YENİDOĞANIN PERSİSTAN PULMONER HİPERTANSİYONU
ÖZET
Yenidoğanın persistan pulmoner hipertansiyonu, doğumla birlikte akciğer damarlarının yeterince gevşeyemediği bir dolaşım uyum bozukluğudur. Anne karnında oksijen plasentadan gelir; doğumdan sonra kanın akciğerlere yönelmesi gerekir. Damar direnci yüksek kaldığında organlara yeterli oksijen ulaşmayabilir. Durum çoğunlukla zamanında doğan bebeklerde görülse de prematüre bebeklerde de gelişebilir.
Akciğerlere giden kan azalabilir ve fetal bağlantılardan sağdan sola şant oluşabilir. Mekonyum aspirasyonu, enfeksiyon veya akciğer gelişim bozukluğu eşlik edebilir. Hızlı soluma, çekilme ve oksijene rağmen belirgin morarma dikkat çeker. Ekokardiyografi yalnız basıncı değil, sağ kalp işlevini ve doğumsal kalp hastalığı olasılığını da değerlendirir.
Tedavide önce oksijenlenme ve ventilasyonun uygun şekilde sağlanması gerekir. Geç prematüre veya term bebeklerde buna rağmen süren hipoksemik solunum yetmezliğinde inhale nitrik oksit değerlendirilebilir. Başlamadan önce sol ventrikül işlevi ve sistemik dolaşımı duktusa bağımlı kalp hastalığı bulunmadığı ekokardiyografiyle değerlendirilmelidir. Solunum desteği alan tüm prematürelerde rutin kullanım önerilmez; seçilmiş kurtarma tedavisi durumları ayrı değerlendirilir.
İnhale nitrik oksit bulunmasının sınırlı olduğu bir merkezde yapılan küçük randomize çalışmada sildenafil ile bosentan karşılaştırılmıştır. Sildenafil kolunda akciğer basıncındaki azalma daha erken görülmüştür; ancak çalışma yalnız otuz altı bebeği kapsamıştır. Açık etiketli tasarım ve ağır kalp işlev bozukluğu olan bazı bebeklerin dışlanması, sonuçların her olguya aktarılmasını engeller. Bu bulgu ilaçların inhale nitrik oksitle eşdeğer olduğunu göstermez.
Akut dönemin atlatılması uzun dönem değerlendirmenin gereksiz olduğu anlamına gelmez. Çok prematüre doğmuş çocukların izlendiği bir kohortta, yenidoğan döneminde pulmoner hipertansiyon bulunanlarda beş yaşta gelişimsel güçlükler daha sık görülmüştür. Bu ilişki tek başına neden sonuç kanıtı değildir ve çalışmadaki oranlar zamanında doğan bütün bebeklere uygulanamaz.
İyileşen bebeklerde işitme, gelişim ve solunum açısından takip gereksinimi değerlendirilir. Hastalığın seyri eşlik eden nedene göre değişir; başlangıçtaki oksijen düşüklüğünün düzelmesi bütün uzun dönem risklerin ortadan kalktığını göstermez.
- PPHN
- Yenidoğan dolaşımı
- İnhale nitrik oksit
GENEL OKUYUCU
GENEL BAKIŞ VE KAPSAM
Doğum sonrası akciğer damar direncinin düşmemesi oksijenlenmeyi bozar.
Anne karnında oksijen plasentadan gelir; doğumla akciğerlere kan akımının artması gerekir. Bu geçiş aksadığında yalnız akciğerler değil, yeterli oksijen alamayan beyin ve diğer organlar da etkilenebilir.
BELİRTİLER VE GÜNLÜK YAŞAM
Hızlı soluma, çekilmeler ve oksijene dirençli morarma görülebilir.
Bebek soluk veya mavi görünebilir ve nefes almakta zorlanabilir. Ekip, el ya da ayağa yerleştirilen sensörlerle kandaki oksijeni izler; bu görünümün nedenini belirlemek için kalp ve akciğerler birlikte değerlendirilir.
NE ZAMAN YARDIM ALINMALI?
Bebek morarıyor, solunumu duruyor veya yanıt vermiyorsa acil yardım çağırın.
PPHN evde gözlenerek tedavi edilen bir durum değildir. Oksijenlenmesi düzelmeyen bebeğin yenidoğan yoğun bakımına alınması gerekebilir; beslenme ve sıvı gereksinimi de hastanedeki ekip tarafından karşılanır.
SAĞLIK PROFESYONELLERİ İÇİN KLİNİK YAKLAŞIM
ANAMNEZ
Mekonyum, perinatal hipoksi, enfeksiyon ve akciğer hipoplazisi araştırılır.
Altta yatan neden, damar genişletici tedaviye yanıtı etkileyebilir. Term bebeğin akut değerlendirmesinde normal gelişmiş damarlardaki uyum bozukluğu ile akciğer-damar gelişim bozukluğu ayrılmaya çalışılır.
FİZİK MUAYENE
Sağ üst ekstremite ile postduktal satürasyon karşılaştırılır.
Term akut PPHN olgusunda tek ölçüm yerine preduktal ve postduktal değerlerin seyri izlenir. Doku perfüzyonu idrar çıkışı ve laktatla birlikte değerlendirilir; yalnız kan basıncının normal olması yeterli değildir.
AYIRICI TANI
Doğumsal kalp hastalığı ekokardiyografiyle; eşlik eden pnömoni grafi ve kültürlerle değerlendirilir.
Kritik doğumsal kalp hastalığının görünümü ağır PPHN ile benzer olabilir. Bu nedenle hipokseminin yalnız akciğer damarlarına bağlanması yerine kalbin yapısı ve damar bağlantıları değerlendirilmelidir.
TANISAL YAKLAŞIM
TANI VE TESTLERİN SINIRLARI
Ekokardiyografi pulmoner basınç, şant ve sağ ventrikül işlevini değerlendirir.
Ekokardiyografide sol ventrikül işlevi ve şant yönleri de önem taşır. Pulmoner venöz hipertansiyon veya sol kalp işlev bozukluğunda vazodilatör yaklaşım zarar verebileceğinden bulgular kardiyolojiyle birlikte yorumlanır.
TEDAVİ
TEDAVİ VE GÜVENLİK
Oksijenlenme, ventilasyon ve dolaşım desteklenir; dirençli ağır olguda ECMO değerlendirilir.
iNO öncesi normal sol ventrikül işlevi ve duktusa bağımlı sistemik dolaşım anomalisi bulunmadığı doğrulanır. Methemoglobin ve azot dioksit izlenir.
Tedavi kritik yenidoğan bakımında deneyimli ekipçe yürütülür. iNO seçimi gebelik yaşına ve hipoksemik solunum yetmezliğinin bağlamına bağlıdır; prematürelerde rutin kullanım önerilmez. Yanıt ve toksisite birlikte değerlendirilir.
İZLEM VE ÖNERİLER
İşitme, gelişim ve kronik solunum sorunları izlenir.
Akut dönemde tedavi değişikliklerinin etkisi sık yeniden değerlendirilir. Klinik gidişe göre görüntüleme ve kardiyak değerlendirme yinelenerek iyileşme ya da kötüleşmenin nedeni araştırılır.
ACİL/SEVK ÖLÇÜTLERİ
ACİL UYARILAR VE SEVK
iNO aniden kesilmez: ağır geri tepme hipoksemisi gelişebilir.
Azaltma sırasında kötüleşme gelişirse ekip tedaviyi yeniden değerlendirir. Destekten ayrılma, klinik ve gerektiğinde ekokardiyografik yanıta göre kontrollü yapılmalıdır; aniden sonlandırma bir iyileşme testi değildir.
KAYNAKLAR
Kaynakları görüntülemek için tıklayın
- Persistent Pulmonary Hypertension of the Newborn (PPHN) ↗
Great Ormond Street Hospital · Kaynak tarihi: 2016-06-01 · Erişim: 2026-10-29
İnceleme: 1 Haziran 2016; planlanan 2017 yenilemesi geçmiş. Yalnız temel açıklama kullanıldı.
- Persistent Pulmonary Hypertension of the Newborn (PPHN) ↗
Merck Manual Professional · Erişim: 2026-10-29
İnceleme Eylül 2025; güncelleme Aralık 2025.
- Inhaled nitric oxide use in newborns ↗
Canadian Paediatric Society · Kaynak tarihi: 2023-02-10 · Erişim: 2026-10-29
CPS 10 Şubat 2023; dergi Mayıs 2023 sayı.
- Oral sildenafil versus bosentan for treatment of persistent pulmonary hypertension of the newborn: a randomized controlled trial ↗
BMC Pediatrics · Kaynak tarihi: 2024-11-01 · Erişim: 2026-10-29
- Neurodevelopmental outcomes at age 5 years among children born very preterm and surviving after persistent pulmonary hypertension of the newborn: EPIPAGE-2 cohort study ↗
European Journal of Paediatric Neurology · Kaynak tarihi: 2025-03-27 · Erişim: 2026-10-29
27 Mart 2025 çevrimiçi; Mart 2025 sayı.
- Signs your baby may be unwell ↗
South Tees Hospitals NHS Foundation Trust · Kaynak tarihi: 2023-09-04 · Erişim: 2026-10-29
- Evidence-based guidelines for acute stabilization and management of neonates with persistent pulmonary hypertension of the newborn ↗
American Journal of Perinatology · Kaynak tarihi: 2021-12-01 · Erişim: 2026-10-29
1 Aralık 2021 çevrimiçi; Ekim 2023 sayı. PMC erişim tarihi yayın tarihi değildir.
KONU HAKKINDA SEÇİLMİŞ 2 ARAŞTIRMA
2 doğrudan ilgili çalışma/rehber seçildi; sayı kotası veya sistematik derleme iddiası yoktur. Erişim sınırları kanıt kaydında tutuldu; hekim değerlendirmesi beklenmektedir.
01 · PPHN TEDAVİSİNDE İKİ ORAL VAZODİLATÖRÜN KARŞILAŞTIRILMASI
Oral sildenafil versus bosentan for treatment of persistent pulmonary hypertension of the newborn: a randomized controlled trial
Aditya Kallimath ve ark. · BMC Pediatrics · 2024
Çalışma türü: Tek merkezli açık etiketli randomize çalışma
Kapsam: En az 34 haftalık 36 bebek; her kolda 18.
ÖZET
Basıncın %25 azalması ortancası sildenafil ile 36, bosentan ile 96 saatti.
Küçük seçilmiş örneklem; körleme yok. Her grupta hipotansiyon bildirildi; ağır olgulara veya iNO eşdeğerliğine genellenemez.
Tam özeti oku · PubMed · PMID 39487423 · DOI: 10.1186/s12887-024-05107-0
02 · ÇOK PREMATÜRELERDE PULMONER HİPERTANSİYON SONRASI GELİŞİM
Neurodevelopmental outcomes at age 5 years among children born very preterm and surviving after persistent pulmonary hypertension of the newborn: EPIPAGE-2 cohort study
Sophie Breinig ve ark. · European Journal of Paediatric Neurology · 2025
Çalışma türü: Prospektif nüfus temelli kohort
Kapsam: 22–31+6 haftalık 3007 uygun çocuk; 1825 analiz, 79 PH pozitif.
ÖZET
Beş yaşta orta/ağır gelişimsel sorun PH grubunda %36,9, diğerlerinde %17,9 idi.
Eksik veriler tamamlandı; gözlemsel ilişki nedensellik değildir. Term bebeklere genellenmez; erişim tam özetle sınırlıdır.
Tam özeti oku · PubMed · PMID 40188658 · DOI: 10.1016/j.ejpn.2025.03.007
Eğitim amaçlı taslaktır; kişisel tanı, tedavi veya acil yardım hizmetinin yerine geçmez. Klinik uzman incelemesi ve kullanıcı onayı beklenmektedir.
BU MADDEYİ GELİŞTİRİN
Bir hata veya eksik kaynak mı gördünüz? Gerekçenizi ve varsa kaynaklı düzeltme önerinizi editoryal incelemeye iletin.