WİLMS TÜMÖRÜ

YAŞ VE YATKINLIK

Ailede Wilms, bilateral/multifokal kitle, aniridi, genitoüriner anomali veya aşırı/asimetrik büyüme genetik değerlendirmeyi gerektirir. Tek taraflı tek odaklı tümör, germline ya da epigenetik yatkınlığı dışlamaz. [2]

MUAYENE VE LABORATUVAR

Kan basıncı, genel durum ve sendromik özellikler değerlendirilir. Hemogram, böbrek/karaciğer işlevleri, idrar ve koagülasyon incelenir. Nöroblastom kuşkusunda idrar VMA/HVA eklenebilir; tek belirteçle kitle tanısı konmaz. [6]

İlk altı ayda konjenital mezoblastik nefroma önemlidir. Tam kistik lezyonlarda kistik nefroma/parsiyel farklılaşmış nefroblastom ve nefrojenik kalıntılarda örnekleme sınırları dikkate alınır. [1,5]

Nöroblastom, renal hücreli karsinom, rabdoid tümör ve benign enfeksiyöz/kistik oluşumlar düşünülür. Yaş, renal köken, görüntü ve patoloji birlikte yorumlanır; büyük çocukta “her renal kitle Wilms’tir” varsayılmaz. [6]

GÖRÜNTÜLEME

Ultrasonla saptanan renal kitlede renal ven/vena kava trombüsü ve karşı böbrek araştırılır. Kontrastlı abdominal-pelvik BT veya MR lokal evreleme için gereklidir; rüptür, komşu organ ilişkisi, lenf nodları ve venöz uzanım değerlendirilir. [4]

Toraks BT akciğer yayılımını araştırır. İntrakaval/atriyal uzanım varsa Doppler ve ekokardiyografi cerrahi planı tamamlayabilir. Her kontrolde gereksiz aynı incelemeleri yinelemek yerine klinik soruya uygun yöntem seçilir. [6,4]

HİSTOLOJİ VE BİYOPSİNİN SINIRLARI

Kesin tanı histolojiktir; uygun histoloji ile anaplazi ayrılır. TP53 tümör değişikliği her zaman kalıtsal TP53 sendromu demek değildir. Önceki kemoterapi patolojik risk sınıflamasını etkiler. [2,3]

COG yaklaşımında rezeke edilebilir tipik tek taraflı kitleye rutin ön biyopsi yapılmaz; biyopsi evreyi III’e yükseltebilir. Atipik görünüm veya başlangıçta güvenli rezeksiyon mümkün olmaması ayrı değerlendirilir. [1]

Biyopsi heterojen tümörde anaplaziyi kaçırabilir; “biyopside yok” nihai tümörün tümünü temsil etmeyebilir. Renal köken belirsizliği ve non-Wilms olasılığı multidisipliner biyopsi kararını değiştirir. [1,5]

CERRAHİ İLKELER

COG yolu uygun hastada başlangıç nefrektomisi ve bölgesel nod örneklemesine dayanır. Tümör dökülmesi/rüptürü önlenir; normal görünen nodlar örnekleme gereksinimini ortadan kaldırmaz. [1]

2026’da yayımlanan cerrahi uzlaşı, yüksek operasyon riski veya başlangıçta inoperabl kitlede neoadjuvan yaklaşımı destekler ve SIOP protokolünün ayrı olduğunu belirtir. Venöz trombüs/organ ilişkisi, anestezi riski ve ameliyat sonrası bakım önceden planlanır. [5]

SIOP VE RİSK UYUMLU SİSTEMİK TEDAVİ

UMBRELLA yolunda tipik lokalize hastalıkta ≥6 aylık çocuklara genellikle ameliyat öncesi vinkristin-aktinomisin D verilir; <6 ayda non-Wilms olasılığı nedeniyle başlangıç cerrahisi tercih edilir. Atipik olgular ayrı tartışılır. [3]

Sonraki kemoterapi/radyoterapi evre, histolojik yanıt ve metastatik yanıtla belirlenir. Bazı orta risk gruplarında doksorubisin çıkarılabilir; blastemal tip, büyük rezidüel hacim veya metastatik/yüksek riskli hastalığa bu azaltma otomatik uygulanmaz. [3,7]

COG’da evre I–II uygun histolojili hastada rutin abdominal radyoterapi yoktur; evre III ve anaplazide gereksinim artar. Akciğer metastazının yanıtı ve moleküler risk radyoterapi kararını değiştirir. [1]

BİLATERAL HASTALIK VE NÜKS

Bilateral/tek böbrek veya bilateral yatkınlıkta nefron koruyucu cerrahi hedeflenir. Yanıt belirli aralıklarla değerlendirilir; UMBRELLA ameliyat öncesi tedaviyi en çok 12 haftayla sınırlar. Küçülmeyen tümöre süresiz kemoterapi yerine histoloji/cerrahi yeniden değerlendirilir. [3]

Nüks tedavisi önceki ilaç/radyasyon, histoloji ve nüks zamanına göre düzenlenir. Seçilmiş grupta yoğun kemoterapi ve otolog destek kullanılmıştır; tek kollu tarihsel karşılaştırmalar bütün nükslerde nakil zorunluluğu oluşturmaz. [16]

ONKOLOJİK VE RENAL İZLEM

2026 cerrahi uzlaşısı ilk 1–2 yıl üç ayda, 3–4. yıllarda altı ayda bir kontrol önerir; gerçek program evre, histoloji ve protokole göre uyarlanır. Tek taraflı uygun histolojide bazı izlemler abdominal US/akciğer grafisiyle yapılabilir; her hastaya sürekli BT gerekmez. [5,4]

Kan basıncı, eGFR ve albüminüri uzun dönemde izlenir. Normal poliklinik tansiyonu maskeli hipertansiyonu dışlamaz; riskli sağ kalanlarda ambulatuvar ölçüm düşünülebilir. Erişkin bakıma geçince renal takip kesilmez. [10,11]

Bilateral/multifokal ve moleküler nedeni bilinmeyen olgularda metakron tümör için renal US üç ayda bir sekiz yaşa kadar önerilir. Tanımlı sendromda o sendromun güncel tarama programı kullanılır; tüm çocuklara aynı genetik risk yüzdesi verilmez. [2]

ACİL BULGULAR

Hızlı karın büyümesiyle şiddetli ağrı/anemi kanamayı; nefes darlığı venöz trombüs veya metastatik komplikasyonu düşündürebilir. Hemodinamik bozulma ve ciddi hipertansiyonda acil değerlendirme gerekir. [1,6]