYIRICI TANI

Rutin pıhtılaşma testlerinin normal olması hastalığı dışlamaz. Hekim kanama öyküsünün ardından VWF miktarını, işlevini ve faktör VIII aktivitesini ölçebilir; gerektiğinde özel yapı veya trombosit testleri ister. Stres, enfeksiyon ve gebelik sonuçları değiştirebildiğinden bazı ölçümlerin tekrarı gerekir. Tek bir sınırda sonuçla kalıcı tanı koymak yerine klinik bağlam değerlendirilir. Trombosit bozuklukları ve başka pıhtılaşma hastalıkları ayırıcı tanıdadır; kullanılan ilaçlar da mutlaka sorgulanır. [2]

Testlerin tekrar istenmesi ilk değerlendirmede hata yapıldığı anlamına gelmez. Hastaya hangi testin neyi ölçtüğü, sonucun hangi koşullarda güvenilir olduğu ve hangi bulgularla birlikte yorumlanacağı açıklanmalıdır. Tanı doğrulanırsa yakın aile üyelerine değerlendirme önerilebilir. Kanama günlüğü, adet kanamasının günlük yaşama etkisi ve önceki ameliyat belgeleri tanısal görüşmeyi daha yararlı hale getirir. [2,3]

YÖNETİM VE TEDAVİ İLKELERİ

Tedavi, kanamanın yeri ve ağırlığına göre değişir. Traneksamik asit, uygun hastalarda desmopressin veya VWF içeren tedaviler kullanılabilir. Desmopressin herkese uygun değildir: tip 3'te etkili değildir ve tip 2B'de sakıncalıdır. Kullanılacaksa yanıtın değerlendirilmesi ve su tutulmasına bağlı sodyum düşüklüğü riskinin yönetilmesi gerekir. Büyük ameliyatlarda tek başına desmopressine güvenilmez. İlaç seçimi ve sıvı planı uzman tarafından belirlenir. [4]

Yoğun adet kanamasında tedavi yalnız kanamayı azaltmayı değil, yaşam kalitesini ve varsa demir eksikliğini düzeltmeyi amaçlar. Gebelik isteği, hormonal yöntemlerin uygunluğu ve hastanın tercihleri kararın parçasıdır. Hematoloji, kadın hastalıkları ve doğum ekibinin koordinasyonu özellikle gebelik ve doğum çevresinde önemlidir. Kişi bir ilaç kullanırken yeni baş ağrısı, bulantı veya bilinç değişikliği yaşarsa ilacın olası yan etkileri açısından değerlendirilmelidir. [4]

İZLEM, KORUNMA VE ACİL BAŞVURU

Diş bakımı ve planlı girişimlerin önceden bildirilmesi kanama riskini azaltmaya yardımcı olur. Aspirin, bazı ağrı kesiciler ve bitkisel ürünler kanamayı artırabileceğinden yeni ürünler hekime veya eczacıya danışılmalıdır. Reçeteli bir ilacın kesilmesi de kendi başına yapılmamalıdır. Tıbbi kimlik taşımak, özellikle acil girişim gerektiğinde yararlı olabilir. [3]

Basıyla durmayan yoğun kanama, baygınlık, siyah dışkı veya ciddi travma bekletilmemelidir. Kanama durmuş görünse bile tekrar başlayabilir; işlem sonrası kişisel izlem planına uyulmalıdır. [1,3]

[2–4]

Gebelik sırasında pıhtılaşma faktörleri yükselse bile doğum sonrasında tekrar azalabilir; dolayısıyla iyi geçen bir doğum, sonraki günlerde kanama olmayacağını garanti etmez. Üçüncü trimesterde faktör ölçümleri ve anestezi görüşmesi doğum planına katkı sağlar. Bebeğin de etkilenme olasılığı varsa çocuk ekibi bilgilendirilmelidir. Doğum sonrasında beklenenden fazla veya uzayan kanama yaşayan kişi, bunu yalnız normal lohusalık kanaması olarak değerlendirmemeli ve bakım ekibine gecikmeden başvurmalıdır. [5]

AKIL KARTI

Normal tarama testi dışlatmaz. Alt tip tedaviyi değiştirir. Doğum ve diş işlemleri önceden planlanmalıdır. [2–4]