YAYGIN DEĞİŞKEN İMMÜN YETMEZLİK

ÖYKÜDE ENFEKSİYON DIŞI BULGULAR

Enfeksiyon sıklığının yanında süren ishal, otoimmün hastalık öyküsü ve lenfoproliferatif bulgular sorgulanır. B lenfosit düşüklüğü bulunan hastalarda bazı otoimmün komplikasyonların daha sık bildirildiği geriye dönük çalışma, izlemin yalnız enfeksiyon sayısıyla sınırlandırılmaması gerektiğini destekler. İlişki, tek bir hastanın sonucunu kesin olarak öngörmez.

ORGAN TUTULUMUNA YÖNELİK DEĞERLENDİRME

Dalak ve lenf bezi büyümesi, akciğer ve karaciğer tutulumuyla birlikte değerlendirilebilir. Birleşik Krallık çalışmasında bu bulgular kompleks CVID tablosunun önemli parçalarıydı. Saptanan büyüme tek başına kanser tanısı değildir; klinik bağlama göre enfeksiyon, inflamasyon ve diğer nedenler ayrıştırılır.

İKİNCİL EKSİKLİKLERDEN VE DİĞER HASTALIKLARDAN AYRIM

Kortikosteroidler ve B hücrelerini azaltan tedaviler, neoplastik hastalıklar, nefrotik sendrom veya bağırsaktan protein kaybı düşük antikor düzeylerine yol açabilir. Bu nedenlerin varlığı araştırılmadan CVID etiketi konmamalıdır. Genetik değerlendirme bazı kişilerde tanıyı daha özgül bir doğuştan bağışıklık bozukluğu olarak yeniden sınıflandırabilir.

LABORATUVAR ÖRÜNTÜSÜNÜN KURULMASI

İmmünoglobulin düzeyleri, antijene özgül yanıtlar ve T/B/NK hücre fenotiplemesi birlikte ele alınır. Normal toplam B hücresi sayısı işlevsel antikor yanıtının normal olduğunu göstermez.

Çok düşük IgG ve ağır klinik durum yoksa tekrarlanan ölçüm, kalıcılığı değerlendirmeye yardım eder.

ICON, erken çocuklukta tanıda ihtiyat önerir ve CVID tanısı için en az dört yaşı tercih eder. Bu yaş önerisi klinik bağlamdan bağımsız bir laboratuvar kuralı değildir.

KİŞİYE UYARLANMIŞ BAKIM

İmmünoglobulin uygulamasının yolu ve düzeni hasta özelliklerine göre belirlenir. Solunum yolu sekresyonlarının temizlenmesi, uygun antibiyotik tedavisi ve bağırsak inflamasyonunun yönetimi ayrıca gerekebilir. Otoimmün komplikasyonlarda bağışıklığı düzenleyen tedaviler uzmanlarca seçilir; enfeksiyona yatkınlık ile inflamasyonu kontrol etme gereği birlikte gözetilir.

İZLEMDE LABORATUVARIN ÖTESİ

Yerine koyma tedavisinin yararı enfeksiyon seyri ve klinik durumla birlikte değerlendirilir. ICON belgesi, hastanın olabildiğince olağan bir yaşam sürmesini ve bakımını yönetebilmesini tedavi hedefleri arasında ele alır. Uygulama reaksiyonları veya devam eden sinüs sorunları aynı planın yeniden değerlendirilmesini gerektirebilir; çözüm kendiliğinden doz değiştirmek değildir.

GECİKMEMESİ GEREKEN DEĞERLENDİRME

Ağır sinopulmoner enfeksiyon ve belirgin antikor eksikliği birlikteyse, tanısal aşı yanıtını beklemek tedaviyi zararlı biçimde geciktirebilir. ICON belgesi böyle seçilmiş durumlarda uzman tarafından doğrudan immünoglobulin başlanabileceğini belirtir. Bu yaklaşım, her düşük antikor sonucu için otomatik tedavi değil, klinik ağırlığa göre verilen bir karardır.